Descrizione

Una donna di 42 anni con una storia di ipotiroidismo e malattia di Addison presentata con insorgenza acuta di affanno, dolore toracico e tosse secca. Il dolore toracico era di natura pleuritica e irradiato nella parte posteriore. All’esame fisico, era ipotensiva con pressione sanguigna di 87/54 mm Hg. La sua frequenza cardiaca era di 95 / min con normale pressione venosa giugulare. L’esame del sistema respiratorio ha rivelato una lieve tachipnea (RR 20) senza crepitii o sibili. Una radiografia del torace era insignificante. Le saturazioni di ossigeno erano 98% respirando 24% di ossigeno e l’analisi dei gas del sangue arterioso ha mostrato pH 7.36, pO2 13.5 kPa, pCO2 4.4 kPa e HCO3 20.3 mmol / l. Il numero di globuli bianchi era 12.3×109 / l e proteina C reattiva 44 mg / l (intervallo normale 0-8). Il profilo biochimico ha mostrato iponatriemia e iperkaliemia, compatibili con insufficienza surrenalica. Un ecocardiogramma era insignificante. Poiché non vi era alcuna spiegazione della sua dispnea, è stato ottenuto un angiogramma polmonare TC (CTPA). La CTPA non ha mostrato emboli polmonari, ma ha dimostrato stenosi della vena succlavia destra con circolazione collaterale (figure 1 e 2). Sulla base di questi risultati radiologici, è stata fatta una diagnosi di ostruzione della vena succlavia destra o sindrome di ingresso toracico (TIS). Il paziente ha negato dolore al collo o al braccio, intorpidimento o formicolio. In questo caso, la presentazione del paziente era incidentale alla diagnosi di TIS ed ha risposto bene alla sostituzione steroide per insufficienza surrenalica acuta su uno sfondo della malattia di Addison. Dodici mesi dopo la presentazione iniziale il nostro paziente è rimasto asintomatico dalla TIS. La TIS è caratterizzata dalla compressione di una o più strutture neurovascolari come la vena succlavia/arteria e il plesso brachiale che attraversano l’ingresso toracico. È classificato in sottogruppi sulla base di strutture neurologiche o vascolari coinvolte. Le principali cause di TIS includono anomalie scheletriche e ossee come una costola cervicale, anomalie dei tessuti molli e cattiva postura e debole supporto muscolare nelle donne magre. TIS può avere varie presentazioni cliniche a seconda delle strutture anatomiche coinvolte. Più del 90% dei casi presenta sintomi neurologici di dolore, parestesia o debolezza della parte superiore del braccio o della mano. Poiché il tronco inferiore del plesso brachiale è frequentemente interessato, la TIS si manifesta come sintomi di coinvolgimento del nervo C8 / T1 con dolore e parestesia che interessano il bordo ulnare dell’avambraccio insieme alla corrispondente area della mano e delle dita. Le presentazioni vascolari includono il fenomeno di Raynaud, 1 impulsi degli arti superiori diminuiti con bruit sull’arteria succlavia e cianosi della mano sul lato interessato. La valutazione elettrofisiologica è indicata se ci sono sintomi neurologici come dolore, parestesia o debolezza e l’imaging sotto forma di ecografia duplex, TC, RM con sequenze T1 ponderate e angiografia/venografia convenzionale sono appropriati in presenza di sintomi vascolari come dolore, cianosi e gonfiore dell’estremità interessata. La gestione della TIS è adattata in base ai sintomi del paziente e al grado di compressione neurologica o vascolare. L’esercizio fisico e la terapia fisica sono il trattamento raccomandato soprattutto nella variante neurogena. La decompressione chirurgica è riservata ai pazienti con sintomi di TIS vascolare. Inoltre, una combinazione di chirurgia con angioplastica intraoperatoria è una strategia sicura ed efficace nella TIS venosa e può ridurre l’incidenza di trombosi recidivante postoperatoria e la necessità di un successivo posizionamento dello stent.2 La prognosi della TIS è generalmente favorevole e sono stati riportati tassi di successo sintomatici del 93% a 3 mesi e del 73% a 5 anni dopo l’intervento chirurgico.3 Sebbene l’ecografia duplex e l’imaging RM siano inestimabili per la diagnosi di TIS vascolare,4 5 questo caso illustra che la CTPA può essere di beneficio per la diagnosi di questa sindrome in un contesto clinico appropriato. I medici possono identificare casi incidentali simili più frequentemente in considerazione della crescente disponibilità e uso di CTPA.