Orticaria fisica

Le orticaria fisiche sono un gruppo di disturbi in cui i grumi si verificano in risposta a vari stimoli fisici.35,36 Questi includono dermografismo e pressione, colinergico, aquagenico, solare(vedi Cap. 19), e orticaria da freddo. Il dermografismo e l’orticaria colinergica sono abbastanza comuni; l’orticaria da freddo è meno comune e altri modelli di orticaria fisica sono relativamente rari.

Il Dermographism (dermatographism)si manifesta con una reazione edematosa o wheal bruscamente localizzata con una zona circostante di eritema che si verifica precisamente nel sito e in pochi secondi di carezza ferma della pelle (Fig. 20.8). Il wheal tende ad essere massimo in termini di dimensioni e intensità a circa 6 min dopo l’esordio e persiste per circa 15 min. Questo fenomeno comune, noto come la tripla risposta di Lewis, è spesso visto nei neonati, si verifica in circa il 50% dei bambini ed è notato solo in circa l ‘ 1% degli adolescenti o degli adulti.

L’orticaria da pressione è una variante del dermografismo caratterizzata dallo sviluppo di alveari o da un gonfiore più profondo che simula l’angioedema dopo una pressione locale, come abbigliamento, gioielli o cuscinetto di peso.37 La reazione è spesso dolorosa piuttosto che pruriginosa e può verificarsi immediatamente dopo la pressione o, più comunemente, dopo un ritardo di 4-6 ore (“orticaria da pressione ritardata”) 37 A causa di questo ritardo nell’aspetto, i pazienti spesso non riescono a comprendere la causa del disturbo. I palmi e le piante dei piedi sono più comunemente coinvolti. I pazienti rispondono male alla terapia antistaminica; alcuni pazienti hanno risposto all’antagonista dei leucotrieni, montelukast.38

L’orticaria colinergica (orticaria micropapulare), che si verifica nel 5-7% degli individui con orticaria, è un tipo molto caratteristico.39 Di solito inizia nell’adolescenza ed è associato a calore, sforzo o stress emotivo. L’orticaria colinergica è caratterizzata da un’eruzione generalizzata, specialmente sul tronco e sulle braccia, che consiste in discreti, papulari, 1-3 mm di diametro, con o senza un’area circostante di eritema (Fig. 20.9). I grumi compaiono per la prima volta in pochi minuti dopo l’inizio della sudorazione e possono essere accompagnati da broncospasmo indotto dall’esercizio, mal di testa, disagio gastrointestinale e svenimento. La durata dell’eruzione varia da 30 min a diverse ore; dopo un episodio, ne consegue un periodo refrattario di circa 24 h.

Si pensa che l’acetilcolina partecipi al patomeccanismo della formazione del grano, ma sono state recentemente descritte risposte cutanee di tipo immediato al proprio sudore e, meno comunemente, test cutanei del siero autologo positivo (ASST, vedi sopra).40 Pazienti che reagiscono al proprio sudore di solito mostrano whals non follicolari con satelliti, mentre quelli con orticaria colinergica e test ASST positivi mostrano un processo basato follicolare senza whals satellitari. Una volta che si verifica orticaria colinergica, la condizione può ripresentarsi per periodi di mesi o anni, e poi tende verso il miglioramento spontaneo e la risoluzione. Il trattamento consiste in antistaminici sistemici, in particolare ciproeptadina, idrossizina e antistaminici non sedativi, come la cetirizina; consapevolezza dei potenziali fattori precipitanti; e evitare il calore, lo sforzo eccessivo e l’eccitazione quando possibile.

L’orticaria aquagenica, un disturbo che assomiglia all’orticaria colinergica, si verifica più frequentemente nell’adolescenza ed è caratterizzata da piccoli, intensamente pruriginosi, pocchi papulari perifollicolari con eritema circostante (Fig. 20.10). I palmi e le piante dei piedi sono risparmiati. Il disturbo è precipitato dal contatto con acqua o sudore (indipendentemente dalla temperatura). L’esercizio fisico e altri fattori colinergici non precipitano questo disturbo. I pazienti possono bere acqua senza reazioni avverse. Gli antistaminici spesso migliorano la reattività, ma non la sopprimono completamente.

L ‘orticaria da freddo rappresenta circa il 3% dell’ orticaria cronica ed è stata documentata nei neonati di 6 mesi. È caratterizzata da orticaria localizzata o generalizzata, a volte con angioedema o anafilassi, che si sviluppa in pochi minuti o ore dopo l’esposizione ad aria fredda o acqua, spesso dopo il riscaldamento. L’orticaria può essere limitata alla zona della pelle a contatto con il freddo (nei casi più lievi), può essere generalizzata ma senza segni sistemici. In individui altamente sensibili, può essere associato a compromissione respiratoria o cardiovascolare, specialmente con l’immersione in acqua. Il risultato è ipotensione e, a volte, sincope, perdita di coscienza e annegamento.41 Possono verificarsi segni respiratori come congestione nasale, tosse e dispnea e sintomi orali o gastrointestinali come gonfiore delle labbra, gonfiore delle mucose orali, disfagia e crampi addominali. I pazienti che manifestano reazioni orofaringee a liquidi o alimenti freschi (in particolare gonfiore delle labbra) sono ad aumentato rischio di sviluppo di reazioni sistemiche.

L’orticaria da freddo nei bambini e negli adolescenti viene solitamente acquisita, si verifica più spesso nelle ragazze e spesso appare improvvisamente. Anafilassi è stata descritta fino al 30% alla presentazione.42 Una volta che i sintomi si sviluppano, sono generalmente di breve durata e le recidive di solito scompaiono dopo pochi mesi o anni. Le forme secondarie di orticaria da freddo possono anche essere associate a sindromi di emolisina fredda e agglutinina fredda. Queste forme, generalmente osservate negli adulti, causano il fenomeno di Raynaud, l’acrocianosi e le ulcere cutanee. Alcuni casi di orticaria da freddo manifestati da prurito, eritema, porpora, fenomeno atipico di Raynaud e ulcerazione sono dovuti a crioglobuline (vedi sotto e Cap. 21). L’orticaria da freddo raramente può essere una manifestazione della sindrome autoinfiammatoria da freddo familiare, una malattia autosomica dominante derivante da mutazioni in CIAS1 (vedi Cap. 25). Il precedente disturbo può essere presente alla nascita o prima si verifica durante l’infanzia, ma di solito si sviluppa nella prima infanzia. È caratterizzato da eruzione urticaria o papulare, febbre, brividi, artralgia e talvolta mal di testa, malessere, tenerezza muscolare e leucocitosi significativa. I pazienti si lamentano più comunemente di bruciore o bruciore che di prurito. Sebbene la tendenza all’orticaria da freddo familiare generalmente persista per tutta la vita, la gravità può diminuire con l’avanzare dell’età. La reazione urticaria è solitamente indotta da un raffreddamento generalizzato del corpo, più spesso in aria fredda che in acqua fredda. Si sviluppa generalmente dopo un periodo di latenza di diverse ore e, una volta che si sviluppa, può persistere fino a 48 h. L’orticaria da freddo deve essere distinta dall’orticaria colinergica indotta dal freddo, in cui l’orticaria colinergica si verifica durante l’esercizio al freddo.

La diagnosi di orticaria da freddo richiede un’attenta anamnesi e un’indagine per altri possibili fattori eziologici. La diagnosi può essere confermata riproducendo i segni attraverso l’applicazione locale di un cubetto di ghiaccio per periodi di 2-10 min con osservazione dopo la rimozione per almeno 10 min. Le aree migliori per questo test sono il viso, il collo e in particolare le braccia (Fig. 20.11). Alcuni pazienti non riescono a rispondere al ghiaccio ma rispondono all’acqua fredda o al raffreddamento generalizzato del corpo. I test di soglia di temperatura critica mostrano una relazione inversa con la gravità e l’attività della malattia, che può essere utile per valutare sia la gravità che l’impatto della terapia.43 Individui con orticaria colinergica indotta da freddo mostrano test negativi del cubo di ghiaccio. I test immediati del cubo di ghiaccio tendono anche ad essere negativi con la sindrome autoinfiammatoria fredda familiare. I disturbi sottostanti sono rari nei bambini. Crioglobulinemia, criofibrinogenemia e agglutinine fredde sono state riportate, in particolare negli adulti, e possono riflettere una diagnosi di base di crioglobulinemia mista essenziale, epatite, malattia autoimmune o linfoma. L’orticaria da freddo può anche essere associata a disturbi infettivi (toxoplasmosi, virus di Epstein–Barr, Helicobacter pylori, epatite C e HIV). Può anche essere associata una malattia autoimmune, in particolare il lupus eritematoso o la celiachia.

I pazienti con orticaria da freddo, e in particolare con reazioni orticaria gravi o diffuse, devono portare adrenalina ed essere avvertiti del rischio di annegamento a seguito di perdita di coscienza durante il nuoto o il bagno in acqua fredda. Il trattamento dell’orticaria da freddo è aiutato dalla somministrazione orale di antistaminici, in particolare H1-bloccanti non sedativi, sebbene l’antistaminico sedativo cyproheptadine sia anche particolarmente utile per l’orticaria da freddo e gli antagonisti del recettore dei leucotrieni siano stati utilizzati in aggiunta. Aumenti delle dosi di antistaminico non sedativo a quattro volte i dosaggi standard hanno mostrato un ulteriore beneficio (vs dosaggio standard) senza un aumento degli eventi avversi.Per quei pazienti che non rispondono agli antistaminici sistemici e presentano un aumento dei livelli di IgE, il trattamento con omalizumab può essere utile.46 La desensibilizzazione a freddo è un’alternativa che ora viene eseguita raramente; un’estremità viene gradualmente raffreddata in acqua fredda per 5-10 min al giorno con un graduale aumento del tempo di esposizione e diminuzione della temperatura per un periodo di settimane o mesi. Questo trattamento non è regolarmente efficace e deve essere fatto con cautela nel tentativo di ridurre al minimo il rischio di reazione sistemica. I pazienti con orticaria da freddo come manifestazione di una sindrome autoinfiammatoria spesso richiedono anakinra per la risposta.47,48