Il termine “lesioni satellitari” è usato in molte condizioni in dermatologia, generalmente per descrivere lesioni più piccole vicino ai bordi di una lesione principale. Un dizionario medico online dà la definizione “una lesione più piccola che accompagna una principale e situata nelle vicinanze” (1), e questo può essere applicato sia macroscopicamente che microscopicamente. L’implicazione è che le lesioni più piccole si sono diffuse dalla lesione genitore.

Data questa definizione e la comprensione usuale del termine il suo uso non è adatto nel caso di nevi melanocitici congeniti (CMN). Nella stragrande maggioranza dei casi in cui si dice che il paziente abbia lesioni satellitari, queste non sono limitate all’area intorno o vicino al bordo della lesione principale e non sono necessariamente significativamente più piccole. Sembra molto probabile che l’uso del termine in questa condizione sia un adattamento dell’uso precedente stabilito e ancora corretto nel contesto del melanoma (2), anche se esattamente come il suo uso è sorto per la prima volta non è chiaro. Sembra essere entrato in uso comune nella letteratura intorno agli 1980.

Inoltre, pensare ai “satelliti” come in qualche modo subordinati al più grande CMN non è utile nel chiarire la loro eziologia. Sono nevi melanocitici a sé stanti e quindi probabilmente rappresentano eventi genetici separati, almeno a livello somatico. Un singolo CMN senza “satelliti” suggerisce un solo evento genetico, indipendente dalle dimensioni del CMN; un singolo CMN più grande potrebbe semplicemente essere attribuibile a quel singolo evento che si verifica prima nello sviluppo fetale. La mia opinione è che la presenza di un solo “satellite” sia altamente significativa in quanto rappresenta due eventi genetici in un individuo. Se l’incidenza di un piccolo CMN è di circa 1 su 100 nascite, allora la probabilità di due piccoli CMN derivanti per caso in un individuo è 1 su 10.000, e per 3 questo sale a 1 su 1.000.000. Più probabile è che la presenza di più di un CMN sia il risultato della suscettibilità a tale evento. Ciò spiegherebbe anche perché le CMN giganti sono fortemente associate ai “satelliti”, poiché qualsiasi suscettibilità genetica renderebbe più probabile un evento precoce.

Questo ci lascia con la domanda su cosa chiamare queste lesioni nei casi di CMNs. Propongo di classificare semplicemente i casi in CMN singoli o multipli, dove multiplo è due o più nevi di qualsiasi dimensione alla nascita. Si dovrebbe anche registrare un conteggio accurato o una buona stima del numero e dell’intervallo di dimensioni delle lesioni alla nascita, poiché è già stato dimostrato che il numero di lesioni è legato all’incidenza di complicanze neurologiche (3). La classificazione attuale nella nostra pratica è 0-10 (il numero esatto dovrebbe essere notato), 10-20, 20-50, 50-100, 100-200, e>200 lesioni. La lesione più grande dovrebbe quindi essere classificata come al solito rispetto alla dimensione adulta proiettata. L’importanza della classificazione basata sul quadro clinico alla nascita è che questa condizione evolve in modo variabile con l’età, con alcuni pazienti che non sviluppano mai ulteriori nevi e altri che sviluppano un gran numero per molti anni. Ad ogni follow-up devono essere effettuate nuove conteggi/stime del numero di lesioni.

Tradizionalmente il termine “CMNs multiplo” è stato riservato ai casi in cui nessuna lesione individuale è più grande delle altre. Secondo questa nuova classificazione questi casi rimarrebbero parte del gruppo più ampio di CMNs multipli e sarebbero identificati dal numero e dalla dimensione delle lesioni.

La correzione della terminologia proposta può migliorare la riproducibilità tra i medici incoraggiando una registrazione più accurata del numero e delle dimensioni delle lesioni a un’età standardizzata e può quindi portare a un miglioramento della nostra capacità di identificare quelli a più alto rischio di complicanze.