La degenerazione lobare frontotemporale è attualmente associata a tre varianti sindromiche. Disturbi del linguaggio e della lingua figura prominente in due delle tre varianti, e sono associati con atrofia frontotemporale lato sinistro. La caratterizzazione dettagliata di queste sindromi contrasta con la relativa scarsità di informazioni relative alla degenerazione lobare frontotemporale che colpisce principalmente l’emisfero cerebrale destro. L’obiettivo di questo studio era identificare il profilo clinico associato all’atrofia del lobo temporale asimmetrica, prevalentemente destra. Venti pazienti con atrofia predominante del lobo temporale destro sono stati identificati sulla base della valutazione visiva in cieco delle scansioni MRI. La gravità dell’atrofia del lobo temporale destro è stata quantificata utilizzando l’analisi volumetrica dell’intero lobo temporale, dell’amigdala e dell’ippocampo. Sono stati ottenuti profili di funzione cognitiva, cambiamenti comportamentali e di personalità su ciascun paziente. Il modello di atrofia e le caratteristiche cliniche sono stati confrontati con quelli osservati in un gruppo di pazienti con demenza semantica e atrofia predominante del lobo temporale sinistro. Il volume medio del lobo temporale destro nel gruppo di atrofia del lobo temporale destro è stato ridotto del 37%, con il volume medio del lobo temporale sinistro ridotto del 19%. C’è stata una marcata atrofia dell’ippocampo destro e dell’amigdala destra, con volumi medi ridotti rispettivamente del 41 e del 51% (i volumi dell’ippocampo sinistro e dell’amigdala sono stati ridotti rispettivamente del 18 e del 33%). I deficit cognitivi più importanti erano la compromissione della memoria episodica e la perdita. La prosopagnosia era un sintomo in pazienti con atrofia del lobo temporale destro. Questi pazienti hanno anche mostrato una varietà di sintomi comportamentali tra cui disinibizione sociale, depressione e comportamento aggressivo. Quasi tutti i disturbi comportamentali erano più diffusi nel gruppo di pazienti con atrofia del lobo temporale destro rispetto al gruppo di demenza semantica. Sintomi particolari al gruppo di pazienti con atrofia del lobo temporale destro includevano iper-religiosità, allucinazioni visive ed esperienze sensoriali cross-modali. La combinazione di caratteristiche cliniche associate all’atrofia predominante del lobo temporale destro differisce significativamente da quelle associate alle altre sindromi associate alla degenerazione focale dei lobi frontali e temporali e si propone, pertanto, che questa variante temporale destra debba essere considerata una variante sindromica separata della degenerazione lobare frontotemporale.