Key clinical message

La sindrome di Mirizzi è una complicanza rara della colelitiasi. La diagnosi e la gestione preoperatoria possono rappresentare una sfida. La colangiografia è il gold standard per la diagnosi e la colecistectomia laparoscopica minimamente invasiva può essere impiegata come trattamento cardine a seconda del tipo di diagnosi.

Parole chiave

Sindrome di Mirizzi, colelitiasi, colecistectomia laparoscopica

Introduzione

La colelitiasi è una delle più comuni malattie dell’apparato digerente. La sindrome di Mirizzi è una rara complicanza della colelitiasi ed è stata originariamente descritta da Pablo Louis Mirizzi come un ittero ostruttivo causato da una pietra colpita al collo della cistifellea o al dotto cistico . L’incidenza riportata varia da 0,05-2,7% nei pazienti con colelitiasi e 0,7-1,4% dei pazienti sottoposti a colecistectomia . La presentazione clinica dei pazienti è aspecifica, da assenza di sintomi a colangite grave. Pertanto, una diagnosi e una gestione accurate possono rappresentare una sfida anche per i medici esperti .

Riportiamo qui la gestione di successo di un uomo di 54 anni con la sindrome di Mirizzi nel nostro ospedale.

Case report

Un uomo di 54 anni è stato ricoverato nel nostro ospedale per un grave quadrante superiore destro e dolore epigastrico. Oltre a una leggera febbre (37,3℃) e una lieve tachicardia (98 battiti al minuto, regolari), i suoi segni vitali erano stabili. L’esame addominale ha mostrato un segno positivo di Murphy con una leggera guardia involontaria. I risultati di laboratorio al momento del ricovero hanno rivelato leucocitosi (9.720/µL) e un alto livello di proteina C-reattiva (17,69 mg/dL), suggerendo fortemente la presenza di infiammazione. Gli enzimi epatici e biliari erano elevati, con bilirubina totale a 4,5 mg/dL, AST 128 U/L, ALT 189 U/L, LDH 252 U/L, ALP 471 U/L e γ-GTP 438 U/L.

La TAC addominale ha confermato un ingrossamento della cistifellea con edema della parete e un calcoli biliari impattato (circa 10 mm di diametro) nel dotto cistico. La colangiografia a risonanza magnetica (MRC) è stata eseguita il giorno 2 e ha rivelato la compressione del dotto epatico comune e della porzione prossimale del dotto biliare comune da parte della cistifellea infiammata (Figura 1, freccia). Non sono state rilevate pietre nel dotto biliare comune.

Figura 1. Colangiografia a risonanza magnetica (MRC) che rivela un dotto epatico comune compresso e un dotto biliare comune.

È stato trattato in modo conservativo con idratazione endovenosa e antibiotici, ma poiché l’innalzamento degli enzimi epatici e biliari e dei marcatori infiammatori persisteva, abbiamo condotto una colangiografia retrograda endoscopica (ERC) il giorno 6. L’imaging endoscopico durante ERC ha rivelato una normale ampolla di Vater (Figura 2). La colangiografia ha confermato la stenosi del dotto epatico comune e la porzione prossimale del dotto biliare comune a causa della compressione da parte della cistifellea (Figura 3, freccia). Non sono stati rilevati calcoli biliari nel dotto biliare comune e non sono state rilevate fistole (colecistobiliari o bilio-enteriche).

Figura 2. Imaging endoscopico durante la colangiografia retrograda endoscopica (ERC) che rivela un’ampolla normale di Vater.

Figura 3. Colangiografia retrograda endoscopica (ERC) che conferma la stenosi del dotto epatico comune e del dotto biliare comune a causa della compressione da parte della cistifellea.

È stata stabilita una diagnosi della sindrome di Mirizzi di tipo 1 e il paziente è stato trasferito al reparto chirurgico il giorno 7. Ha subito colecistectomia laparoscopica il giorno 8 e l’assunzione orale è stata ripresa dal giorno 10. Non ha avuto complicanze postoperatorie ed è stato dimesso il giorno 16 (giorno postoperatorio 7) dopo aver confermato miglioramenti marcati nei risultati di laboratorio.

Discussione

Perché la colecisti è collegato al suo collo per il dotto cistico che sfocia nel dotto biliare comune, calcoli biliari impatto nel dotto cistico o di Hartmann sacchetto può causare ostruzione del dotto epatico comune o del dotto biliare comune, attraverso una diretta compressione meccanica (interessati pietra o infiammazione della cistifellea) o secondaria l’infiammazione. L’ittero risultante e l’innalzamento del fegato e degli enzimi biliari sono tipici della sindrome di Mirizzi .

La sindrome di Mirizzi può essere classificata in 4 tipi che è definita da 4 stadi evolutivi in base alla presenza e all’estensione di una fistola nel dotto biliare comune . Il tipo I, solo compressione esterna senza fistola, è il tipo più comune e più semplice . La colangiografia rimane il metodo più affidabile per la diagnosi di questa sindrome, con ERC che è il gold standard. Anche se, come nel caso del nostro paziente, MRC può anche essere di valore diagnostico, manca l’opzione di intervento terapeutico in caso di complicanze come la coledocolitiasi e potrebbe non essere così sensibile nella diagnosi della presenza di fistole (tipi da II a IV).

Il cardine della terapia per la sindrome di Mirizzi è la chirurgia per rimuovere i fattori causali. Anche se tecnicamente impegnativo, minimamente invasiva colecistectomia laparoscopica ha dimostrato di essere un metodo sicuro ed efficace . Il trattamento endoscopico può essere considerato come una misura temporizzante prima dell’intervento chirurgico, ma questo approccio non è sempre fattibile e dovrebbe essere riservato a candidati chirurgici inadatti . Per quanto riguarda i tempi della colecistectomia laparoscopica, alcuni studi hanno dimostrato che la colecistectomia laparoscopica precoce (eseguita entro 7 giorni dall’inizio/ammissione dei sintomi) nella colecistite acuta può ridurre le lesioni principali del dotto biliare e ridurre i costi ospedalieri . Tuttavia, la maggiore incidenza di lesioni del dotto biliare era molto inferiore all ‘ 1% indipendentemente dai tempi e studi recenti hanno anche dimostrato che la colecistectomia laparoscopica eseguita dopo il cosiddetto “periodo sicuro di 72 ore” o dopo la diagnosi è sicura e più pratica .

Conclusione

In conclusione, la Sindrome di Mirizzi, come parte della diagnosi differenziale per l’ittero ostruttivo nella colecistite acuta, può essere diagnosticata preoperatoria e la gestione con approccio laparoscopico minimamente invasivo nel comune Tipo 1 sembra essere sicura ed efficace.

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