Il primo caso riportato di granuloma di Majocchi con Malbranchea sp. in un paziente immunocompetente
Abstract
Il granuloma di Majocchi è una condizione rara in cui un dermatofito invade gli strati più profondi del derma e del tessuto sottocutaneo e spesso può essere erroneamente identificato e trattato come eczema. Ha una presentazione variabile che varia dalle lesioni cutanee alle infezioni più profonde in pazienti immunocompromessi. Nessun caso precedente ha descritto la formazione del granuloma di Majocchi con i deuteromiceti, Malabranchea.
1. Introduzione
Il granuloma di Majocchi è stato descritto in letteratura in pazienti immunocompetenti e immunocompromessi. Gli organismi responsabili di questa infezione sono tipicamente identificati come dermatofiti cheratinofili. Abbiamo descritto il primo caso di granuloma di Majocchi a seguito della specie Malbranchea.
2. Caso
Un maschio di 65 anni con anamnesi di diabete mellito non insulino-dipendente (HbA1c del 6,5%) e disturbo schizoaffettivo ha presentato nuove lesioni cutanee multiple a partire da luglio 2016. Il paziente aveva eczema sottostante e si lamentava che le sue lesioni stavano peggiorando nelle tre settimane precedenti, a partire dal ginocchio destro, con successiva diffusione al ginocchio sinistro e agli arti superiori bilaterali. Le lesioni apparivano diverse dal suo eczema di base e non prudevano. Il medico di base del paziente ha notato questa eruzione cutanea sull’intera circonferenza degli arti superiori e sulla superficie estensore delle cosce bilateralmente (Figura 1). Le lesioni sono state descritte come placche e papule viola o rosso scuro con un pattern circolare discreto, senza eritema sottostante. Inoltre, alcune delle papule avevano un drenaggio pustoloso minimo. C’erano meno lesioni nelle aree esposte al sole; il paziente è stato iniziato con la crema triamcinolone per la presunta psoriasi guttata. Tuttavia, non ha mostrato alcun miglioramento al follow-up tre settimane dopo.
Il paziente non ha riportato contatti malati o viaggi internazionali. L’unico viaggio che ha riferito è stato nel Montana nell’aprile del 2016 e nel New Mexico nel 2015, ma non ha avuto malattie acute durante il viaggio o successivamente. Il paziente vive con il suo altro significativo e non ha animali domestici a casa. Ha negato qualsiasi punture di insetti noti.
La diagnosi differenziale includeva eritema migrante atipico, esantema virale, tinea o potenzialmente granuloma di Majocchi (MG). Una biopsia punch dell’avambraccio mediale sinistro e della lesione della coscia sinistra ha dimostrato un’infezione fungina profonda e un’infiammazione densa suppurativa e granulomatosa nel derma centrata attorno a un follicolo (Figura 2(a)), con lievito in erba e forme ifali all’interno del follicolo (Figura 2(b)), che era coerente con il granuloma di Majocchi. PAS macchia notato in erba forme di lievito, e Gram, AFB, e Fite macchie erano unrevealing. Una coltura fungina profonda ha sviluppato una crescita molto leggera delle specie Malbranchea, identificate dalla morfologia, senza evidenza di istoplasmosi o blastomicosi. The patient was evaluated for immunosuppressive conditions and tested negative for HIV, hepatitis B, and hepatitis C. Complete blood count and metabolic panel were normal.
(a)
(b)
(a)
(b)
Al paziente è stato prescritto itraconazolo ma non è stato possibile ottenerlo per motivi finanziari. Pertanto, è stato iniziato con terbinafina orale per il granuloma di Majocchi e le lesioni hanno iniziato a risolversi. Le successive emocolture fungine sono risultate negative.
3. Discussione
Il granuloma di Majocchi (noto anche come perifolliculite granulomatosa nodulare) è una condizione rara in cui un dermatofito invade gli strati più profondi del derma e del tessuto sottocutaneo. La circostanza presenta tipicamente come lesioni follicolari o perifollicolari papulari o pustolose sulle estremità in pazienti immunocompetenti. Nei pazienti immunocompromessi, può presentarsi come placche più profonde e lesioni sottocutanee. I granulomi di Majocchi generalmente iniziano nel sito dei follicoli piliferi e dei traumi frequenti (ad esempio, la rasatura) e appaiono come una papula ferma nei pazienti immunocompetenti. Il trauma ripetitivo consente l’introduzione di dermatofiti cheratinofili per distruggere i cheratinociti e propagare un’infezione più profonda . Nei pazienti immunocompromessi, tuttavia, queste lesioni si verificano più comunemente sugli avambracci o sulle gambe e progrediscono a formare pustole perifollicolari o ascessi fluttuanti. Le infezioni profonde con conseguente ascessi ed ulcerazione sono limitate normalmente ai pazienti immunocompromessi; tuttavia, i casi di ulcerazione sono stati riferiti negli individui immunocompetenti . Inoltre, simile al paziente presentato qui, un caso di infezione profonda è stato diagnosticato erroneamente e trattato come eczema . In una recensione di Ilkit et al., il 12,7% di pazienti con granuloma di Majocchi ha riferito l’uso attuale precedente del corticosteroide . Anche se MG è tipicamente descritto come un’invasione dermatofitica, altri agenti causali sono stati raramente descritti tra cui Aspergillus e specie dai generi Phoma .
Malbranchea è un deuteromiceti saprotrofici e cheratinofili che si trovano comunemente nel suolo e nei campioni di polvere nelle case e negli ospedali in India. Malbranchea cinnamomea è stato trovato in ambienti agricoli negli Stati Uniti . È stato descritto come agente causale per le unghie distrofiche, specialmente nei pazienti con malattie croniche sottostanti. Su 245 pazienti valutati per infezioni saprofitiche delle unghie e della pelle, Malbranchea è stato isolato dalla pelle nell ‘ 1% dei pazienti . Ci sono pochissimi rapporti in letteratura che illustrano il potenziale infettivo di Malbranchea. Malbranchea pulchella è stato descritto come un agente per la sinusite cronica in un paziente nel 1994 . Uno studio pubblicato nel 2015 ha valutato varie infezioni polmonari da muffe opportunistiche in pazienti con tubercolosi e Malbranchea saccardo era un patogeno coesistente nello 0,3% dei casi . Ad oggi non sono stati identificati casi di granuloma di Majocchi con crescita di specie Malbranchea.
Il granuloma di Majocchi è importante da considerare nella diagnosi differenziale di pazienti sia immunocompetenti che immunocompromessi con eczema che non rispondono alla terapia standard.
Conflitti di interesse
Gli autori dichiarano che non ci sono conflitti di interesse per quanto riguarda la pubblicazione di questo documento.
Riconoscimenti
Dott. ssa Joanna Chan, MD., Assistente professore nel Dipartimento di Patologia, Anatomia e Biologia cellulare presso il Thomas Jefferson University Hospital, ha fornito i campioni di istopatologia.