Orticaria Multiforme | Company Pride
DISCUSSIONE
Risultati clinici e diagnosi differenziale. La presentazione clinica delle lesioni, l’età di insorgenza, i sintomi sistemici associati, il tempo totale di eruzione, l’assunzione di farmaci e la storia familiare devono essere presi in considerazione quando si lavora su un paziente per sospetta orticaria multiforme.4Table 1 fornisce caratteristiche cliniche che distinguono l’orticaria multiforme dall’eritema multiforme, la reazione sierica simile alla malattia e la vasculite urticaria, tre entità cliniche distinte con diverse prognosi e strategie di gestione.1,2,4,5 Orticaria multiforme rappresenta una reazione allergica di ipersensibilità che può essere IgE dipendente o indipendente.2 Manifestandosi nei bambini di solito da quattro mesi a quattro anni, l’orticaria multiforme è caratterizzata da un eritema cutaneo transitorio ed edema cutaneo.2 Le lesioni tipiche sono inizialmente caratterizzate da piccole macule urticariali, papule e placche che si espandono rapidamente per formare grani bianchi policiclici e anulari con centri ecchimotici e scuri.1,2 Interessando il tronco, le estremità ed il fronte, le lesioni evanescenti di orticaria multiforme sono caratteristiche di tutta l’eruzione urticarial che può durare soltanto i minuti alle ore, ma in alcuni casi persistono beyound un arco di tempo acuto.1,2 Il decorso della malattia è auto-limitato e di solito si risolve entro 2-12 giorni, lasciando la pelle normale dopo la sua risoluzione.2,4 L’edema dermico può comunemente coinvolgere le mani, i piedi e il viso senza laringoedema associato.2,4 Il dermatografismo secondario all’ipersensibilità cutanea cutanea mediata dai mastociti nei siti di trauma cutaneo è una parte comune del quadro clinico nei pazienti affetti che può manifestarsi in modelli geometrici o lineari.2 Il prurito è un disturbo universale nei pazienti con orticaria multiforme (Figura 3).4
Dermatografismo. Lineare ponfi dopo aver scritto su pelle
TABELLA 1
caratteristiche Distintive di orticaria multiforme, eritema multiforme, siero-simili alla malattia di reazione, e vasculite orticarioide
| CARATTERISTICHE | ORTICARIA MULTIFORME | ERITEMA MULTIFORME | SIERO-SIMILI alla MALATTIA di REAZIONE | ORTICARIA VASCULITE |
|---|---|---|---|---|
| Popolazione colpita | Neonati e bambini piccoli | Tutte le età: 50% al di sotto dei 20 anni | Adulti | |
| Aspetto delle singole lesioni | Anulare e policiclici ponfi con dusky, ecchymotic centri Classico “target” della lesione con purpuric o scuro, violaceo center che può blister. Anello medio di pallore ed edema con un anello esterno di eritema o vesciche | Lesione classica “bersaglio” con centro purpurico o scuro, violaceo che può blister. L’anello intermedio di pallore e l’edema con un anello esterno di eritema o vesciche | Orticaria, idrocarburi policiclici ponfo con centrale di compensazione che può essere ecchymotic che appare | Orticaria con dusky, purpuric centri |
| Posizione | Tronco, delle estremità, del viso | Dorso delle mani, le palme e le piante dei piedi, avambracci, piedi, viso, gomiti e ginocchia, pene (50%) e vulva2 | Viso, tronco, arti, e i bordi laterali delle mani e piedi | Tronco, delle estremità, del viso, i bordi laterali di mani e piedi |
| Lesione durata | <24 ore | Giorni, per settimane | Da giorni a settimane | Giorni, per settimane |
| Fisso lesioni | No | Sì | Sì | Sì |
| Totale eruzione durata | 2-12 giorni | 2-3 settimane | 1-6 settimane | 1-6 settimane |
| membrana Mucosa coinvolgimento | Orale, edema comune, non erosioni o vesciche | Erosioni con fibrina membrane, di tanto in tanto ulcerazioni, labbra, orofaringe, nasale, congiuntivale, vulvare e anal2 | Edema della cavità orale, che è comune con n erosioni o blister | Erosioni orali con vesciche delle labbra, della mucosa buccale e della lingua. Può coinvolgere diversi siti, tra cui la congiuntiva, nasale, e/o urogenitale mucosa |
| trattamento Viso o acrale edema | Comune | Rare | Meno comuni | Comune |
| Dermatographism | Sì | No | No | No |
| Febbre | Occasionale di grado basso | Occasionale di grado basso | di Alta qualità | Variabile |
| Artralgie | No | No | Sì | Sì |
| Comune trigger | malattia Virale, gli antibiotici, le vaccinazioni | il virus Herpes simplex, altra malattia virale | Antibiotici | Infezioni, malattie autoimmuni processi, processi neoplastici, farmaci |
| i sintomi Associati | Prurito | Lieve prurito o bruciore | Mialgie, artralgie, linfoadenopatia | Variabile |
| Laboratorio | CBC, VES, proteina C-reattiva, faringei normale o negativo livelli di IgE sollevato nel 20% dei casi | Possono essere rilevati aumenti di ESR, WBC e enzimi epatici | Frequenti aumenti di ESR e proteina C-reattiva. Neutropenia frequente con sviluppo di linfocitosi plasmacitoidea reattiva. Lieve trombocitopenia così come eosinofilia può essere vista | Elevata ESR, ipocomplementemia (70%), presente microematuria, proteinuria |
| Istologia | Indistinto da altri sottotipi di orticaria acuta: Edema dermico con infiltrato linfocitario perivascolare con pochi eosinofili mescolati | L’esocitosi e la spongiosi sono evidenti in combinazione con vari gradi di necrosi epidermica. Necrotico cheratinociti sono presenti generalmente in tutti epidermico livelli, con un edematosa, derma papillare con presenza di capillari dilatati | Caratteristiche coerenti con orticaria senza evidenza di vasculite | Nucleare detriti o fibrinoide alterazione del microcircolo, con o senza stravaso di eritrociti |
| Trattamento | Interrompere agenti offendere, come ogni nuovo o inutili farmaci e antibiotici. Gli antistaminici sistemici H1 e H2 sono efficaci. Gli steroidi sistemici devono essere somministrati solo nei casi più gravi refrattari alla terapia antistaminica | I glucocorticoidi sistemici costituiti da prednisone 50-80 mg/d in dosi divise devono essere somministrati e rapidamente affusolati. Per prevenire lo sviluppo di EM ricorrenti, il controllo dell’herpes simplex con valaciclovir orale o famciclovir può essere considerato | Interrompere gli agenti offensivi, come nuovi farmaci e antibiotici, nonché le cure di supporto e gli antistaminici H1 e H2. Steroidi per via sistemica, può essere considerato nei casi più gravi | terapia di Prima linea si compone di H1 e H2 bloccanti plus farmaci anti-infiammatori agenti |
Su esame fisico, i pazienti sono atossici apparire e sintomi sistemici sono più comunemente limitata e una lieve febbre (38°-39°C) di solo un paio di giorni di durata. Sebbene molti pazienti riferiscano un’infezione delle vie respiratorie superiori antecedente, otite media o sintomi virali, come fagitue, dolori muscolari e/o rinite, una minoranza di pazienti ha evidenza di una malattia concomitante, come tosse o diarrea durante il decorso della malattia.2 Inoltre, alcuni farmaci, come furazolidone e aspirina, recenti vaccinazioni, così come l’uso concomitante o recente di antibiotici, in particolare amoxicillina, cefalosporine e macrolidi, sono stati implicati nel precipitare o esacerbare la malattia in pazienti con orticaria multiforme.2,4,5
L’orticaria multiforme viene comunemente diagnosticata erroneamente come eritema multiforme, una reazione simile alla malattia sierica o vasculite orticarioide. La tabella 2 fornisce diagnosi differenziali da considerare quando si valuta un paziente per una possibile orticaria multiforme.1,2,4 Una storia dettagliata e un esame fisico sono parti inestimabili del workup medico per arrivare alla diagnosi corretta. Da notare, le vere lesioni bersaglio osservate nell’eritema multiforme non sono in genere osservate nei pazienti con orticaria multiforme. Sebbene le lesioni cutanee iniziali possano apparire tutte simili, progrediranno in un’entità clinica unica in tempi relativamente brevi. Necrosi cutanea e vesciche, nonché coinvolgimento delle mucose, artralgie e / o artrite sono assenti nell’orticaria multiforme (Figure 4A e and4B4B).1 Il prurito accompagna frequentemente l’orticaria multiforme, ma non l’eritema multiforme e la vasculite urticiaria, dove il dolore e il bruciore sono più comunemente riportati. Mentre le lesioni associate ad eritema multiforme, reazioni sieriche simili a malattie o vasculite urticaria sono fisse e durano da giorni a settimane, le alterazioni cutanee dell’orticaria multiforme sono transitorie e durano meno di 24 ore, simili all’orticaria acuta o all’artrite idiopatica giovanile (malattia di Still). Mentre il dermatografismo costituisce comunemente parte del quadro clinico nell’orticaria multiforme e nell’orticaria, è classicamente assente nei pazienti con eritema multiforme o reazioni simili alla malattia sierica. Mentre le lesioni caratteristiche della vasculite orticariale e dell’eritema multiforme possono manifestarsi con centri scuri e purpurici, queste lesioni cutanee di solito si risolvono con dispigmentazione postinfiammatoria, che non è osservata nell’orticaria multiforme (Figura 5).4,5
Eritema multiforme, coinvolgimento della mucosa. Erosioni incrostate sulle labbra
Eritema multiforme, coinvolgimento della mucosa. Iniezione congiuntivale bilaterale
Eritema multiforme, coinvolgimento cutaneo. Placche con tipici centri scuri
TABELLA 2
Scala di classificazione per la risposta alla sensibilizzazione da contatto Scala per la risposta alla sensibilizzazione da contatto
Eritema multiforme
Reazione simile alla malattia da siero.5
Orticaria vasculite
orticaria Acuta
Eritema migrans chronicum
Eritema anulare centrifugum
Familiare eritema anulare
eritema Anulare dell’infanzia
l’artrite reumatoide Giovanile
Mastocitosi
pazienti Pediatrici con orticaria multiforme anche comunemente presenti con angioedema del viso, delle mani e dei piedi, che non sono le caratteristiche di eritema multiforme.2 Mentre i pazienti con una reazione simile alla malattia del siero possono presentare edema facciale e / o acrale, questa condizione può essere distinta dalle sue febbri prominenti, mialgie, artralgie e linfoadenopatia.1,6,7 Un pneumonico comune per le reazioni simili a malattie sieriche che dimostrano le caratteristiche cliniche è “LAUF”, che include linfoadenopatia, artrite, orticaria e febbre.
Altre condizioni possono presentarsi con lesioni cutanee simili a orticaria multiforme. Placche anulari, arcuate, eritematose con un bordo periferico squamoso principale sono osservate in pazienti con eritema annulare centrifugo (Figura 6). Tuttavia, queste lesioni sono croniche e generalmente persistono per mesi o anni e sono associate a un’infezione fungina lontana concomitante.4 La caratteristica lesione” occhio di bue ” di eritema chronicum migrans si verifica a seguito di un morso artropode in associazione con la malattia di Lyme. Tuttavia, questa lesione si ingrandisce lentamente per settimane o mesi e può essere seguita da artrite e anomalie nei sistemi neurologici, cardiaci e immunologici.4 La lesione caratteristica dell’eritema anulare familiare è ereditata in modo autosomico dominante e consiste in papule infiltrate lentamente ingrandite che formano anelli eritematosi con iperpigmentazione residua che dura diversi giorni dopo che il centro della lesione si affievolisce.4,8 L’eruzione maculare ed evanescente associata all’artrite idoipatica giovanile (malattia di Still) è classicamente accompagnata da febbri e artrite.4 Infine, le lesioni caratteristiche dell’orticaria pigmentosa sono solitamente accompagnate da un wheal sovrastante la lesione su uno sfondo di iperpigmentazione (Figura 7).4
Eritema annulare centrifugum. Placca anulare eritematosa con desquamazione sul bordo avanzato e ipopigmentazione centrale
Orticaria pigmentosa, segno di Darier. Infiammazione e formazione di wheal come risultato di stimolazione fisica di una pelle macule.
Risultati di laboratorio e microscopici. La diagnosi di orticaria multiforme può essere fatta sulla base della storia e dell’esame fisico, pertanto test di laboratorio dettagliati e / o biopsia cutanea non sono richiesti di routine nei pazienti affetti.1 Mentre un aumento dei reagenti in fase acuta (ESR e/o CRP) può essere visto in alcuni pazienti, un CBC completamente normale, ESR, sangue e colture batteriche lesionali, campione di feci, ASLO e tamponi per la gola può essere trovato positivo in molti casi. Sebbene non sia necessario nel workup medico per un paziente con orticaria multiforme, le biopsie cutanee riportate in letteratura sono indistinte da altri sottotipi di orticaria acuta, che dimostrano edema dermico con infiltrato linfocitario perivascolare con pochi eosinofili mescolati.1,4 La reazione sierica simile alla malattia è stata descritta allo stesso modo come dimostrazione di caratteristiche coerenti con l’orticaria senza evidenza di vasculite. Tuttavia, l’istopatologia della reazione sierica è stata descritta come sotto-riportata e forse fraintesa dopo che una ricerca MEDLINE dal 1951 al 2010 ha rivelato che tra più di 100 casi di reazione simile alla malattia sierica, solo tre articoli hanno descritto la sua istopatologia.9 Lo spettro istopatologico della vasculite orticarioide varia da un danno vascolare minimo associato a cellule endoteliali gonfie e un infiltrato sparso di neutrofili, eosinofili e linfociti a una grave vasculite leucocitoclastica. Detriti nucleari o alterazione fibrinoide della microvascolatura con o senza stravaso di eritrociti sono i criteri essenziali minimi per una diagnosi istopatologica di vasculite orticarioide.10 Eritema multiforme è caratterizzato da istopatologia distinta da orticaria multiforme. L’esocitosi e la spongiosi sono evidenti in combinazione con vari gradi di necrosi epidermica. I cheratinociti necrotici sono generalmente presenti a tutti i livelli epidermici con un derma papillare edematoso con capillari dilatati.11