Discussione

La granulomatosi orofacciale (OFG) è un’infiammazione granulomatosa aspecifica che si presenta come gonfiore del viso o delle labbra, cheilite, ulcerazioni, ingrossamento gengivale, tag della mucosa e talvolta linfoadenopatia. Comunemente si presenta come un gonfiore delle labbra persistente o ricorrente, quindi il termine Cheilite granulomatosa (CG) . CG è una forma monosintomatica della sindrome di Melkersson-Rosenthal che comprende CG, paralisi del nervo facciale e lingua fessurata . Tutti e tre i componenti appaiono raramente, il più comune è CG. Due malattie principali possono presentare con CG: morbo di Crohn e sarcoidosi . Il termine granulomatosi orofacciale idiopatica (IOFG) è usato in casi con eziologia sconosciuta.

Il termine OFG introdotto da Wiesenfield nel 1985 è usato per comprendere una varietà di possibili condizioni tra cui la sarcoidosi e la sindrome di Melkersson–Rosenthal, ma essenzialmente OFG si verifica principalmente in isolamento o come manifestazione della malattia di Crohn (CD) . Quando l’eziologia precisa è sconosciuta si riferisce a come granulomatosi orofacciale idiopatica . IOFG presenta una sfida significativa nello stabilire l’eziologia, la gestione e il follow-up per valutare lo sviluppo della malattia di Crohn in una fase successiva. Altri fattori eziologici includono infezioni, allergia al cibo, conservanti alimentari e materiali dentali. Raramente esiste una relazione genetica. Tuttavia, è stato discusso se l’ipersensibilità al cibo, agli additivi alimentari e ai materiali dentali siano di per sé gli agenti eziologici o se siano solo i fattori predisponenti che aggravano la malattia già esistente.

Il coinvolgimento di agenti microbici nell’eziologia di OFG è stato suggerito sulla base dell’implicazione di microrganismi, in particolare batteri, in condizioni granulomatose croniche simili, come il morbo di Crohn, la sarcoidosi e la tubercolosi. Gli studi disponibili si concentrano principalmente su Mycobacterium tuberculosis, M. paratuberculosis, Saccharomyces cerevisiae, spirochete e virus come il morbillo. Tuttavia, una relazione microbica causale concreta non è stata associata a OFG a differenza di quella osservata nella malattia di Crohn.

Le risposte infiammatorie / immunologiche come fattori eziologici mostrano un aumento significativo dell’espressione di IFN-c nelle lesioni orali di OFG insieme ad un aumento dei livelli di IL-12 nella maggior parte dei casi suggerendo una risposta Th1 predominante. Livelli aumentati di chemochine (RANTES M MIP-1a) e recettori chemochine (CCR5, CXCR3) che sono collegati con la risposta immunitaria mediata da Th1 forniscono ulteriori prove della natura Th1 della risposta immunitaria in OFG . Contrariamente all’ipotesi che l’allergene principale agisca a livello della mucosa orale, è stato invece suggerito un afflusso casuale di cellule T nel sito di infiammazione. La profonda disregolazione del compartimento periferico delle cellule T suggerisce che l’OFG dovrebbe essere considerato come un disturbo sistemico con manifestazioni localizzate .

OFG è normalmente visto nella seconda decade di vita con predilezione femminile di circa il 56% in cui circa il 10% – 37% dei pazienti con OFG sono stati trovati ad avere la malattia di Crohn . È di fondamentale importanza comprendere il fatto che le lesioni orali possono precedere il coinvolgimento intestinale in questi casi. L’infiammazione granulomatosa sottostante della malattia di Crohn può coinvolgere qualsiasi segmento del tratto gastrointestinale. Un’endoscopia e una biopsia dalla regione intestinale sono essenziali per escludere il suo coinvolgimento. Le manifestazioni intestinali potrebbero comparire fino a nove anni dopo le lesioni orali. Pertanto, un follow – up a lungo termine di questi pazienti sarebbe utile per monitorare eventuali cambiamenti precoci e nel caso in cui i sintomi addominali appaiono indagini devono essere effettuate. L’endoscopia e la biopsia colorettale sono giustificate solo quando sono evidenti segni e sintomi di disturbi gastrointestinali .

L’esame istopatologico mostra infiltrato di cellule infiammatorie croniche, aggregazione peri e paravascolare di linfociti, plasmacellule, formazione di granulomi non caseating con cellule epiteloidi e Langhans tipo di cellule giganti . Il caso in esame soddisfa la maggior parte delle manifestazioni cliniche e istopatologiche per considerare una diagnosi di IOFG.

Il trattamento di OFG è impegnativo, con frequenti recidive nonostante le diverse modalità applicate. La gestione medica include la somministrazione di farmaci antinfiammatori non steroidei, antibiotici ad ampio spettro, farmaci antitubercolari, agenti antilepromatosi (clofazimina), sulfamidici (sulfasalazina), antimalarici (idrossicolorochina), TNF-alfa, infliximab e steroidi, sia sistemici che intralesionali. Chirurgicamente, la cheiloplastica ha mostrato alcuni risultati, ma è suggerita solo per casi resistenti, in particolare quando l’infiammazione cronica di lunga durata ha causato fibrosi e quando è troppo tardi per usare i farmaci. Pertanto, la diagnosi precoce e il trattamento sono obbligatori per un risultato migliore. Talidomide ha recentemente dimostrato di essere efficace nei casi recalcitranti .

Tra quelli sopra menzionati, i corticosteroidi sono trattamenti di prima linea, in quanto sono efficaci nella riduzione del gonfiore. Poiché la natura di OFG è recidivante, l’uso di steroidi sistemici ha limitazioni a causa di effetti collaterali. Pertanto, sono state suggerite iniezioni intralesionali di corticosteroidi, in cui l’iniezione intralesionale di Triamcinolone Acetonide (40 mg/ml) ha dimostrato di essere efficace e utile .

I potenziali effetti collaterali del corticosteroide come ischemia temporanea, ipopigmentazione e atrofia dei tessuti molli possono causare problemi estetici. Pertanto, il percorso di inserimento dell’ago deve essere diretto per via orale. La risposta clinica attesa è appropriata ma non permanente, molto probabilmente richiedendo iniezioni ripetute in futuro.

Nel caso in esame sono state somministrate iniezioni intralesionali di 0,1 ml di triamcinolone acetonide (40 mg / ml) in ciascuno dei tre punti equidistanti al confine tra il vermiglio del labbro superiore e la mucosa. L’ago è stato inserito verticalmente e per evitare l’ischemia cutanea delle labbra, l’ago è stato diretto leggermente verso l’interno e il volume totale è stato significativamente ridotto consentendo così l’uso di un piccolo ago sottile che rende la procedura relativamente indolore

La procedura è stata ripetuta ogni tre giorni. Il gonfiore è stato risolto in modo significativo in tre settimane. Un follow-up di otto mesi non ha mostrato recidiva o sviluppo di sintomi GIT. Considerato il significativo ruolo prestati da intra lesionale steroidi, come parte della revisione, le indicazioni, le controindicazioni, vantaggi, svantaggi, le precauzioni e le complicanze intra lesionale steroidi come il triamcinolone acetonide è discusso come segue:

Indicazioni

• Recalcitrante e lesioni estese di Lichen Planus Orale

• lesioni Persistenti di Pemfigo.

• Lesioni resistenti del pemfigoide bolloso .

• Granulomatosa disturbi come Orofacciale granulomatosi

Dermatologico indicazioni

Indicazioni per la terapia con corticosteroidi in lesioni dermatologiche in virtù delle loro proprietà anti-infiammatorie e la loro atrophogenic effetto collaterale può essere vantaggiosamente utilizzato nel trattamento ipertrofica tipi di lesioni, tra cui i cheloidi, lichen simplex chronicus, ipertrofica, lupus, psoriasi .

Controindicazioni

Gli steroidi intralesionali non devono essere iniettati nel sito di infezione cutanea attiva, ad es., impetigine (piaghe scolastiche) o herpes simplex (herpes labiale).

1. Non devono essere utilizzati se c’è una precedente storia di ipersensibilità al triamcinolone (allergia).

2. Quando grandi dosi di iniezioni di triamcinolone acetonide vengono utilizzate come alternativa agli steroidi orali come il prednisone, sono considerati steroidi sistemici. Questi dovrebbero essere evitati in pazienti con le seguenti disturbi-

• tubercolosi Attiva o infezioni fungine sistemiche

• Ampia psoriasi a placche, psoriasi pustolosa, psoriasi o erythrodermic psoriasi – steroidi per via sistemica possono destabilizzare la condizione

ulcera peptica Attiva

• diabete non controllato, scompenso cardiaco o ipertensione grave

• Grave depressione o psicosi.

Vantaggio

• bypassare la barriera di uno strato corneo ispessito

• ridurre la possibilità di atrofia epidermica (assottigliamento della pelle superficiale)

• fornire concentrazioni più elevate al sito della patologia

Complicazioni

Le complicanze del triamcinolone intralesionale possono essere separate in effetti precoci e ritardati.

I primi effetti tendono ad essere auto-limitati. Essi includono:

• Dolore, sanguinamento, lividi

• Infezione

• dermatite allergica da Contatto dovuta al conservanti, alcool benzilico

• guarigione delle ferite

• ascesso Sterile, a volte richiede il drenaggio chirurgico in Ritardo gli effetti negativi includono:

• tessuto Cutaneo e sottocutaneo lipoatrofia (più comune) apparendo come pelle rientranze o fossette intorno i siti di iniezione di un paio di settimane dopo il trattamento, questi possono essere permanenti.

• Segni bianchi (Leucoedema) o marroni (pigmentazione postinfiammatoria) nel sito di iniezione o che si diffondono dal sito di iniezione – questi possono risolversi o persistere a lungo termine.

• Telangiectasia, o piccoli vasi sanguigni dilatati nel sito di iniezione.

• Aumento della crescita dei peli nel sito di iniezione (ipertricosi localizzata)

• Acne steroidea localizzata o distante: gli steroidi aumentano l’ormone della crescita, portando ad un aumento della produzione di sebo (olio) da parte delle ghiandole sebacee .

Svantaggi

• Disagio del paziente, atrofia dei tessuti molli, ipopigmentazione (problemi estetici)

• Risposta clinica favorevole ma temporanea che richiede iniezioni ripetute multiple per mesi o addirittura anni causando dolore e disagio rilevanti nei pazienti.

• A causa dell’elevata variabilità e complessità del comportamento clinico di OFG, occasionalmente sono stati riportati esiti peggiori con recidive.

Precauzioni

1. Intorpidire le labbra con blocco nervoso mentale e infra orbitale con 2% lignocaina per fare iniezioni indolore e per iniettare ad alto volume senza angoscia suggerito da Sakuntabhai, Macleod e Lawrence 1992 in cui alta concentrazione di rilascio ritardato intra lesional triamcinolone acetonide è stato utilizzato che è stato generalmente ben tollerato dal paziente senza dolore significativo e molto basso disagio o disagio.

2. Prossima selezione accurata del punto preciso di inserimento dell’ago sulla linea virtuale che divide il prolabio e la mucosa labiale. L’ago è stato diretto profondamente verso la mucosa orale con l’obiettivo di evitare atrofia e ipo pigmentazione della pelle labiale.

Lo steroide intralesionale quale triamcinolone acetonide è stato scelto come l’opzione del trattamento sopra altre opzioni e rappresenta la pietra angolare della terapia di OFG perché contribuiscono immensamente nel ridurre il gonfiamento all’interno di 2-3 settimane ed impedire la ricorrenza cronica ed infine assicurare un periodo libero lungo di malattia. Ciò è ottenuto dall’effetto sinergico del rilascio ritardato e dell’alta concentrazione del farmaco .