Segno di Leser-Trélat Associato al cancro a cellule squamose esofagee
Abstract
Il segno di Leser-Trélat è un raro fenomeno paraneoplastico segnato dall’insorgenza accelerata di cheratosi seborroiche multiple. Il verificarsi del segno spesso punta verso neoplasie viscerali sottostanti che in maggioranza sono adenocarcinomi del tratto gastrointestinale. Riportiamo questo caso di un uomo di 65 anni che si è presentato con il segno di Leser-Trélat ed è stato diagnosticato un cancro a cellule squamose scarsamente differenziato dell’esofago. A nostra conoscenza questa è solo la seconda associazione riportata di Leser-Trélat con cancro a cellule squamose dell’esofago.
1. Introduzione
Il segno di Leser-Trélat è un termine improprio in quanto sia Edmund Leser che Ulysse Trélat hanno descritto lesioni cutanee non correlate (angiomi senili) alle cheratosi seborroiche . Fu Hollander che per primo riconobbe la possibile associazione tra il peggioramento delle cheratosi seborroiche e le neoplasie viscerali sottostanti . Il segno di Leser-Trélat è un raro fenomeno paraneoplastico caratterizzato dall’insorgenza accelerata di cheratosi seborroiche multiple. Questa accelerazione può manifestarsi sia come aumento delle dimensioni che del numero delle lesioni cutanee. La validità del segno è soggetta a contestazione in quanto entrambe le neoplasie viscerali e le cheratosi seborroiche aumentano di incidenza in parallelo, con l’avanzare dell’età. Gli studi di controllo dei casi non hanno potuto dimostrare una forte associazione di cheratosi seborroiche con neoplasie viscerali sottostanti . Tuttavia, è stato notato da Schwartz che esiste una forte associazione di segno di Leser-Trélat con acantosi maligna nigricans, una lesione paraneoplastica ben consolidata, e quindi potrebbe essere considerata un fenomeno paraneoplastico. Sono stati riportati più casi di cheratosi seborroica in rapida crescita con varie neoplasie sottostanti, comunemente compresi gli adenocarcinomi dello stomaco, del colon e dei linfomi.
2. Case Report
Un uomo ispanico di 65 anni si è presentato alla clinica con denunce di progressivo peggioramento della disfagia e perdita di peso involontaria di 30 sterline nei precedenti 2 mesi. Il paziente ha riportato disfagia sia per alimenti solidi che liquidi. Il paziente ha anche lamentato un peggioramento multiplo (sia in termini di dimensioni che di numero) di lesioni cutanee di colore scuro sul collo e sulla schiena. Le sue comorbidità mediche includevano asma bronchiale ben controllato e carenza di vitamina B12. Il paziente ha ammesso il fumo pesante cronico per quasi 40 anni. L’esame fisico ha rivelato un uomo cachettico emodinamicamente stabile (BMI: 19.4) con lesioni multiple iperpigmentate, ben delimitate e sollevate con aspetto “bloccato” su entrambi i lati del collo (Figura 1) e della schiena. Le lesioni cutanee erano coerenti con cheratosi seborroiche distribuite in un caratteristico pattern” goccia di pioggia “o” spruzzata” (Figura 2).
La serie iniziale di laboratorio era notevole solo per l’anemia normocitica, normocromica (emoglobina di 10,1 g/dL). Ha subito una colonscopia ed esofagogastroduodenoscopia (EGD) per un’ulteriore valutazione della perdita di peso involontaria e della disfagia. La colonscopia ha rivelato una buona preparazione intestinale con un singolo polipo del colon trasverso iperplastico da 3 mm. EGD ha rivelato una massa non circonferenziale, parzialmente ostruttiva nel terzo inferiore dell’esofago (Figura 3). Le biopsie hanno rivelato un carcinoma a cellule squamose invasivo scarsamente differenziato (Figura 4). Una successiva stadiazione tomografia computerizzata (CT) scansione del torace, addome e bacino ha rivelato la massa nell’esofago distale insieme a diversi linfonodi ingrossati superiori all’asse celiaco (Figura 5). Uno studio ecografico endoscopico (EUS) ha rivelato l’invasione del tumore nella muscularis propria con linfoadenopatia perilesionale.
Il paziente è stato sottoposto a gastrostomia chirurgica per il supporto nutrizionale. Successivamente il paziente è stato iniziato con radioterapia e chemioterapia con un regime settimanale di Paclitaxel e carboplatino. Paziente è stato sottoposto a una ripetizione EGD, al completamento di 8 cicli di Paclitaxel e Carboplatino regime che ha rivelato un significativo miglioramento delle dimensioni della massa esofagea. Tuttavia, le cheratosi seborroiche non regrediscono in parallelo.
3. Discussione
Nonostante vari argomenti addotti contro la considerazione del segno di Leser-Trélat come un vero fenomeno paraneoplastico, Curth ha fornito criteri diagnostici per fenomeni paraneoplastici cutanei come l’acantosi nigricans e la sua frequente associazione-cheratosi seborroica eruttiva. La patogenesi di questo segno raro e controverso è poco conosciuta. È stato postulato che i fattori di crescita derivati dalla neoplasia sottostante svolgono un ruolo nello sviluppo di questi disturbi eruttivi paraneoplastici. I fattori di crescita implicati includono l’ormone umano della crescita immunoreattivo, il fattore di crescita trasformante-α, il fattore di crescita simile all’insulina e il fattore di crescita epidermico . La varianza nella malignità sottostante spiega i diversi fattori di crescita implicati nella patogenesi. È stato notato che le neoplasie viscerali più comuni associate al segno di Leser-Trélat includono gli adenocarcinomi del tratto gastrointestinale in circa un terzo e i linfomi in circa un quinto dei pazienti . La regressione delle lesioni cutanee dopo la rimozione della neoplasia solida sottostante è osservata solo in circa la metà di tutti i pazienti .
Anche se il segno di Leser-Trélat è più comunemente associato a carcinomi del tratto gastrointestinale, la sua associazione con il cancro a cellule squamose dell’esofago è estremamente rara. A nostra conoscenza questa è solo la seconda associazione di questo tipo riportata in letteratura . I siti più comuni di insorgenza di queste lesioni eruttive sono il tronco (fino al 76%), le estremità (38%), il viso (21%) e il collo (13%) . Le lesioni nel nostro paziente erano prevalentemente distribuite sulla schiena e sul collo. Le lesioni cutanee di questo fenomeno paraneoplastico sono benigne a se stesse e spesso regrediscono dopo il trattamento della neoplasia sottostante. Tuttavia, nel nostro paziente le lesioni cutanee non sono riuscite a regredire anche dopo un significativo restringimento delle dimensioni del tumore dopo radiazioni e chemioterapia.
Riportiamo questo caso di segno di Leser-Trélat associato al carcinoma a cellule squamose esofagee per evidenziare che una presentazione altrimenti benigna, asintomatica e spesso ignorata di cheratosi seborroiche eruttive potrebbe essere un segno inquietante che dovrebbe indurre a elicitare una storia dettagliata e un esame fisico approfondito. Eventuali sintomi o segni di allarme devono essere seguiti da test correlativi.
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