Il Myxofibrosarcoma è un tumore non comune dei tessuti molli, che si presenta tipicamente nella cintura degli arti inferiori degli anziani. È un tumore maligno ad alto rischio di recidiva locale.

Istologia del mixofibrosarcoma

Il mixofibrosarcoma si presenta come un tumore multinodulare, con una proliferazione cellulare fuso variabile in un contesto mixoide (figure 1, 2). L’atipia cellulare con pleomorfismo nucleare e nuclei ipercromatici ingranditi è osservata almeno focalmente (figura 3). La caratteristica è la presenza di delicati vasi curvilinei (figure 4,5).

La classificazione rientra in uno spettro basato sull’interpretazione della cellularità.

• Basso grado: ipocellulare senza aree solide.
• Grado intermedio: Mixoide con maggiore cellularità.
• Alto grado: Tumore solido con pleomorfismo prominente (figure 6,7)

Macchie speciali

In generale l’immunoistochimica non è di aiuto nel mixofibrosarcoma, ma è positiva per la vimentina e talvolta debolmente positiva per l’actina della muscolatura liscia e il CD34.

Varianti di Mixofibrosarcoma

Epitelioide: aree cellulari morfologicamente epitelioidi. Si comportano come alto grado e sono inclini a una maggiore recidiva locale e al rischio di metastasi.

Diagnosi differenziale

Sarcoma fibromixoide di basso grado: tipicamente paucicellulare con aree fibrose e mixoidi alternate. Il pleomorfismo nucleare è lieve o assente.

Liposarcoma mixoide: Questo tumore presenta lipoblasti e manca di pleomorfismo significativo. I vacuoli all’interno dei lipoblasti saranno chiari, al contrario del mixofibrosarcoma, dove i vacuoli contengono tipicamente materiale mixoide fine (pseudolipoblasti) (figure 8,9). La genetica mostrerà una traslocazione t(12;16) o t(12;22), mentre MDM2 è spesso negativa.

Myxoid dermatofibrosarcoma protuberans: modello storiforme con CD34 immunotaining positivo.

Istiocitoma fibroso maligno: questa entità si comporta come, e probabilmente è sinonimo di, mixofibrosarcoma di alto grado.