Diagramma di flusso del processo di revisione. * controllando i riferimenti dei documenti e delle recensioni pertinenti, nonché la letteratura che era nota per essere rilevante dagli autori.

Cluster mal di testa

Anche se gli ultimi decenni hanno visto un miglioramento nel tempo necessario per diagnosticare CAT dall’inizio , il ritardo diagnostico per questa condizione è ancora troppo prolungata (più di 3 anni in studi più recenti ), così come il numero di medici consultati prima di arrivare alla diagnosi corretta (in genere almeno 3 medici). È stato descritto un elevato numero di diagnosi errate, molte delle quali hanno portato a trattamenti invasivi e irreversibili non necessari. CH è stato più frequentemente erroneamente diagnosticato come: emicrania, sinusite, problemi ai denti/alla mascella e nevralgia del trigemino. L’emicrania sembra essere una diagnosi errata particolarmente frequente. I diversi modelli temporali degli attacchi di emicrania e CH dovrebbero consentire di distinguere tra queste due condizioni nel caso tipico, ma se questo aspetto non viene segnalato dal paziente o studiato a fondo dal medico, può sorgere confusione, dato che molte altre caratteristiche di questi mal di testa possono sovrapporsi. Il dolore emicranico è spesso grave in intensità e unilaterale in 2/3 dei pazienti . In circa il 56% dei pazienti con emicrania è presente almeno un CAS (cioè lacrimazione o iniezione congiuntivale) durante gli attacchi . Inoltre, le caratteristiche tipiche dell’emicrania sono spesso associate ad attacchi di CH. Uno studio su un’ampia coorte di pazienti CH tedeschi ha rilevato che gli attacchi CH erano associati a fotofobia o fonofobia nel 61,2% e con nausea e vomito nel 27,8%, mentre l’aura di emicrania precedeva gli attacchi CH in quasi un quarto dei pazienti . Sfortunatamente, l’ICHd-II non menziona (né nei criteri diagnostici né nelle definizioni e nei commenti) che il CAS può essere presente nell’emicrania e che nausea, vomito e foto/fonofobia possono essere presenti nel CAP. Per i medici, è utile notare che la foto e la fonofobia tendono ad essere unilaterali in TAC e HC mentre sono bilaterali nell’emicrania, inoltre nausea e vomito sono generalmente più frequenti nell’emicrania che in CH (specialmente se si verificano insieme) . Un’altra caratteristica che potrebbe aumentare il rischio di diagnosi errata di CH come emicrania è la possibilità che il dolore cambi i lati tra attacchi o periodi di cluster . Molti medici, anche specialisti di mal di testa, non sono consapevoli che questo può accadere in CH. Infatti, secondo i criteri diagnostici per CH (ICHD-II, codice 3.1) il dolore è unilaterale; inoltre, il paragrafo di descrizione afferma che è “strettamente unilaterale” mentre la sezione commenti specifica che “il dolore ricorre quasi invariabilmente sullo stesso lato durante un singolo periodo di cluster” . Tuttavia, fino al 14% dei pazienti CH può sperimentare uno spostamento laterale del dolore durante un periodo di cluster e il 18% può avere spostamenti laterali da un periodo di cluster a quello successivo . Una precedente diagnosi di problemi dente / mascella è probabile che sia trovato nella storia dei pazienti CH, come 37% al 50% di loro ha riferito che il dolore irradiato alla mascella inferiore, mascella superiore o guancia . Ciò deriva dal fatto che i pazienti con CH spesso descrivono il dolore come proveniente dalla regione midfacial, che potrebbe essere interpretato come dolore proveniente dai denti, dalle mascelle o dalle articolazioni temporo-mandibolari. Tuttavia la presenza di attacchi unilaterali associati a CASS ipsilaterale rilevanti che si rimettono spontaneamente entro 2-3 ore anche se non trattati, e quella ricaduta con una periodicità simile a un orologio sono forti indizi per CH. Il mal di testa sinusale (SH) è un’altra diagnosi errata spesso riscontrata nella pratica clinica. Secondo studi su popolazioni CH basate su cliniche e cliniche e non cliniche, questa diagnosi errata viene effettuata tra il 21% e il 23% dei pazienti CH. Lo studio del seno, dell’allergia e dell’emicrania-SAMS, che, adottando una prospettiva diversa, ha studiato 100 individui reclutati dalla popolazione generale che credevano di avere SH, ne ha trovato uno che soddisfaceva i criteri diagnostici per CH. Questi errori sono probabilmente dovuti alla localizzazione del dolore in CH (regione frontale e faccia superiore) e al fatto che l’immagine include tipicamente CAS riferiti al naso, ad esempio rinorrea/ostruzione nasale. Tuttavia, mentre la secrezione nasale in SH è spessa, purulenta, maleodorante e spesso accompagnata da sintomi sistemici come febbre, brividi e sudorazione, in CH è chiara e fluida . Un’altra caratteristica clinica che suggerisce fortemente una diagnosi di CH è una regolarità di attacchi simile a un orologio. I pazienti CH sono spesso erroneamente diagnosticati con nevralgia del trigemino (TN). Anche se questo scenario è stato chiaramente riportato da un solo studio (in cui il 16% dei pazienti CH era stato precedentemente diagnosticato con TN), è una situazione che abbiamo spesso incontrato nella nostra pratica clinica. Mentre la localizzazione del dolore e la sua durata può, in una certa misura, essere considerata in qualche modo simile (anche se la durata è una questione di secondi in TN rispetto a molti minuti in CH), ci sono molte differenze tra le due condizioni che dovrebbero aiutare nella diagnosi differenziale. Questi includono la presenza di CAS, la periodicità dell’orologio degli attacchi e la presenza di attacchi notturni in CH (ma non in TN) e la presenza di punti trigger (solo in TN). Tuttavia, il TN è, per qualche motivo, il primo disturbo a cui molti specialisti non mal di testa pensano di fronte a un paziente con una condizione di dolore facciale ricorrente. Gli specialisti del mal di testa dovrebbero anche tenere a mente l’esistenza della sindrome da cluster-tic, una condizione rara caratterizzata dalla coesistenza di CH e TN .

Per quanto riguarda il trattamento, molti pazienti, nel corso del lungo lavoro diagnostico della loro CH, sono stati somministrati terapie inappropriate (abbastanza spesso invasive e irreversibili, cioè procedure dentali e chirurgia ORL). Inoltre, anche dopo la corretta diagnosi, molti di questi pazienti sono stati ancora prescritti con trattamenti non considerati opzioni di prima linea per CH secondo le linee guida internazionali (ad esempio trattamenti acuti come oppioidi o triptani orali o trattamenti preventivi come propranololo, amitriptilina, carbamazepina e ciproeptadina). Siamo anche consapevoli, dai rapporti clinici ai congressi e dalle nostre osservazioni personali, di casi in cui altri farmaci non di prima linea, come la flunarizina o l’infusione di steroidi sistemici ad alte dosi per il trattamento preventivo e l’indometacina per il trattamento acuto, sono stati prescritti in pazienti CH. I farmaci di cui sopra sono stati trovati per essere inefficaci negli studi clinici . Infine, fino al 63% dei malati di CH ha utilizzato terapie alternative senza trovare nessuna di esse costantemente efficace .

Emicrania parossistica

Sebbene la nostra revisione della letteratura abbia rivelato poche serie di casi e casi clinici considerando le insidie diagnostiche nel PH, questa condizione sembra essere più frequentemente diagnosticata erroneamente come patologie dentali. La forte intensità del dolore e la sua posizione nella guancia, nella mascella e nelle aree mascellari in alcuni attacchi di PH (che in 1/3 dei casi può essere pulsante in qualità), possono spiegare questa confusione con il dolore correlato ai denti . Tuttavia, la breve durata degli attacchi e la presenza di CAS dovrebbero portare il medico alla diagnosi corretta. La localizzazione del pH nel temporale, mascellare e occasionalmente nelle regioni dell’orecchio, insieme a una certa tenerezza masticatoria ipsilaterale, può portare alla sua diagnosi errata come dolore associato al disturbo temporomandibolare (TMD). Tuttavia, una diagnosi di TMD richiede la presenza di almeno uno dei seguenti sintomi e segni: dolore precipitato dai movimenti della mascella e/o masticazione di cibo duro /o duro, intervallo ridotto o apertura irregolare della mascella e dolorabilità delle capsule articolari di uno o entrambi ATM . Inoltre, le differenze nell’intensità del dolore (straziante nel PH rispetto al dolore dolorante da lieve a moderato nella TMD) dovrebbero guidare il medico alla diagnosi corretta . L’intensità straziante del dolore PH, che può anche coinvolgere i territori del secondo e anche terzo trigemino rami, e il suo modello temporale intermittente può provocare una diagnosi errata di nevralgia del trigemino (TN), soprattutto nel ca. 10% dei pazienti PH in cui gli attacchi possono essere precipitati da trigger meccanici . Tuttavia, i trigger nelle due condizioni differiscono: nel PH, gli attacchi possono essere precipitati dalla flessione o dalla rotazione della testa o dalla pressione esterna sulla radice C2, sui processi trasversali di C4-C5 o sul nervo occipitale maggiore sul lato sintomatico, mentre nel TN possono essere innescati da azioni come lavare il viso , radersi, fumare, parlare e/o lavarsi i denti, o toccando alcune piccole aree nella piega naso-labiale e/o nel mento . Sfortunatamente, l’ICHD-II menziona i fattori scatenanti solo in TN. Se avesse anche menzionato il loro ruolo nel PH, il tasso di diagnosi errata potrebbe essere inferiore. Altre caratteristiche che la rendono possibile distinguere tra queste due condizioni sono CAS (presente in PH, assente nella maggior parte degli TN casi, con eccezione per la TN del primo ramo), la durata del dolore (da pochi secondi a 2 minuti in TN versus 2-30 minuti in PH), e la notturna verificarsi di attacchi (possibile in PH, risveglio il paziente dal sonno, ma insolito nel TN) . Anche la possibilità di sindrome da PH-tic, simile alla sindrome da cluster-tic, dovrebbe essere tenuta presente, anche se è una condizione molto rara . La cefalea cervicogenica (CEH) è una cefalea unilaterale bloccata lateralmente associata a evidenza di coinvolgimento cervicale (provocazione del dolore mediante movimento del collo o pressione sul collo) . CEH sembra essere il più frequente dei mal di testa unilaterali finora noti. cioè al 2,2%. Poiché il PH è anche un mal di testa unilaterale bloccato lateralmente che può essere innescato dal movimento del collo / pressione esterna in cui il dolore a volte coinvolge il collo e le aree occipitali , può essere scambiato per CEH. Sebbene questa recensione non abbia identificato casi pubblicati di PH chiaramente mal diagnosticati come CEH, nell’esperienza clinica degli autori può verificarsi questa diagnosi errata. Gli elementi da considerare per distinguere il PH dal CEH sono: CAS associato (presente nel PH, assente nel CEH), l’intensità del dolore (grave o straziante nel PH, moderato nel CEH) e il suo pattern temporale (frequenti attacchi di breve durata nel PH, contro episodi di dolore di durata variabile o dolore continuo fluttuante nel CEH). Una risposta completa alla somministrazione di indometacina e / o una mancanza di efficacia del blocco del nervo radicale confermano ulteriormente una diagnosi di PH. Benoliel e Sharav hanno considerato la difficoltà di differenziare CH dal PH, data l’ampia sovrapposizione clinica tra le due condizioni, sebbene non abbiano riportato casi specifici di diagnosi errata . A questo proposito, è utile ricordare alcune differenze tra le due condizioni come la frequenza e la durata degli attacchi (più frequenti e più brevi nel PH rispetto a CH), la dominanza sessuale (maschile in CH e femminile in PH) e il comportamento del paziente durante gli attacchi (irrequieto/agitato in CH e generalmente più tranquillo nel PH). Una risposta positiva alla somministrazione di indometacina (l’Indotest) è una condizione sine qua non per la diagnosi di CPH . Correttamente somministrato Indotest impedirebbe non solo una diagnosi errata, ma anche la possibilità di essere prescritto con un errato trattamento, farmacologico o chirurgico (più estrazioni dentarie, ganglio stellato blocchi, simpatico cervicale blocchi, trigemino sensoriale radice sezione, forame suborbitali sezione del nervo, sphenopalatine iniezione anestetica e gangliectomy, l’infiltrazione del punto di Arnold, ethmoidosphenectomy) .

SUNCT

Abbiamo identificato solo due casi pubblicati di SUNCT mal diagnosticati come altre condizioni; in entrambi i casi la TN era una delle condizioni erroneamente diagnosticate. Differenziare SUNCT da TN può essere impegnativo, perché le condizioni hanno fenotipi clinici significativamente sovrapposti. I principali aspetti da tenere in considerazione includono: caratteristiche autonomiche (prevalenti in SUNCT e rare in TN), la localizzazione del dolore (V1 in SUNCT e V2/3 in TN) e periodi refrattari (assenti in SUNCT e presenti in TN). La cefalea lancinante primaria (PSH) è una condizione idiopatica, comunemente sperimentata anche da persone con altri mal di testa primari come l’emicrania (circa il 40%) e CH (circa il 30%). Il PSH è caratterizzato da dolore unilaterale ma irregolare, da moderato a grave, lancinante o lancinante, che dura da una frazione di secondo a 3 secondi o più (nello studio Vågå ci sono stati anche casi di “colpi prolungati” che possono durare 10-120 sec). PSH può essere differenziato da SUNCT sulla base del sito e la radiazione del dolore (che spesso varia da un attacco all’altro), la mancanza di CAS e trigger , e la durata più breve degli attacchi (di solito meno di cinque secondi, contro una media di 49 secondi in SUNCT) . SUNCT può anche essere mal diagnosticato come dolore dentale. Una revisione dei TAC dal punto di vista delle loro implicazioni per l’odontoiatria ha riportato casi in cui i pazienti con SUNCT, oltre a provare dolore facciale, si sono lamentati del dolore che si irradia ai denti adiacenti . Ciò ha comportato interventi terapeutici per il dolore dentale, come estrazioni, stecche occlusali e trattamenti farmacologici errati. Altri errori terapeutici sono derivati da una diagnosi errata di SUNCT come sindromi cefalee primarie come TN, emicrania atipica e CH (vedere Tabella 3).

Emicrania continua

Ci sono diversi casi segnalati di HC che imitano il dolore dentale o la TMD. Secondo una revisione e case report su HC, i pazienti possono confondere i loro sintomi di HC per mal di denti o TMD . Rossi et al. descritto 25 pazienti che soddisfano i criteri ICHD-II per HC selezionati tra 1612 soggetti che frequentano un Centro italiano di cefalea per un periodo di tre anni. Il cinquantadue percento di questi pazienti era stato precedentemente diagnosticato erroneamente con emicrania. Ciò è probabilmente dovuto al fatto che alcune caratteristiche dell’emicrania (quelle correlate al dolore e sintomi associati) possono verificarsi anche in HC. Infatti il 40% dei pazienti HC descritti da Rossi et al. ha soddisfatto i criteri ICHd-II per l’emicrania durante le esacerbazioni del dolore HC . Una caratteristica meno comune di HC che potrebbe facilmente portare a diagnosi errate è il verificarsi, riportato in quattro pazienti, di aura di emicrania prima o durante l’esacerbazione del dolore . Sette dei 25 pazienti HC descritti da Rossi et al. era stato precedentemente erroneamente diagnosticato con CH. Secondo gli autori, ciò era probabilmente dovuto al fatto che il 32% dei loro pazienti HC soddisfaceva i criteri diagnostici per CH durante le esacerbazioni del dolore, e anche alla tendenza dei pazienti HC a descrivere solo il loro mal di testa più grave, non segnalando la presenza di un mal di testa persistente a basso livello. Ciò potrebbe portare a una diagnosi errata: i medici che indagano su un caso di sindrome da dolore episodico alla testa/al viso dovrebbero sempre cercare di stabilire se il paziente sperimenta anche un dolore di intensità inferiore. Abbiamo identificato quattro casi (riportati in tre diversi documenti) di pazienti HC erroneamente diagnosticati con CEH. Sia CEH che HC sono mal di testa unilaterali bloccati lateralmente con un pattern temporale continuo (CEH può avere un pattern episodico o fluttuante continuo) che può essere accompagnato da segni e sintomi di coinvolgimento del collo (sempre presenti in CEH e comuni anche in HC) e da caratteristiche emicraniche (sebbene il grado e la frequenza di queste caratteristiche associate siano diversi – cioè il rapporto medio emicrania / CEH per la presenza di altri sintomi era quasi 5 per la nausea, 4 per la qualità pulsante del dolore, ca 3,5 per la fotofobia). La risposta all’Indotest e / o al blocco anestetico può distinguere definitivamente tra queste due condizioni simili . SH come una diagnosi errata di HC è stata riportata non solo da Rossi et al. ma anche nello studio del seno, dell’allergia e dell’emicrania . La differenza clinica più importante riguarda la secrezione nasale (chiara e fluida in HC ma “infettiva” in SH). Nel lavoro clinico di routine, sono necessari dati endoscopici nasali, imaging TC e/o RM e/o prove di laboratorio di rinosinusite acuta o acuta su cronica, diagnosticamente . Gli errori terapeutici in HC sono sempre secondari alla diagnosi errata della circostanza (come in pH, la risposta di indometacina è un criterio diagnostico di HC) ed i pazienti possono subire non solo i trattamenti farmacologici errati, ma anche le estrazioni dentarie inutili, la TMD o la chirurgia ORL, la terapia fisica, o le terapie complementari ed alternative della medicina .