Abstract

Ci sono fondamentalmente due cause di degenerazione walleriana nella nostra definizione: morte cellulare neuronale e lesione assonale. Va notato che la nostra definizione è più ampia del solito e non include solo lesioni assonali acute, ma lesioni neuronali e assonali di qualsiasi tipo. La degenerazione dell’intera arborizzazione di un neurone con i suoi rami assonali e assonali segue inevitabilmente la necrosi del corpo cellulare neuronale. Esempi sono le malattie degenerative che colpiscono i corpi cellulari e gli assoni neuronali, come la malattia di Friedreich, l’atrofia olivopontocerebellare e la cinosi del lipofus ceroide. Una lesione dell’assone che porta ad un’interruzione della sua continuità dà luogo alla degenerazione della parte distale, mentre la porzione prossimale sopravvive. La mielina nella parte distale subisce la dissoluzione come conseguenza della degenerazione assonale, poichè l’integrità delle guaine di mielina dipende dal contatto continuo con un assone vitale. I cambiamenti nella parte distale del nervo interrotto sono chiamati degenerazione walleriana in un senso più stretto, seguendo la descrizione originale di Waller dei cambiamenti che ha osservato dopo aver tagliato i nervi glossofaringeo e ipoglosso nella rana nel 1850. Qualsiasi lesione degli assoni che porta ad un’interruzione e qualsiasi lesione dei corpi delle cellule nervose che porta alla morte cellulare è seguita da degenerazione walleriana. Nel SNC le cause comuni sono infarto, emorragia, tumori e lesioni alla testa con taglio delle fibre nervose. In tutti i disturbi della materia bianca, la degenerazione walleriana alla fine gioca un ruolo, poiché la perdita di mielina è seguita da degenerazione assonale secondaria, che a sua volta è seguita dalla degenerazione walleriana delle parti distali degli assoni e delle loro guaine mieliniche. Come tale, la degenerazione walleriana non può essere considerata una malattia che colpisce principalmente la mielina. Tuttavia, la degenerazione walleriana con demielinizzazione secondaria alla degenerazione neuronale e assonale è discussa qui come componente di tutti i disturbi e perché il loro aspetto MRI può essere scambiato per affetti primari di sostanza bianca. Questo è particolarmente vero quando la corteccia e i corpi cellulari neuronali non sono influenzati. Un esempio è il taglio traumatico delle fibre nervose, che può portare a una degenerazione bilaterale estesa della sostanza bianca mentre la corteccia è notevolmente normale.