Commento degli esperti

Questo post del blog è un’interessante discussione sul paziente che presenta un gonfiore uvulare isolato. L’ugola è la struttura carnosa che pende dal palato molle nella faringe posteriore. È composto da tessuto ghiandolare e connettivo con fibre muscolari intervallate. Le ghiandole seromucose all’interno dell’ugola producono gran parte del volume totale di saliva. I pazienti che presentano con le complicazioni uvulari avranno spesso una certa combinazione di disfonia, di disfagia e di dispnea.

La causa sottostante del gonfiore uvulare può essere dovuta a traumi, infezioni, infiammazioni e angioedema dovuti a reazioni allergiche e meccanismi non allergici. L’esecuzione di una storia completa e fisica spesso aiuterà a fornire indicazioni sulla causa del problema. Tuttavia, fino alla metà di tutti i casi di gonfiore uvulare non avrà alcuna causa identificabile. Il trauma all’ugola può verificarsi a seguito di contatto fisico diretto, esposizione termica o fredda e vibrazione (come nel russare). Ematoma uvulare è stato osservato nei casi di somministrazione trombolitica. L’infezione isolata dell’ugola è molto rara. Di solito si verifica nell’ambito di un’infezione più diffusa come con faringite, tonsillite o epiglottite. Gli agenti patogeni responsabili includono le specie di Haemophilus e Streptococcus nonché a causa di infezioni candidali.

Angioedema è un termine che descrive la scoperta dell’esame fisico del gonfiore transitorio e non aderente del tessuto sottocutaneo o dello strato sottomucoso delle vie respiratorie o gastrointestinali. L’angioedema uvulare isolato è stato chiamato edema di Quinke in riconoscimento del contributo di Heinrich Quinke alla comprensione dell’angioedema. La maggior parte delle forme di angioedema derivano da un aumento dei livelli di istamina o bradichinina. L’angioedema istaminergico è tipicamente allergico o immunologico. Le forme di angioedema mediate dalla bradichinina includono angioedema ereditario, angioedema acquisito, angioedema indotto da ACE-inibitore. Il termine “edema angioneurotico” è arcaico e si riferisce alla precedente convinzione che l’angioedema fosse il risultato di disturbi neurologici o psichiatrici. Distinguere tra forme istaminergiche e bradichinina-mediate di angioedema può essere difficile a causa della mancanza di test disponibili nel pronto soccorso. Le forme istaminergiche possono essere associate all’esposizione antecedente a un possibile allergene e al successivo sviluppo di orticaria e prurito, mentre le forme mediate dalla bradichinina non lo sono.

Indipendentemente dalla causa del gonfiore uvulare, la componente più importante del trattamento è la gestione delle vie aeree. Non esiste un punto definitivo in cui si possa chiaramente determinare la necessità di ottenere una via aerea definitiva. La decisione deve essere presa sulla base di una combinazione di fattori tra cui la rapidità della progressione della malattia, considerazioni anatomiche che possono rendere più difficile l’intubazione e attrezzature a disposizione del medico. Una volta presa la decisione di intubare, dovrebbe essere eseguita dal fornitore più esperto con l’anticipazione di una via aerea difficile. Molti esperti suggeriscono di preparare un “doppio set-up” in cui il collo è pronto per una cricotiroidotomia in caso di guasto delle vie aeree.

Le prestazioni della nasofaringoscopia sono alquanto controverse, ma credo che sia di grande importanza comprendere appieno l’estensione della malattia. Il medico deve essere consapevole che qualsiasi manipolazione fisica delle vie aeree può causare un peggioramento del gonfiore e pertanto deve essere pronto a proteggere immediatamente le vie aeree.

Frequentemente, i casi sono trattati con un approccio shotgun in cui i pazienti sono trattati con adrenalina, steroidi e antistaminici. Nei casi di angioedema ereditario ci sono ora un certo numero di farmaci approvati dalla FDA che agiscono sostituendo l’inibitore dell’esterasi C1 (C1-INH), inibendo la ripartizione mediata dalla callicreina del chininogeno ad alto peso molecolare (HMWK) in bradichinina o inibendo il recettore della bradichinina B2. Nonostante le segnalazioni di casi e le serie di casi, nessuno di questi ha dimostrato di essere efficace nell’angioedema indotto da ACE-inibitore. Il plasma fresco congelato contiene sia C1-INH che enzima di conversione dell’angiotensina (ACE, noto anche come chininasi II), che può aiutare a ridurre il gonfiore associato a forme di angioedema mediate dalla bradichinina. FFP contiene anche HMWK e callicreina, che possono causare un aumento della formazione di bradichinina. Qualsiasi preoccupazione per l’infezione dovrebbe indurre il medico a fornire un’adeguata copertura antimicrobica o antifungina.

Qualsiasi paziente con gonfiore che coinvolge le vie aeree dovrà essere attentamente monitorato fino a quando il gonfiore non si risolverà. La maggior parte richiederà l’ammissione a un’unità di terapia intensiva dove può verificarsi una pronta gestione delle vie aeree in caso di deterioramento clinico. Nel 1999, Ishoo et al hanno eseguito una revisione retrospettiva a centro singolo di pazienti ricoverati per un periodo di undici anni con angioedema a causa di tutte le cause. Hanno scoperto che i seguenti fattori erano associati ad un aumentato rischio di necessità di vie aeree definitive: cambiamento della voce, raucedine, stridore e dispnea. I pazienti sono stati classificati in base alla posizione dell’angioedema in 4 stadi non continui. Applicazione di questa categorizzazione ha limitazioni come ci sono stati numerosi progressi nella gestione nei due decenni da quando questo è stato pubblicato.