Che cos’è l’emangioendotelioma kaposiforme?

L’emangioendotelioma kaposiforme, o KHE, è un tipo di tumore che cresce nei vasi sanguigni. I vasi sanguigni aiutano a spostare il sangue intorno al corpo. Questo tumore di solito cresce appena sotto la pelle, ma può anche crescere più in profondità all’interno del torace o dell’addome.

Questo tipo di tumore cresce rapidamente, ma è benigno, il che significa che non è cancro e non si diffonde ad altre parti del corpo.

Quanto è comune KHE?

KHE è così raro che ci sono pochi dati su quante persone ce l’hanno. La maggior parte dei pazienti con diagnosi di KHE sono nati con esso o sono diagnosticati prima di avere un anno.

Come viene diagnosticato KHE?

I pazienti con KHE hanno tipicamente un tumore che può essere visto sotto la pelle. Sembra viola, gonfio ed è caldo al tatto. Altri sintomi includono dolore e difficoltà a spostare l’area del corpo con il tumore.

Test di laboratorio: Se il bambino ha sintomi di KHE, i medici ordineranno test di laboratorio del sangue del bambino per controllare i livelli di diversi tipi di cellule del sangue. È importante controllare la conta piastrinica, che può essere bassa nei pazienti con KHE e porta ad un aumento del sanguinamento.

Imaging: Se il bambino ha sintomi di KHE, i medici utilizzeranno scansioni di imaging come ultrasuoni, TC e RM per osservare dove si trova il tumore e quanto è grande.

Biopsia: Per verificare se il tumore è KHE il medico del bambino farà una biopsia, prendendo un piccolo campione dal tumore con un ago. Un esperto, chiamato patologo, studierà le cellule dal campione al microscopio per vedere che tipo di tumore è.

Come viene trattato KHE?

Il trattamento per ogni paziente sarà unico. Dovresti andare da un esperto di tumori vascolari per decidere l’approccio migliore per il tumore del tuo bambino. Puoi contattare MyPART per aiuto nella ricerca di esperti vicino a te.

Le opzioni di trattamento da discutere con il medico includono:

Guarda e aspetta: in alcuni casi, il tumore può essere piccolo e non danneggiare altre parti del corpo, o può andare via da solo. In questo caso potrebbe essere più sicuro per il medico del bambino controllare regolarmente il tumore senza trattarlo.

Chirurgia: Nei casi in cui il tumore può essere completamente rimosso o crescere molto rapidamente, la chirurgia per rimuovere il tumore può essere il miglior trattamento.

Chemioterapia: i farmaci chemioterapici sono stati usati con successo per trattare KHE.

Steroidi: Gli steroidi sono farmaci che possono essere somministrati per trattare il tumore, ma non funzionano per tutti i casi di KHE.

Terapia di embolizzazione: a seconda di dove si trova il KHE, può essere utilizzata la terapia di embolizzazione. Questo tipo di terapia interrompe l’afflusso di sangue al tumore. Questo fa sì che le cellule tumorali a morire perché non possono ottenere ossigeno e sostanze nutritive.

KHE funziona in famiglie?

No, KHE non è noto per funzionare in famiglie.

Come si forma KHE?

Non è ancora noto cosa causi la formazione di KHE. Gli scienziati stanno sempre lavorando per capire come si formano i tumori, ma può essere difficile da dimostrare.

Qual è la prognosi per qualcuno con KHE?

La stima di come una malattia ti colpirà a lungo termine è chiamata prognosi. Ogni persona è diversa e la prognosi dipenderà da molti fattori, come ad esempio:

• Dove il tumore è nel corpo
• Quanto del tumore è stato estratto durante l’intervento chirurgico

Se si desidera informazioni sulla prognosi, è importante parlare con il medico. Inoltre, NCI ha risorse per aiutarti a capire la prognosi del cancro.

I medici stimano i tassi di sopravvivenza di KHE da come gruppi di persone con KHE hanno fatto in passato. Poiché ci sono così pochi pazienti KHE, questi tassi potrebbero non essere molto precisi. Quando KHE viene trovato e trattato quando è piccolo, la prognosi è buona e la maggior parte dei pazienti sopravvive.