Scottish Fold

Osteochondrodysplasia

termini Correlati: Scottish fold osteodistrofia

Struttura: Osteochondrodysplasia è una anomalia di sviluppo che colpisce la cartilagine in tutto il corpo. È questo che causa la forma anormale dell’orecchio nei gatti Scottish fold. I suoi effetti in altre parti del corpo, in particolare le ossa degli arti, sono molto più gravi, causando una grave distorsione delle forme ossee degli arti e grave artrite. La malattia può essere evidente in animali giovani come 7 settimane e persiste per tutta la vita. Provoca paralizzante, zoppia e grave dolore cronico. Non esiste una cura. La cessazione dell’allevamento da qualsiasi gatto con le orecchie piegate eliminerebbe questa condizione molto prontamente.

Riepilogo delle informazioni

(per maggiori informazioni clicca sui link sottostanti)

1. Breve descrizione

La caratteristica che definisce la razza Scottish fold è la piegatura in avanti delle orecchie. Questa piegatura è dovuta all’osteocondrodisplasia, un’anomalia dello sviluppo della cartilagine che normalmente sostiene l’orecchio. L’osteocondrodisplasia ha anche effetti devastanti sulla cartilagine e sullo sviluppo osseo in altre parti del corpo.

La razza Scottish fold è nata in Scozia negli anni ‘ 60 dagli accoppiamenti di un gatto con una mutazione naturale in cui le sue orecchie si piegavano in avanti, ai gatti delle fattorie locali e ai British Shorthairs. La razza è stata riconosciuta dal consiglio direttivo del Cat Fancy of Great Britain pochi anni dopo. Tuttavia, nel 1974 era stato escluso dalla loro lista di razze riconosciute a causa della deformità paralizzante degli arti e della coda che era evidente nella razza. È anche vietato dalla Fédération Internationale Féline, una società internazionale di gatti. Gli allevatori negli Stati Uniti e in altre parti del mondo hanno continuato a perpetuare la razza (Malik et al 1999).

Tutti i gatti con le orecchie piegate sviluppano osteocondrodisplasia. Nei gatti che sono omozigoti per il gene anormale (cioè con due copie di esso), un’artrite progressiva e paralizzante si sviluppa presto nella vita mentre in quelli che sono eterozigoti (con un solo gene mutante), l’artrite tende a progredire più lentamente (Malik 2001).

I gatti affetti possono essere gravemente deformati, con arti corti e larghi e una coda corta e inflessibile. Mostrano zoppia, articolazioni gonfie del polso (carpale) e della caviglia (tarsale), hanno un’andatura anormale e sono riluttanti a muoversi e saltare. Gli individui gravemente colpiti diventano paralizzati e incapaci di camminare.

2. Intensità dell’impatto sul benessere

In tutti i gatti omozigoti dalle orecchie piegate questa condizione causa deformità e malattia articolare progressiva che porta a invalidità paralizzante associata a dolore significativo. Molti gatti affetti sono eutanasia prima nella vita a causa degli effetti profondi di questa malattia.

In alcuni individui eterozigoti la condizione può essere molto lieve, ma in altri ci può essere significativa malattia articolare e deformità che porta a dolore e disabilità.

3. Durata dell’impatto sul benessere

Nei gatti omozigoti, lesioni e anomalie ossee sono evidenti ai raggi X a partire dalle 7 settimane di età (Jackson 1975). È stato dimostrato che la malattia significativa si verifica in alcuni individui eterozigoti a partire dai 6 mesi di età (Matthews et al 1995, Malik et al 1999).

4. Numero di animali colpiti

Tutti i gatti omozigoti sono gravemente colpiti. Tutti gli individui eterozigoti sono colpiti ma in misura diversa (Malik et al 1999, Chang et al 2007).

5. Diagnosi

La diagnosi può essere confermata con radiografie (raggi X) o mediante scansioni CT (tomografia computerizzata) o MRI (risonanza magnetica).

6. Genetica

L’osteocondrodisplasia nelle pieghe scozzesi è una condizione autosomica dominante che ora si ritiene abbia una dominanza incompleta (cioè il possesso di un gene dominante non maschera completamente l’effetto dell’altro gene che è stato ereditato (Takanosu et al 2008)).

7. Come fai a sapere se un animale è portatore o rischia di essere colpito?

Non ci sono portatori del gene che non siano essi stessi colpiti: tutti i gatti dalle orecchie piegate sviluppano in una certa misura l’osteocondrodisplasia.

8. Metodi e prospettive per l’eliminazione del problema

La cessazione dell’allevamento da qualsiasi gatto con le orecchie piegate eliminerebbe questa condizione entro una generazione (Malik et al 1999).

Per ulteriori dettagli su questa condizione, fare clic su quanto segue:
(questi link per gli elementi in basso in questa pagina)

• Clinici e patologici effetti
• Intensità di impatto sociale
• Durata dell’impatto sociale
• Numero di animali colpiti
• Diagnosi
• Genetica
• Come fai a sapere se un animale è un vettore o che possono diventare colpiti?
• Metodi e prospettive per l’eliminazione del problema
• Riconoscimenti

1. Effetti clinici e patologici

La caratteristica che definisce la razza Scottish fold sono le orecchie piegate in avanti. Questa caratteristica si sviluppa a 3-4 settimane di età (Malik et al 1999) ed è dovuta a un difetto nella cartilagine dell’orecchio tale da non essere in grado di sostenere il peso dell’orecchio, che quindi si ribalta in avanti di conseguenza.

La cartilagine è un importante tessuto strutturale. Nell’adulto dà supporto e struttura a parti del corpo che mancano di ossa, come le orecchie esterne. È anche intimamente associato alle ossa, formando le superfici lisce delle articolazioni che consentono un movimento facile e indolore. Inoltre, la cartilagine svolge un ruolo chiave nella crescita e nello sviluppo delle ossa negli animali giovani. Lo scheletro dei feti è inizialmente formato da cartilagine che viene gradualmente sostituita dall’osso. La crescita della lunghezza delle ossa lunghe è dovuta alla proliferazione e alla deposizione della cartilagine in sezioni speciali dell’osso – le piastre di crescita a forma di disco-vicino a ciascuna estremità. Mentre la crescita continua la cartilagine prodotta è sostituita dall’osso, in un processo chiamato ossificazione endocondrale. Anomalie nello sviluppo della cartilagine possono quindi avere effetti di vasta portata sulla normale formazione articolare e ossea, nonché sulla formazione di parti del corpo che dipendono dalla presenza di cartilagine in età adulta.

Il osteochondrodysplasia visto nella Scottish fold razza è causato da una malattia autosomica dominante del gene (etichettato Fd) (Jackson 1975, Malik et al 1999), che Takanosu et al (2008) suggeriscono mostra dominanza incompleta (cioè il possesso di un gene dominante non mascherare completamente l’effetto dell’altro gene che è stato ereditato.)

L’osteocondrodisplasia è osservata in tutti i gatti Scottish fold che hanno una copia del gene Fd, ma i gatti omogyzous (Fd/Fd) sono più gravemente colpiti rispetto a quelli eterozigoti (Fd / fd) (Malik 2001, Takanosu et al 2008).

Osteocondrodisplasia della piega scozzese (SFOCD) nei gatti omozigoti Fd/Fd

Il risultato più consistente nei gatti omozigoti Scottish fold è una coda anormalmente spessa che è inflessibile alla base. Ciò è dovuto al fatto che le ossa della coda sono anormalmente corte e larghe e fuse insieme. Anche gli arti degli individui omozigoti sono deformati, avendo i piedi corti. Le ossa metatarsali e metacarpali (le ossa che collegano le dita dei piedi al polso (carpo) e al garretto (caviglia/tarso), e anche le ossa delle dita dei piedi in misura minore, sono distorte e allargate. Con il tempo, le articolazioni delle parti inferiori degli arti diventano malate e infiammate (osteoartrite) e quantità eccessive di nuovo osso (esostosi) sono disposte attorno a queste articolazioni, aggiungendo all’infiammazione articolare e alla fine portando alla fusione articolare.

Dai loro studi, Malik et al (1999) ha concluso che l’iniziale anomalie dello sviluppo delle ossa degli arti sono probabilmente a causa di difetti di ossificazione endocondrale in queste ossa e che, in seguito, a causa della anomala forze meccaniche che risultano dalla malformazioni degli arti, secondaria malattia degenerativa delle articolazioni (artrosi) si verifica; con l’infiammazione del tessuto che riveste la capsula articolare (sinovite) e lo sviluppo anormale dell’osso intorno al comune. Hanno anche suggerito che la cartilagine articolare anormale (articolare) può svolgere un ruolo nel rapido sviluppo dell’artrite (infiammazione delle articolazioni). L’osso periarticolare anormale, che si forma nella capsula articolare e nelle inserzioni tendinee intorno alle articolazioni, è così esteso in alcuni casi, che può venire insieme e connettersi attorno ai lati dell’articolazione, con conseguente fusione (anchilosata).

Questi processi patologici portano a deformità degli arti, ridotta capacità di sopportare il peso, andatura anormale e zoppia. Questi progressi in modo tale che i gatti colpiti non sono in grado di camminare (Malik et al 1999).

Osteocondrodisplasia della piega scozzese (SFOCD) nei gatti eterozigoti Fd/fd:

Negli individui eterozigoti le deformità primarie dello sviluppo tendono ad essere meno gravi. Tuttavia, questi animali soffrono invariabilmente di artrite progressiva in più arti (Malik 2001). Questo di solito si sviluppa più tardi nella vita rispetto a quello visto negli individui omozigoti, ma il suo sviluppo è variabile (Malik et al 1999, Chang et al 2007). Gli individui eterozigoti tendono a mostrare segni di malattia una volta che l’artrite e le esostosi ossee hanno iniziato a svilupparsi (Malik et al 1999). Alcuni mostrano solo una malattia lieve, mentre altri mostrano problemi così gravi che il gatto deve essere eutanasato per motivi di benessere (Malik et al 1999).

Non esiste una cura per questa condizione, sebbene i farmaci permanenti con farmaci antidolorifici e trattamenti condroprotettivi possano aiutare ad alleviare il dolore. L’uso a lungo termine di antidolorifici può di per sé produrre effetti collaterali indesiderati nei gatti. Mathews et al (1995) ha riferito che la chirurgia per fondere le articolazioni colpite e rimuovere le esostosi ossee è stata utile per ridurre la zoppia (e presumibilmente il dolore) e Hubler et al (2004) ha riferito che la radioterapia sembrava alleviare il dolore in un individuo.

Torna all’inizio

2. Intensità dell’impatto sul benessere

Nei gatti omozigoti (Fd/Fd) le deformità ossee provocano una forma e un’andatura anomale del corpo e progrediscono rapidamente fino a causare malattie articolari dolorose e gravi disabilità, influenzando significativamente la qualità della vita del gatto fin dalla giovane età.

La malattia può variare da lieve a grave negli individui eterozigoti (Fd/fd). Gli individui affetti hanno cartilagine che non è in grado di resistere allo stile di vita agile e atletico che è normale per i gatti (Malik 2001). La malattia articolare causa dolore significativo in alcuni individui con zoppia e riluttanza a muoversi o saltare, portando a una disabilità significativa. I gatti affetti possono essere sottoposti a eutanasia per motivi di benessere.

Torna all’inizio

3. Durata dell’impatto sul benessere

Nei gatti omozigoti, le anomalie ossee sono evidenti ai raggi X a partire dalle 7 settimane di età (Jackson 1975). A 6 mesi di età si possono sentire e vedere ai raggi X escrescenze ossee grossolane, in particolare intorno al garretto e ai metatarsi (Malik et al 1999).

È stato dimostrato che una malattia significativa si verifica in alcuni individui eterozigoti a partire dai 6 mesi di età (Matthews et al 1995, Malik et al 1999).

La malattia è progressiva e incurabile, e quindi i gatti colpiti soffriranno della malattia per tutta la loro vita.

Torna all’inizio

4. Numero di animali colpiti

Nel 1975 è stato dimostrato che tutti i gatti omozigoti sono gravemente colpiti. Per qualche tempo si è pensato che gli individui eterozigoti non fossero colpiti. Tuttavia, questo ha ora dimostrato di non essere il caso e ora sembra che tutti gli individui eterozigoti siano colpiti ma in misura diversa (Malik et al 1999, Chang et al 2007).

Torna all’inizio

5. Diagnosi

La malattia può essere confermata con raggi X (radiografie) o utilizzando scansioni CT (tomografia computerizzata) o MRI (risonanza magnetica).

Torna all’inizio

6. Genetica

L’osteocondrodisplasia nelle pieghe scozzesi è una condizione autosomica dominante, che ora si ritiene abbia una dominanza incompleta (Takanosu et al 2008). Tutti i gatti Scottish fold omozigoti hanno due geni mutanti (Fd/Fd) e hanno una grave malattia. Tutti gli individui eterozigoti (cioè quelli con un gene mutante (Fd/fd) sviluppano anche la condizione, ma è spesso più mite (Malik et al 1999, Chang et al 2007, Takanosu et al 2008).

Torna all’inizio

7. Come fai a sapere se un animale è portatore o rischia di essere colpito?

Non ci sono portatori del gene che non siano essi stessi inalterati: tutti i gatti dalle orecchie piegate sviluppano in una certa misura l’osteocondrodisplasia. I gatti con orecchie normali prodotti dall’accoppiamento di un gatto dalle orecchie piegate a un gatto dalle orecchie non piegate sono geneticamente fd/fd e non hanno il gene mutato o la condizione. Questi gatti sono chiamati Scottish shorthairs o varianti Scottish fold e non hanno SFOCD.

Sia Malik et al (1999) che Takanosu et al (2008) hanno raccomandato che i gatti con le orecchie piegate non debbano essere allevati, sia omozigoti che eterozigoti. Proprietari Scottish fold hanno professato il loro desiderio di mantenere questa razza a causa del suo temperamento. Malik et al (1999) hanno sottolineato che se i proprietari vogliono un gatto con un temperamento simile dolce, potrebbero voler considerare uno shorthair scozzese che differisce solo dal fatto che è privo del gene anomalo che causa la malattia.

Torna all’inizio

8. Metodi e prospettive per l’eliminazione del problema

La cessazione dell’allevamento da qualsiasi gatto con le orecchie piegate eliminerebbe questa condizione gravemente paralizzante e dolorosa entro una generazione (Malik et al 1999).

Torna all’inizio

9. Ringraziamenti

UFAW è grata a Rosie Godfrey Bvetmed MRCVS e David Godfrey BVetMed FRCVS per il loro lavoro nella compilazione di questa sezione e a Emily Jewell per il suo contributo ad essa.

Torna all’inizio

Chang J, Jung J, Oh S, Lee S, Kim G, Kim H, Kweon O, Yoon J e Choi M (2007) Osteocondrodisplasia in tre gatti Scottish fold. Journal of Veterinary Science 8: 307-309

Feline Advisory Bureau (FAB) (nessuna data) Scottish fold: problemi ereditati nei gatti. Disponibile da http://www.fabcats.org/breeders/inherited_disorders/scottish_fold.php. Accesso 2.2.11

Hubler M, Volkert M, Kaser-Hotz B e Arnold S (2004) Irradiazione palliativa dell’osteocondrodisplasia della piega scozzese. Radiologia veterinaria e ultrasuoni 45: 582-585

Jackson DI (1975) Lesioni ossee congenite in gatti con orecchie piegate. Bollettino dell’Ufficio consultivo felino 14: 2-4

Malik R. (2001) Malattie genetiche dei gatti. Proceedings of ESFM symposium at BSAVA congress 2001, Birmingham, UK

Malik R, Allan GS, Howlett CR, Thompson DE, James G, McWhirter C e Kendall K (1999) Osteocondrodisplasia in Scottish fold cats. Rivista veterinaria australiana 77: 85-92

Mathews KG, Koblik PD, Knoeckel MJ, Pool RR e Fyfe JC (1995) Risoluzione della zoppia associata all’osteodistrofia della piega scozzese a seguito di ostectomie bilaterali e artrodesi pantarsali: un caso clinico. Journal of American Animal Hospital Association 31: 280-288

Takanosu M, Takanosu T, Suzung H e Suzung K (2008)Osteocondrodisplasia dominante incompleta in gatti scozzesi eterozigoti. Journal of Small Animal Practice 49: 197-199