DISCUSSIONE

Determinare l’eziologia dell’ipossiemia può essere difficile. Le cause comuni di ipossiemia sono gli shunt (sia intracardiaci che extracardiaci) e la mancata corrispondenza ventilazione-perfusione all’interno del polmone (2). Le cause meno comuni includono ipoventilazione, bassa concentrazione di ossigeno inspirato, alterata diffusione dell’ossigeno polmonare e insufficiente reintegro di un debito sistemico di ossigeno, con conseguente bassa saturazione venosa mista e successiva ipossiemia arteriosa (2). Lo smistamento si distingue solitamente dalla mancata corrispondenza ventilazione-perfusione dall’incapacità dell’ossigeno supplementare di migliorare l’ossigenazione arteriosa e ridurre il gradiente di ossigeno alveolo-arterioso. Insieme con la storia medica della nostra paziente, questo era l’indizio clinico che ha portato alla sua diagnosi. Di solito, un processo patologico è responsabile dell’inversione del normale gradiente di pressione dall’atrio sinistro all’atrio destro, predisponendo i pazienti alla successiva ipossiemia sistemica (3). Tali condizioni miriade includono grave rigurgito della valvola tricuspide, atresia o stenosi, mixomi atriali destra o malattia metastatica del cuore (4), tamponamento pericardico (5), stenosi della valvola polmonare, tetralogia di Fallot, emboli polmonari ricorrenti, infarto del ventricolo destro (6), pneumonectomie e altre condizioni che portano a ipertensione polmonare (7).

I pazienti con shunt si presentano frequentemente per le cure mediche quando mostrano un miglioramento inadeguato della saturazione arteriosa di ossigeno in relazione all’ossigeno supplementare (8). Anche se il nostro paziente sembrava avere uno shunt interatriale, l’ecocardiografia transtoracica iniziale non ha confermato un gradiente di pressione tra gli atri destro e sinistro, non una trappola diagnostica rara. Diverse ipotesi possono spiegare perché lo shunt da destra a sinistra si verifica in pazienti con normali pressioni intracardiache: differenziali di pressione interatriale medi transitori, piuttosto che prolungati, che si verificano durante il normale ciclo cardiaco; un fenomeno di flusso, con flusso preferenziale dalla vena cava inferiore direttamente attraverso il PFO; una diminuzione della compliance ventricolare destra, ad esempio, che può verificarsi con ischemia ventricolare destra o infarto; e produzione o accentuazione di gradienti interatriali osservati con il normale ciclo respiratorio o con manovre di Valsalva (9).

Durante tutto il ciclo cardiaco, la pressione atriale sinistra è generalmente superiore alla pressione atriale destra. Tuttavia, nella sistole ventricolare precoce, la pressione atriale destra supera transitoriamente la pressione atriale sinistra a causa della sistole atriale destra che termina dopo la sistole atriale sinistra, con conseguente differenziale di pressione istantanea transitoria durante il normale ciclo cardiaco (10). Ciò può verificarsi anche immediatamente dopo una manovra di Valsalva. La manovra di Valsalva ha un certo numero di fasi. Nella fase 1 c’è un aumento della pressione intratoracica e una diminuzione del ritorno venoso al cuore. Ciò si traduce rapidamente in una diminuzione della pressione arteriosa sistemica e una tachicardia simpatica riflessa (chiamata fase 2). La fase 3 si verifica con il rilascio del ceppo, che causa un ulteriore improvviso calo transitorio della pressione arteriosa sistemica a causa di un serbatoio venoso polmonare quasi vuoto. Tuttavia, subito dopo questi pochi battiti, il sangue che è stato “arginato” nelle venae cavae viene rilasciato, portando al riempimento dell’atrio destro e del ventricolo (in contrasto con il ventricolo sinistro, che contiene ancora relativamente meno volume) e all’aumento dello smistamento da destra a sinistra (10). Nella nostra paziente, questo fenomeno e desaturazione si è verificato immediatamente dopo una manovra di Valsalva al capezzale durante una sessione di fisioterapia toracica, durante la quale è stata incoraggiata a tossire e utilizzare la spirometria incentivante. Questi esercizi spesso provocano variazioni della pressione respiratoria che si avvicinano a una manovra di Valsalva. Stoddard et al (11) hanno esaminato 73 pazienti sottoposti a ecocardiografia transtoracica a contrasto elettivo durante la respirazione silenziosa, la tosse e la manovra di Valsalva. Sia la tosse che la manovra di Valsalva hanno accentuato il flusso di PFO, e la tosse ripetitiva è stata la più provocatoria. Questi autori hanno notato che la sistole atriale destra è completata più tardi della sistole atriale sinistra e si traduce in un movimento verso sinistra del setto interatriale nella sistole ventricolare precoce. Sia la manovra di Valsalva che la tosse migliorano questo movimento fisiologico verso sinistra del setto interatriale che si verifica nella sistole precoce.

Il sangue venoso dalla vena cava inferiore può essere preferenzialmente diretto verso la fossa ovale e il forame ovale, una teoria nota come fenomeno di flusso o flusso (8,9). Il sangue che ritorna dalla vena cava inferiore è diretto al PFO e può quindi anche spiegare lo smistamento da destra a sinistra senza pressioni atriali medie superiori. Questo fenomeno è solitamente associato a una valvola di Eustachio persistente alla giunzione della vena cava inferiore e dell’atrio destro. L’orientamento del setto atriale sull’asse orizzontale può anche causare questo flusso sanguigno preferenziale. I pazienti sottoposti a pneumonectomie (7), chirurgia addominale (8) o con dilatazione dell’aorta discendente prossimale (12,13) hanno anche dimostrato di avere il setto interatriale spostato verso la posizione orizzontale, con conseguente posizionamento del PFO in linea con il flusso sanguigno della vena cava inferiore. Nel paziente presente, durante il cateterismo cardiaco, la relazione della vena cava inferiore con il setto interatriale ha permesso al catetere di passare immediatamente attraverso il difetto, dimostrando questo fenomeno. Tale ‘streaming’ potrebbe essere stato correlato alla recente chirurgia addominale. Il flusso di vena cava inferiore può anche essere stato migliorato durante la fisioterapia e la tosse, con conseguente improvviso aumento del ritorno venoso sistemico.

Il nostro paziente è stato trattato empiricamente con ossido nitrico, nella convinzione che l’ipossiemia possa essere dovuta ad un aumento delle pressioni polmonari e allo smistamento da destra a sinistra. L’ossido nitrico è un vasodilatatore polmonare selettivo. Migliora frequentemente la corrispondenza ventilazione-perfusione e migliora l’ossigenazione, ma non si traduce in risultati clinici migliorati per i pazienti con insufficienza respiratoria ipossiemica (14). Il suo uso nella riduzione dello shunt da destra a sinistra è stato documentato in pazienti dopo chirurgia cardiaca o embolia polmonare (15). L’ossido nitrico diminuisce il postcarico ventricolare destro, la pressione atriale destra e, infine, diminuisce lo smistamento da destra a sinistra (16). Non sorprende che l’ossigenazione non sia migliorata nel nostro paziente, dato che lo shunt interatriale si è verificato in un ambiente di normali pressioni sul lato destro.