La bronchite plastica è una malattia rara ma grave (la mortalità varia dal 6% al 60% a seconda della causa sottostante) che spesso porta a ricoveri multipli e procedure invasive; inoltre, getti estesi possono ostruire le vie aeree principali provocando asfissia fatale (1). La diagnosi è essenzialmente clinica, mentre l’istologia (analisi cast) serve come conferma. I pazienti con bronchite plastica presentano più comunemente tosse con espettorazione solida, respiro sibilante, dolore toracico e febbre. La diminuzione del suono del respiro e l’ottusità delle percussioni sono tipiche dell’esame fisico, mentre l’atelettasia polmonare parziale è una scoperta usuale sulla radiografia del torace e sulla TC. La bronchite plastica può essere classificata in base alla composizione e all’eziologia del cast. La classificazione ampiamente accettata di Seear divide i calchi in due tipi. I calchi di tipo 1 sono ricchi di cellule infiammatorie (principalmente eosinofili), fibrina e cristalli di Charcot-Leyden e sono comunemente associati a condizioni infiammatorie (asma, fibrosi cistica, sindrome toracica acuta nella malattia a cellule falciformi). I calchi di tipo 2 sono privi di infiammazione, scarsamente cellulari e principalmente mucinosi; sono associati a cardiopatie congenite, anomalie linfatiche (es. bronchite plastica linfatica) e, anche se raramente, cardiochirurgia (2,3). Vasi linfatici polmonari anormali e drenaggio sono spesso la causa sottostante. È interessante notare che, sebbene la bronchite plastica sia tipicamente associata alla procedura Fontan per i bambini con cuori univentricolari (4), sono stati descritti tre casi di bronchite plastica dopo bypass cardiopolmonare (5-7). La gestione è ancora dibattuta. Il trattamento sintomatico consiste nella rimozione broncoscopica del tappo di muco; a questo proposito, la crioestrazione (crioterapia) sembra una tecnica promettente per la rimozione in blocco dei getti bronchiali congelati (8). Il trattamento eziologico dipende dal tipo di getto. Per i getti di tipo 1 possono essere utili corticosteroidi per via inalatoria o sistemica e N-acetilcisteina; è stato anche descritto l’uso di antibiotici, desossiribonucleasi umana ricombinante, eparina non frazionata, urochinasi o attivatore del plasminogeno tissutale (9). Per i calchi di tipo 2, è necessario il trattamento della condizione sottostante per prevenire la recidiva. Tuttavia, i calchi di tipo 2 associati a cardiopatia congenita sono spesso trattati in modo simile ai calchi di tipo 1, cioè con agenti mucolitici e fibrinolitici; tuttavia, l’interruzione meccanica è un pilastro (10).

In caso di anomalie linfatiche (es. perdite), l’embolizzazione linfatica selettiva guidata da MRI (dynamic contrast-enhanced magnetic resonance lymphangiogram) è una strategia interventistica sicura ed efficace. Nei casi difficili, si può considerare l’occlusione del dotto toracico (10).

Efficace per le anomalie vascolari, l’inibitore mTOR Sirolimus (rapamicina) sembra un promettente agente terapeutico per la bronchite linfatica plastica data la sua capacità di ridurre la perdita linfatica (11,12).

La bronchite plastica è principalmente una malattia dell’età pediatrica, con pochi casi adulti descritti. Tuttavia, crediamo che il suo verificarsi in età adulta non dovrebbe essere trascurato. I medici, e in particolare pneumologi, cardiologi, chirurghi cardiaci e toracici, devono essere consapevoli di questa condizione quando si tratta di pazienti con storia di chirurgia cardiaca o in quelli con malattia polmonare infiammatoria cronica.