Eruzioni pustolose benigne transitorie

Eritema toxicum neonatorum

(sinonimi: Eritema neonatorum allergicum e eritema tossico), la terminologia è un termine improprio in quanto non vi è alcuna prova di alcuna causa tossica. È l’eruzione transitoria più comune nel neonato sano, che è un’eruzione benigna, autolimitante e fisiologica che colpisce circa il 50% del neonato a termine. È raramente visto nei neonati pretermine. Di solito iniziano da 1 a 2 giorni di età, ma possono verificarsi in qualsiasi momento fino a circa il quarto giorno. Macule eritematose macchiate da 1 a 3 cm di diametro con una vescicola centrale da 1 a 4 mm o pustola sono visibili in eritema toxicum neonatorum (ETN). Il numero di lesioni può variare da uno o due a diverse centinaia. Non sono solo più abbondanti sul tronco, ma appaiono anche comunemente sul viso e sugli arti prossimali e risparmiano palme e suole. Il bambino appare bene, imperturbabile dall’eruzione. Il recupero spontaneo di solito avviene entro 3-7 giorni senza alcuna pigmentazione residua .

Un neonato con più piccole pustole discrete su base eritematosa, distribuite sul tronco

Uno striscio della vescicola centrale o del contenuto della pustola rivela numerosi eosinofili sui preparati Wright stain. Nessun organismo può essere visto o coltivato. Un’eosinofilia del sangue periferico fino al 20% può essere associata a casi gravi.

Non è indicato alcun trattamento. I genitori apprensivi possono essere rassicurati sulla natura benigna dell’eruzione.

Melanosi pustolosa neonatale transitoria

La melanosi pustolosa neonatale transitoria (TNPM) è un’eruzione pustolosa idiopatica che guarisce con macule pigmentate marroni. TNPM è più comune nei neonati neri ed è probabilmente la ragione del cosiddetto lentigines neonatorum notato nel 15% dei neonati neri. Le lesioni sono quasi invariabilmente presenti alla nascita con pustole 1-3 mm, flaccide, superficiali, fragili senza eritema circostante. Di solito distribuito su mento, collo, fronte, schiena e glutei, anche palme e suole possono essere coinvolti. Alla fine le pustole si rompono e formano una crosta marrone e infine una piccola collaretta di squame. A volte i maculi pigmentati sono già presenti alla nascita. La pigmentazione può persistere per circa 3 mesi, ma i neonati colpiti sono altrimenti del tutto normali. È stato suggerito che si tratta semplicemente di una variante di ETN e la loro descrizione è stata separata per motivi di chiarezza .

Un neonato con numerose piccole pustole discrete con sfondo iperpigmentato, distribuito su fronte, arti e tronco

Lo striscio dal contenuto delle pustole rivela la predominanza di neutrofili con eosinofili occasionali sulla preparazione della macchia di Wright. La coltura batterica è negativa. Su istopatologia le lesioni pustolose mostrano collezioni intra-o subcorneali di neutrofili con pochi eosinofili. I maculi pigmentati dimostrano un aumento basale e soprabasale della pigmentazione, senza alcuna incontinenza pigmentaria. Come ETN, anche TNPM non ha bisogno di cure e si risolve spontaneamente.

Miliaria pustulosa

Miliaria è una condizione caratterizzata da colture di vescicole superficiali derivanti dalla ritenzione del sudore dovuta all’ostruzione delle ghiandole sudoripare all’interno dello strato corneo o più in profondità nell’epidermide. È comune nei neonati probabilmente a causa dell’immaturità dei pori del sudore, dell’ambiente caldo e umido e dell’abbigliamento eccessivo.

Sono stati descritti quattro tipi di miliaria, ovvero miliaria cristallina, miliaria rubra, miliaria pustulosa e miliaria profunda. Quando le vescicole superficiali di miliaria diventano pustolose, è noto come miliaria pustulosa. Le lesioni di miliaria pustulosa non sono il risultato di un’infezione secondaria e sono autolimitanti ma possono essere infettate secondariamente e possono essere associate a prurito. Le lesioni possono essere distribuite sulla parte superiore della schiena, flessioni, fronte e collo .

Un neonato con numerose piccole pustole superficiali sulla fronte e sugli arti superiori

La colorazione del contenuto pustoloso con la macchia di Wright mostra sparse cellule squamose. L’istopatologia è caratterizzata da vescicole intracorneali o sottocorneali in comunicazione con i dotti del sudore. I condotti del sudore contengono spesso una spina positiva amorfa PAS. Gli antistaminici sistemici possono essere prescritti per il prurito associato insieme ad un agente lenitivo topico come la lozione di calamina.

Acropustulosi infantile

Questa è una condizione caratterizzata da colture ricorrenti di vescicolopustole pruriginose e sterili con predilezione per le palme e le piante dei piedi. L’insorgenza è di solito nei primi 3 mesi di vita, ma a volte le lesioni possono essere presenti alla nascita. Le singole lesioni sembrano iniziare come piccole papule rosse, che si evolvono in vescicole e poi pustole su circa 24 h. Anche se le lesioni appaiono principalmente sulle piante e sui lati dei piedi e sui palmi, ma le lesioni possono verificarsi anche sulla dorsa dei piedi, mani, dita, caviglie e avambracci. L’escoriazione provoca erosioni e poi croste e infine guarisce con iperpigmentazione postinfiammatoria. Le lesioni sono intensamente pruriginose e tendono a ripresentarsi ad intervalli di 2-4 settimane nella maggior parte dei casi, mentre ogni coltura dura da 7 a 14 giorni. Gli attacchi si verificano con un numero gradualmente decrescente di lesioni e con una frequenza decrescente, fino a quando cessano del tutto, di solito entro 2 anni dall’inizio. Strisci dal contenuto di pustole mostrano predominanza di eosinofili e neutrofili successivi. Le colture sono sterili. L’istopatologia rivelerebbe aggregazioni subcorneali o intraepidermiche ben circoscritte di neutrofili con infiltrati linfoistiocitari sparsi nel derma papillare.

L’acropustolosi infantile non risponde generalmente alla terapia. Dapsone può alleviare i sintomi entro 24 ore e segni entro 72 ore in alcuni casi. Gli antistaminici orali aiutano a diminuire il prurito. La condizione può essere difficile da differenziare dalla scabbia, per la quale può essere indicato uno studio terapeutico.

Pustolosi eosinofila

È anche conosciuta come follicolite pustolosa eosinofila. È stato suggerito che la pustolosi eosinofila e l’acropustolosi infantile possano essere manifestazioni diverse di un singolo disturbo. È caratterizzato da colture ricorrenti di placche anulari o policicliche pruriginose, composte da papulopustole sterili coalescenti sulle aree seborroiche del cuoio capelluto, del viso, del tronco e delle estremità. Si risolvono spontaneamente senza cicatrici dopo l’evoluzione attraverso una fase incrostata di 5-10 giorni per guarire con macule iperpigmentate e ricorre circa ogni 2-8 settimane. L’insorgenza è più probabile nei primi 6 mesi di vita e circa il 25% di essi è presente alla nascita o subito dopo. La risoluzione spontanea si verifica per lo più tra 4 e 36 mesi. Sebbene vi sia l’assenza di sintomi sistemici, i pazienti di solito hanno associato eosinofilia periferica e leucocitosi. Wright macchia macchia di contenuti pustolosi dimostrano abbondanti eosinofili. L’istopatologia mostrerebbe infiltrati infiammatori perifollicolari e periappendagei nel derma superiore e medio, composti principalmente da eosinofili insieme a neutrofili e cellule mononucleate. I follicoli piliferi stessi mostrano degenerazione spongiotica della guaina radice esterna, con un centro necrotico.

Gli antistaminici sono indicati per il prurito. Sebbene non sia costantemente efficace, gli steroidi topici di media o alta potenza possono ridurre il prurito e accelerare l’involuzione delle lesioni.

Iperplasia della ghiandola sebacea e acne neonatale

Le ghiandole sebacee dei neonati producono una notevole quantità di sebo nelle prime settimane di vita a causa degli effetti degli androgeni materni. Molti bambini hanno papulopustole minuscole mescolate con comedoni sul naso, sulla fronte e sulle guance a causa dell’iperplasia sebacea durante i primi 3 mesi di vita. Più tardi le ghiandole si atrofizzano, la seborrea diminuisce e le lesioni scompaiono spontaneamente nei prossimi 2 o 3 mesi. I bambini sono sempre in buona salute. Le indagini endocrine sono giustificate soltanto in presenza di altre caratteristiche di androgenicity. La maggior parte dei casi di acne neonatale non richiede trattamento. I casi resistenti severi possono essere trattati similmente ad acne adulta con comedolytics quali i retinoidi attuali, antimicrobici attuali come il perossido di benzoile o la terapia sistemica con gli antibiotici orali .

Un neonato di cinque giorni con iperplasia delle ghiandole sebacee sul naso

Pustolosi cefalica neonatale transitoria

Chiamata anche pustolosi neonatale malasezzia furfur (NMFP). È stato storicamente indicato erroneamente come acne neonatale a causa della loro somiglianza clinica. Si presenta nelle prime 3 settimane di vita, caratterizzata da papulopustole eritematose, circondate da alone eritematoso, su guance, mento, palpebre, collo e parte superiore del torace in un neonato altrimenti sano. È stato postulato che Malasezzia furfur è l’agente causale della pustolosi cefalica neonatale ed è in realtà la variante neonatale della follicolite di pitiriasi visto negli adulti, ma questa teoria è ancora dibattuta per una conclusione definitiva. L’assenza di comedoni e la presenza di pustole circondate da alone eritematoso aiutano a differenziare questa entità dall’acne neonatale. Il seguente criterio è stato suggerito per definire questa entità: (1) pustole sul viso e sul collo, (2) età all’esordio, più giovane di 1 mese, (3) isolamento di M. furfur mediante microscopia diretta in materiale pustoloso, (4) eliminazione di altre cause di eruzione pustolosa, (5) risposta alla terapia topica con ketoconazolo. Il trattamento di solito non è richiesto a causa della sua natura autolimitante e guarisce entro 3 mesi senza cicatrici. Se persistente, il ketoconazolo topico può essere utile .

Tabella 1

Dermatosi pustolosa benigna transitoria del neonato

Eruzione pustolosa del disturbo mieloproliferativo transitorio

Il disturbo mieloproliferativo transitorio è un disturbo mieloide è un’entità rara che colpisce il 10-20% dei neonati con sindrome di down o neonati con mosaicismo a trisomia 21, che raramente può essere accompagnata da eruzione vescicolopustulare su uno sfondo eritematoso. Il viso, specialmente le guance sono il sito più comunemente coinvolto, ma la lesione può anche venire sul tronco e sulle estremità, specialmente sui siti di trauma come i siti di venepuntura o sotto il nastro adesivo. Vi è un elevato numero di globuli bianchi associato, spesso con la presenza di esplosioni. Diminuiscono spontaneamente in 1-3 mesi, parallelamente alla diminuzione del numero di globuli bianchi. Le cellule esplosive in striscio preparate da pustole superficiali entro 3 giorni dall’eruzione possono confermare la diagnosi. La biopsia cutanea mostra pustole intraepidermiche con infiltrato dermico perivascolare di neutrofili, eosinofili e cellule mononucleate atipiche.

Psoriasi pustolosa

La psoriasi pustolosa generalizzata infantile è un’entità rara che può essere molto raramente presente nel periodo neonatale. Il neonato può sviluppare un’eruzione pustolosa sterile generalizzata ad esordio improvviso, disseminata sul tronco, sulle estremità, sui letti ungueali, sulle palme e sulle suole con una predilezione per i flessori e le aree del pannolino. Il bambino può apparire tossico con febbre e mialgia con reagenti di fase acuta elevati come leucociti e proteine C reattive ecc. La diagnosi precoce con il trattamento è necessaria per prevenire gravi complicazioni come la superinfezione batterica, la disidratazione e la sepsi. La biopsia cutanea rivelerebbe ipogranulosi, pustole neutrofile sottocorneali e infiltrati perivascolari linfoistiocitici nel derma superficiale. Considerando la giovane età, gli emollienti topici e i corticosteroidi sono di solito la prima opzione. Altri agenti che possono essere somministrati sono calcipotriolo topico, pimecrolimus topico, acitrina sistemica ecc. Ma se la gravità della malattia è maggiore, il corso è solitamente fulminante e prolungato.