la sindrome di Sjögren (SS) è una malattia autoimmune sistemica in cui immuno-mediata infiammazione provoca secrezione disfunzione ghiandola, portando a secchezza delle principali superfici mucose e sistematico coinvolgimento di organi.1 La malattia ha un nome difficile da pronunciare a causa dell’oftalmologo svedese Henrik Sjögren (1899-1986), che ha descritto le principali caratteristiche della malattia nella sua tesi di dottorato del 1933 “Zur Kenntnis der keratoconjunctivite sicca.”La causa della SS è sconosciuta, ma i fattori genetici e ambientali sembrano giocare un ruolo. Quando i sintomi compaiono in una persona precedentemente sana, la malattia è classificata come SS primaria (pSS). Quando le caratteristiche sicca si trovano in associazione con un’altra malattia autoimmune sistemica, più comunemente artrite reumatoide (RA), sclerosi sistemica (SSc) o lupus eritematoso sistemico (SLE), è classificato come SS associato; pSS può anche essere associato a varie malattie autoimmuni organo-specifiche.

La SS colpisce principalmente le donne bianche perimenopausali, con un rapporto femmina:maschio di quasi 20:1. La malattia può verificarsi a tutte le età, ma in genere ha il suo esordio nel quarto al sesto decennio di vita. Si stima che 2-4 milioni di persone negli Stati Uniti abbiano SS, di cui circa 1 milione hanno una diagnosi stabilita.2 Recenti studi che utilizzano i criteri di classificazione più accettati (2002 americano-europeo) hanno stimato una prevalenza da uno a nove casi ogni 10.000 persone (0,01–0,09%) e un’incidenza annuale di 4.2 casi / 100.000 persone negli Stati Uniti 3 Un’espressione clinica e immunologica differenziata è stata riportata per sottoinsiemi epidemiologici specifici (maschi, pazienti pediatrici e anziani).