Posteriore scleritis

Posteriore scleritis è definita come l’infiammazione della sclera posteriore dell’ora serrata che, spesso, si estende per coinvolgere secondariamente contigue strutture oculari, tra cui la coroide, retina, nervo ottico, muscoli extraoculari, e tessuti orbitali.4,8,13,14,25,26 Come per la sclerite anteriore, è classificato in varianti diffuse, nodulari e necrotizzanti1 e può presentarsi in associazione con malattia infiammatoria anteriore fino al 60% dei pazienti11 o come condizione isolata. In quest’ultimo scenario, la diagnosi può essere trascurata, contribuendo, in parte, alla relativa rarità della sclerite posteriore,comprendente tra il 2% e il 7,2% dei pazienti con sclerite in diverse grandi serie1,2, 12 (Tabella 98-1). Lo spettro delle associazioni di malattie sistemiche è simile a quello osservato con la sclerite anteriore, anche se con una frequenza leggermente ridotta, che si verifica in circa il 29% dei pazienti.11 Mentre la sclerite posteriore può coinvolgere entrambi gli occhi, si presenta più comunemente come malattia ricorrente unilaterale tra le donne di mezza età. La sclerite posteriore tra i bambini è estremamente rara, ma può rappresentare un sottogruppo distinto di pazienti, che differisce dalla varietà adulta sulla base del genere (maschio), della mancanza di associazione sistemica della malattia e della scarsità di reperti oculari più tipicamente osservati negli adulti.27

Il dolore e la perdita visiva sono i sintomi predominanti della sclerite posteriore. Come con la sclerite anteriore, il dolore è caratteristicamente grave e radiante, ma può essere attenuato nei pazienti che sono già in trattamento per una malattia sistemica del tessuto connettivo. La perdita visiva può essere lieve e correggibile con l’aggiunta di una lente convessa, riflettendo l’ipermetropia transitoria indotta da una riduzione della lunghezza assiale secondaria all’ispessimento sclerale posteriore. D’altra parte, la perdita visiva da moderata a profonda non correggibile,che si verifica nel 17 %-84% dei pazienti,2,9, 12 può essere dovuta a una varietà di segni che presentano, tra cui pieghe coroidali e strie retiniche, distacco ciliocoroidale anulare, edema del disco e maculare e lesioni del fondo o della massa orbitale. Queste complicanze possono essere reversibili, con una buona prognosi visiva, a condizione che vi sia una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo e appropriato all’inizio. Il rossore è un segno di presentazione comune, specialmente quando associato alla sclerite anteriore, ma può essere sottile o assente nella sclerite posteriore che si presenta isolata. Infatti, fino al 15% dei pazienti non ha segni fisici di sclerite posteriore.11 Proptosi, gonfiore del coperchio e limitazione dolorosa delle versioni oculari non sono infrequenti e possono riflettere l’estensione del processo infiammatorio ai muscoli extraoculari e/o all’orbita.

I reperti funduscopici che supportano la diagnosi di sclerite posteriore includono gonfiore del disco ottico, distacco essudativo della retina, pieghe coroidali e, meno comunemente, lesioni focali subretiniche di massa. Mentre un attento esame oculare è di solito sufficiente per fare la diagnosi e differenziare i vari tipi di sclerite anteriore, l’ecografia di alta qualità è un’indagine essenziale nella diagnosi di sclerite posteriore in quanto dimostra l’ispessimento sclerale e coroidale e la presenza di edema nello spazio di Tenone, il cosiddetto segno “T” 28-30 (Fig. 98-7). La combinazione di entrambe le modalità A e B-scan fornisce i risultati più utili nel distinguere non solo la sclerite posteriore nodulare della forma diffusa ma anche la sclerite posteriore in generale dalla patologia orbitale, coroidale e retinica che può imitarla clinicamente.2 Sebbene non sia sensibile come l’ecografia nel rilevare i cambiamenti nello spessore della parete oculare, la tomografia computerizzata (CT) è essenziale nell’escludere malattie infiammatorie orbitali, tumori, malattie degli occhi della tiroide e malattie del seno e nell’identificare i pazienti con sclerite posteriore con estensione del processo infiammatorio in strutture oculari adiacenti.31 La scansione a risonanza magnetica con gadolinio è in grado di distinguere la sclerale dall’ispessimento coroidale, che può essere di valore nei pazienti con distacchi coroidali.32 Allo stesso modo, FA può evidenziare pieghe coroidali, rivelare distacchi neurosensoriali della retina e del pigmento epiteliale, edema del disco, ed edema maculare cistoide, e servire a chiarire la diagnosi differenziale.

Dato lo spettro molto vario di segni e sintomi, la diagnosi differenziale della sclerite posteriore è ampia e potenzialmente confusa, ed è probabilmente considerata al meglio nel contesto di diversi modelli di presentazione.2,8,11 Foster & Sainz de la Maza2 ha suggerito tre di questi modelli: (1) presentazioni dominate da segni di proptosi, chemosi, gonfiore del coperchio e limitazione della motilità extraoculare suggestiva di un processo orbitale; (2) patologia orbitale, coroidale e retinica che produce segni di una lesione di massa circoscritta del fondo o pieghe coroidali; e (3) distacchi sierosi della coroide, del corpo ciliare e della retina neurosensoriale, gonfiore del disco ottico ed edema maculare (Tabelle da 98-2 a 98-4).

La malattia infiammatoria orbitale idiopatica diffusa acuta, i tumori orbitali e l’oftalmopatia tiroidea possono presentarsi non solo con proptosi, chemosi congiuntivale, gonfiore del coperchio e versioni extraoculari limitate, ma anche con pieghe coroidali ed edema del disco. La differenziazione dalla sclerite posteriore che si è estesa a coinvolgere strutture orbitali adiacenti richiede un’attenta anamnesi e un esame insieme ai risultati su ecografia, TC e risonanza magnetica (Tabella 98-2). Inoltre, queste entità, insieme alla sinusite sfenoidale e alla neuropatia ottica demielinizzante, possono anche presentarsi con perdita visiva dolorosa acuta e devono essere considerate nella diagnosi differenziale della sclerite posteriore.

La sclerite nodulare posteriore può presentarsi come una lesione di massa subretinica circoscritta che deve essere distinta dalle neoplasie coroidali primarie e secondarie (Tabella 98-3). Il melanoma coroidale si distingue clinicamente dal colore piuttosto uniforme dell’epitelio pigmentato sovrastante una massa sclerale nella sclerite posteriore dalla tipica presenza di iperpigmentazione o ipopigmentazione (melanoma amelanotico) della lesione, sovrastante il pigmento lipofuscinico arancione e il raro ritrovamento di pieghe coroidali.33 Inoltre, l’ecografia può rivelare i risultati caratteristici del melanoma coroidale, tra cui bassa riflettività interna, scavo coroidale, cavità acustica e shadowing orbitale, insieme all’assenza di edema retrobulbare. Gli emangiomi coroidali circoscritti sono di solito di colore rosa-arancio, mostrano una riflettività interna uniformemente elevata e l’assenza di scavo coroidale o edema retrobulbare su ultrasuoni e mostrano iperfluorescenza precoce di grandi vasi coroidali irregolari prima del riempimento dei vasi retinici con perdita progressiva su FA. I tumori metastatici alla coroide possono presentare come lesione di massa coroidale unilaterale con o senza liquido subretinico sovrastante o pieghe coroidali ma sono tipicamente giallastri o amelanotici e hanno associato screziature epiteliali del pigmento iperplastico. Ancora una volta, l’ecografia rivela una massa coroidale con moderata ad alta riflettività interna e l’assenza di edema retrobulbare, scavo coroidale, cavità acustica, o shadowing orbitale – reperti tipicamente visto con sclerite posteriore e melanoma coroidale rispettivamente.

Le pieghe coroidali, mentre una scoperta prominente nella sclerite posteriore, si trovano variabilmente tra i pazienti con tumori coroidali primari o secondari, tumori orbitali, infiammazione orbitale idiopatica e oftalmopatia tiroidea (Fig. 98-8). Altre entità che possono presentare con pieghe coroidali includono ipotonia oculare, papilledema e neovascolarizzazione coroideale, oltre a seguire chirurgia di instabilità sclerale per il distacco della retina.

Considerazioni diagnostiche differenziali in pazienti con sclerite posteriore che presentano distacco ciliocoroidale anulare e / o distacco sieroso della retina neurosensoriale comprendono la sindrome da versamento uveale, la sindrome di Vogt–Koyanagi–Harada (VKH) e la corioretinopatia sierosa centrale idiopatica (Tabella 98-4). Il distacco coroidale, spesso con accompagnamento del distacco sieroso della retina, può anche essere visto nel melanoma coroidale, nei tumori coroidali metastatici e come complicazione dell’ipotonia dopo chirurgia intraoculare o distacco della retina. La sindrome da versamento uveale è distinta dalla sclerite posteriore in quanto di solito presenta bilateralmente, non è accompagnata da dolore o sclerite anteriore, l’uveite è assente e vi è un caratteristico pattern iperpigmentato (macchie di leopardo) all’epitelio pigmentato retinico (RPE) con liquido sottoretinico chiaro.34 FA mostra lenta perfusione coroidale con iperfluorescenza coroidale prolungata e, molto meno comunemente, perdite focali dal RPE.35 Nonostante il fatto che entrambe le entità possano condividere risultati ecografici simili, la presenza di nanoftalmo o edema retrobulbare può servire a distinguere rispettivamente la sindrome da versamento uveale e la sclerite posteriore. Infine, a differenza della sclerite posteriore, la sindrome da versamento uveale non risponde agli steroidi sistemici.

Lo sclerite posteriore e il VKH possono entrambi presentarsi con distacco maculare essudativo, distacco ciliocoroidale, uveite anteriore e posteriore, edema discale, liquido subretinico torbido e perdite multifocali, puntiformi a livello dell’RPE su FA. Tuttavia, la VKH è tipicamente una malattia bilaterale, con pazienti che hanno risultati tegumentari di accompagnamento (vitiligine, poliosi e alopecia), sintomi neuromeningei (acufene, disacuso, atassia, confusione e difetti neurologici focali) e etnia distintiva (individui orientali, pigmentati scuri). L’analisi ultrasonografica può rivelare ispessimento coroidale diffuso e distacco retinico essudativo in entrambe le entità; tuttavia, in VKH, l’ispessimento coroidale è di bassa riflettività interna e l’edema retrobulbare è assente. Il distacco maculare essudativo e, meno comunemente, il distacco retinico sieroso bolloso sono caratteristiche ben descritte della corioretinopatia sierosa centrale idiopatica; tuttavia, a differenza della sclerite posteriore, né i risultati oculari di uveite, sclerite anteriore ed edema del disco, né le caratteristiche ultrasonografiche dell’ispessimento sclerocoroidale o dell’edema retrobulbare sono caratteristici di questa entità.34 Gli steroidi sistemici sono ben noti per esacerbare il decorso della corioretinopatia sierosa centrale idiopatica mentre accelerano la risoluzione dei distacchi retinici sierici nella sclerite posteriore.

Oltre alla sclerite posteriore, il disco e l’edema maculare sono visti tra una lunga lista di uveiti infettivi e infiammatori e possono complicare la chirurgia intraoculare.25 Un’accurata anamnesi oftalmica e medica, una revisione dei sistemi, studi di laboratorio diretti e studi di imaging ausiliari sono essenziali per differenziare la sclerite posteriore da queste entità.

Infine, come per la sclerite anteriore, le sindromi mascherate dovrebbero essere considerate nella diagnosi differenziale, specialmente nei casi atipici di sclerite posteriore o in quelli che rispondono in modo incompleto a una terapia appropriata. Oltre alle neoplasie coroidali primarie e metastatiche già menzionate, il linfoma primario del sistema nervoso oculare–entrale può imitare la sclerite posteriore36 mentre il linfoma del tessuto linfoide associato alla mucosa (MALTO) è stato segnalato come sclerite anteriore.37