la Scimitarra, o polmonare venolobar, la sindrome è una malattia rara, ma noto congenite cardiovascolari difetto che include una ipoplasia arteria polmonare destra e polmone di destra, che porta allo spostamento di strutture cardiache nell’emitorace destro, anomala arteriosa sistemica di alimentazione al polmone destro, e una tipica curva anomala destra polmonare vena che drena nella vena cava inferiore, che ricorda le curve Medio-Orientali spada “scimitarra.”1,2 Una varietà di anomalie toraciche congenite sono associate a questo tipo specifico di ritorno venoso polmonare anomalo parziale.3

Vengono presentate immagini, e in particolare i risultati della risonanza magnetica, in un maschio di 18 mesi (11 kg di peso corporeo) con nota sindrome venolobare polmonare destra congenita con episodi cianotici sempre più frequenti. I risultati sulla radiografia del torace e la tomografia computerizzata a contrasto del torace eseguiti quando il paziente aveva 4 giorni includevano ipoplasia polmonare destra e parziale ritorno venoso polmonare anomalo con vena scimitarra alla vena cava inferiore sopradiafragmatica (Figura 1). L’ecocardiografia ha identificato la vena scimitarra e un difetto del setto atriale. La risonanza magnetica cardiaca, inclusa la risonanza magnetica 4-dimensionale sensibile al flusso, ha confermato questi risultati ma ha anche identificato ulteriori anomalie cardiovascolari, tra cui un ulteriore parziale ritorno venoso polmonare anomalo dal polmone superiore destro alla vena cava superiore e un’arteria sistemica anomala dall’aorta addominale superiore al polmone inferiore destro (Figura 2). Un’ulteriore analisi completa del flusso, la quantificazione del flusso sanguigno e il rilevamento della direzione del flusso sanguigno erano fattibili in tutti i vasi analizzati.

Con approcci avanzati di imaging a risonanza magnetica, è possibile ottenere immagini simultanee anatomiche e funzionali emodinamiche utilizzando sequenze sensibili al flusso a 4 dimensioni come PC-VIPR (ricostruzione della proiezione isotropa a contrasto di fase ampiamente sottocampionato).4 PC-VIPR risonanza magnetica è stata eseguita su una clinica 1.Sistema MR 5T Signa HDx (GE Medical Systems, Milwaukee, Wis) dotato di bobina cardiaca phased-array a 8 elementi e prestazioni gradiente TwinSpeed in modalità “whole” (gradient strength=40 mT/m, tempo massimo di salita=288 µs). I dati sono stati acquisiti durante la respirazione libera con gating respiratorio. I parametri per la sequenza di flusso a 4 dimensioni (PC-VIPR) 4 sono stati adattati alle specifiche esigenze anatomiche: tempo di eco/tempo di ripetizione = 3,08 / 9 ms; angolo di rotazione=10°, larghezza di banda=62,5 kHz; sensibilità di codifica della velocità=100 cm / s; campo visivo = 256×256 mm; spessore lastra=14 cm; acquisizioni radiali 3-dimensionali con 256 punti dati nella direzione di lettura; volume immagine = 256×256×140 voxel; risoluzione spaziale = 1×1×1 mm3; e 12 intervalli di tempo per ciclo cardiaco ad una frequenza cardiaca di 137 bpm. La visualizzazione offline delle immagini è stata eseguita con Vitrea Advanced software (Vital Images Inc, Minnetonka, Minn) e MIMICS (Mimics Innovation Suite, Materialise, Ann Arbor, Mich) per la segmentazione e la morfologia delle immagini (Figura 2; solo online Data Supplement Movie I), che successivamente è stata utilizzata per specificare le regioni per la visualizzazione e l’analisi del flusso con EnSight 9.0 (CEI, Apex, NC; Figura 3; solo online Film supplemento dati I e II).

L’imaging a flusso quadridimensionale non solo consente l’analisi della morfologia cardiovascolare, ma fornisce anche parametri di flusso quantitativi e modelli di flusso sanguigno tutti da una singola acquisizione, aiutando così nella diagnosi, identificazione e caratterizzazione dei vasi. L’angiogramma derivato ad alta risoluzione con risoluzione spaziale isotropica descrive l’anatomia cardiovascolare alterata con vene multiple di ritorno venoso polmonare parziale anomalo e l’arteria polmonare destra ipoplastica (8 mm di diametro rispetto a 14 mm nell’arteria polmonare sinistra) in grande dettaglio senza la necessità di materiale di contrasto endovenoso (Figura 2; Supplemento dati solo online Film I). Inoltre, con queste tecniche, i campi di velocità potrebbero essere visualizzati e le portate, le direzioni e i volumi in qualsiasi regione di interesse potrebbero essere analizzati dopo la scansione senza la necessità di più acquisizioni 2-dimensionali. In questo paziente, la quantificazione del flusso ha rivelato un rapporto di flusso polmonare-sistemico (QP / QS) di 1,33, con contributo della vena scimitarra alla vena cava inferiore pari a 0,42 L/min e uno shunt da sinistra a destra attraverso il difetto del setto atriale pari a 1,34 L/min. Il flusso quadridimensionale ha inoltre rappresentato i vari contributi al riempimento e alla miscela atriale destra, che erano meno organizzati di quanto descritto in precedenza.5

Senza la necessità di una procedura interventistica o più risonanza magnetica acquisizioni, in profondità, la visualizzazione di emodinamica da pathlines dalla scimitarra vena attraverso il sopradiaframmatico vena cava inferiore nell’atrio destro potrebbe essere chiaramente separato dal flusso attraverso la vena cava superiore e difetto del setto atriale (Figura 3; online-solo i Dati Supplemento Film II). Nonostante la sua disponibilità finora limitata finora e diversi standard clinici, tra cui l’ecocardiografia, la risonanza magnetica cardiovascolare standard, la tomografia computerizzata e l’angiografia con catetere, la disponibilità di informazioni anatomiche e quantitative da una singola acquisizione da 5 a 10 minuti potrebbe essere particolarmente adatta per i bambini con anomalie cardiovascolari congenite.

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