Che cos’è il melanoma uveale?

Il melanoma si forma quando i melanociti, le cellule che formano il pigmento (melanina) nella pelle, nei capelli e negli occhi, subiscono una trasformazione e diventano maligni. Se il melanoma sorge nel tratto uvea o uveale, uno dei tre strati della parete dell’occhio, si chiama melanoma uveale. L’uvea è costituita dall’iride, l’area colorata nella parte anteriore dell’occhio; il corpo ciliare, un anello di tessuto muscolare che si trova dietro l’iride che cambia le dimensioni della pupilla; e la coroide, uno strato di vasi sanguigni che portano ossigeno e sostanze nutritive all’occhio.

I tumori che si presentano in diverse parti dell’uvea hanno comportamenti e prospettive diversi. I melanomi nell’iride sono solitamente piccoli, crescono lentamente e raramente si diffondono in altre parti del corpo. I melanomi nel corpo ciliare sono spesso più grandi e più probabilità di diffondersi ad altre parti del corpo rispetto a quelli nell’iride. La coroide è il sito più comune di melanomi uveali, e questi tumori sono anche spesso più grandi e più probabilità di diffondersi ad altre parti del corpo rispetto a quelli nell’iride.

Sebbene il melanoma uveale sia raro, è il cancro dell’occhio più comune negli adulti. La malattia viene diagnosticata soprattutto tra le persone anziane, con un picco di diagnosi intorno ai 70 anni di età. Le persone che sviluppano questo cancro sono probabilmente caucasiche, dalla pelle chiara e hanno occhi chiari.

Quali sono i sintomi del melanoma uveale?

Il melanoma uveale può non avere segni o sintomi precoci e talvolta si trova durante un esame oculistico quando gli oftalmologi dilatano la pupilla per esaminare l’interno dell’occhio. Man mano che il tumore cresce può causare sintomi tra cui:

• visione Offuscata o altri cambiamenti nella visione
• le Miodesopsie (punti che deriva nel vostro campo di visione) o lampi di luce
• Una macchia scura su iris
• Un cambiamento nella dimensione o la forma della pupilla
• Un cambiamento nella posizione del bulbo oculare presa

Come melanoma uveale diagnosi?

Gli oftalmologi utilizzano diversi test e procedure per diagnosticare il melanoma uveale. Per eseguire la maggior parte di questi test dilatano o ingrandiscono la pupilla, che consente loro di esaminare l’interno dell’occhio. Possono scattare foto durante questi esami per aiutarli a tenere traccia dei cambiamenti nelle dimensioni del tumore nel tempo. Questi test possono includere:

• Oftalmoscopia: un esame con una piccola lente di ingrandimento e una luce per guardare l’interno dell’occhio.
• Biomicroscopia con lampada a fessura: un esame che utilizza un forte fascio di luce e un microscopio per controllare la retina, il nervo ottico e altre parti dell’occhio.
• Gonioscopia: un esame della parte anteriore dell’occhio tra la cornea e l’iride.
• Ultrasuoni: Un test di imaging in cui le onde sonore ad alta energia (ultrasuoni), vengono rimbalzati i tessuti interni dell’occhio, per creare un’immagine della parte interna dell’occhio.
• Biomicroscopia ad ultrasuoni ad alta risoluzione: un esame ecografico ad alta risoluzione che crea un’immagine più dettagliata di quanto sia possibile con gli ultrasuoni normali.
• Transilluminazione del globo e dell’iride: un esame dell’iride, della cornea, della lente e del corpo ciliare con una luce posizionata sul coperchio superiore o inferiore.
• Angiografia fluoresceina: Un esame dei vasi sanguigni e il flusso di sangue all’interno dell’occhio.
• Angiografia verde indocianina: una procedura per trovare vasi sanguigni bloccati o che perdono nello strato coroide dell’occhio.
• Tomografia a coerenza uveale: un test di imaging che utilizza onde luminose per rilevare gonfiore o fluido sotto la retina.

Come viene trattato il melanoma uveale?

Il melanoma uveale ha un alto rischio di migrazione dall’occhio ad altri siti del corpo, quindi oftalmologi e oncologi trattano questa malattia in modo aggressivo per cercare di prevenirne la diffusione. Il trattamento comprende una o più delle seguenti terapie:

Attesa vigile: Se un tumore non mostra segni di crescita, o se è nell’unico occhio con una visione utile, gli oftalmologi possono monitorare attentamente, ma non trattare, un paziente fino a quando non compaiono segni o sintomi o cambiamenti. Prenderanno le immagini dell’occhio nel corso del tempo per tenere traccia dei cambiamenti nelle dimensioni del tumore e quanto velocemente sta crescendo.

Chirurgia: Quando è necessario un trattamento, la chirurgia è l’approccio più comune per il melanoma uveale. Possono essere utilizzati i seguenti tipi di chirurgia:

• Resezione: chirurgia per rimuovere il tumore e una piccola quantità di tessuto sano intorno ad esso.
• Enucleazione: Chirurgia per rimuovere l’occhio e parte del nervo ottico.
• Exenteration: Chirurgia per rimuovere l’occhio e la palpebra e muscoli, nervi e grasso nella cavità oculare.

Radioterapia: la radioterapia utilizza raggi X ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali o impedire loro di crescere. Gli oftalmologi scelgono la modalità più efficace di consegna della radioterapia in base al tipo e allo stadio del melanoma di ciascun paziente. La radiazione può essere consegnata al tumore da una fonte esterna o interna.

• Nella radioterapia esterna, la radiazione viene generata da una macchina al di fuori del corpo e diretta al cancro. La radioterapia esterna comprende:
  
  • Radioterapia a fascio esterno a particelle cariche, in cui particelle invisibili chiamate protoni o ioni di elio sono rivolte alle cellule tumorali.
  • Terapia Gamma Knife, in cui i raggi gamma strettamente focalizzati sono diretti al tumore.
• Nella radioterapia interna, una sostanza radioattiva sigillata in aghi, semi, fili, cateteri o dischi viene posizionata direttamente o vicino al cancro. Una forma comunemente usata di radioterapia interna nel melanoma uveale è:
  • Radioterapia a placca localizzata, in cui i semi radioattivi sono attaccati a un lato di un disco, chiamato placca, che viene cucita direttamente sulla parete esterna dell’occhio con i semi rivolti verso il tumore. La placca viene rimossa dopo diversi giorni.

Fotocoagulazione: In questa procedura (chiamata anche coagulazione leggera) gli oftalmologi usano la luce laser per distruggere i vasi sanguigni portando sostanze nutritive al tumore, causando la morte delle cellule tumorali. La fotocoagulazione può essere usata per trattare piccoli tumori.

Termoterapia: In termoterapia il calore di un laser distrugge le cellule tumorali e restringe il tumore.

Esistono trattamenti sperimentali per il melanoma uveale?

Gli oftalmologi stanno studiando l’efficacia delle terapie mirate per il melanoma uveale. Tra questi c’è una terapia composta da coniugati virali-nanoparticelle che si legano e si legano alle cellule tumorali nell’occhio. (L’agente terapeutico viene somministrato attraverso un’iniezione vitreale nell’occhio.) Quando il farmaco viene attivato con un laser oftalmico, distrugge rapidamente e specificamente le membrane delle cellule tumorali risparmiando le strutture oculari chiave. Questo approccio terapeutico ha il potenziale per preservare la visione dei pazienti.

Cosa succede dopo la fine del trattamento per il melanoma uveale?

Quando il melanoma si diffonde oltre il suo sito di origine è chiamato melanoma metastatico (stadio IV). Mentre molti pazienti trattati per il melanoma uveale sono esenti dalla malattia dopo il trattamento, circa la metà svilupperà la malattia metastatica entro 15 anni dalla loro diagnosi originale. Nel 90% di questi casi il melanoma si diffonde al fegato; meno frequentemente si diffonde ai polmoni, alle ossa e al cervello. Se si riscontra una malattia metastatica, le opzioni di trattamento sistemico precoce possono prolungare l’aspettativa di vita e contribuire a migliorare la qualità della vita dei pazienti.

A causa della frequenza delle metastasi epatiche, la maggior parte delle tecniche di sorveglianza si concentra sul fegato. Queste tecniche di sorveglianza focalizzate sul fegato includono:

• Test di funzionalità epatica
• Ecografia addominale
• Risonanza magnetica addominale (MRI)
• Scansione CT
• Scansione PET