La sublussazione spontanea del globo è una rara complicazione orbitale e si presenta in modo drammatico. È caratterizzato dallo spostamento anteriore dell’occhio, di solito quando l’equatore del globo sporge oltre i coperchi retratti. Nel secolo scorso sono stati segnalati meno di 30 casi di sublussazione spontanea del globo. Quando si presenta può essere drammatico e produrre ansia per il paziente e oculista. Poiché questa è un’entità abbastanza rara, questo articolo esaminerà la storia e l’epidemiologia, le caratteristiche cliniche e le complicanze e, infine, le opzioni di trattamento.

la Storia

Il primo caso segnalato di dislocazione dell’occhio era in 1907.1 Diversi case report hanno documentato le varie presentazioni e trattamenti da allora. Nel 2002, John C. Kunesh, MD, e Steven E. Katz, MD, ha esaminato tutti i casi segnalati dal 1907 al 2002 e ha documentato una fascia di età da 11 mesi a 73 anni con un’età media di 38 anni. Nessuna predilezione sessuale o distribuzione razziale specifica è stata trovata in questa recensione di 26 casi.2

Presentazione Clinica e Complicanze

Clinicamente, globo sublussazione può variare in presentazione da asintomatica alla cecità secondaria di traumatico neuropatia ottica. La presentazione più comune è la sublussazione spontanea dopo un trigger precipitante, di solito manipolazione delle palpebre da parte del medico o del caregiver. Un caso riportato di sublussazione del globo è stato riportato anche dopo il posizionamento di una lente a contatto morbida (Vedi immagine sotto).2 Al di là della manipolazione del coperchio, i pazienti possono presentare diversi fattori di rischio sottostanti come esoftalmo, retrazione grave del coperchio, sindrome delle palpebre floppy, orbitopatia tiroidea o condizioni che predispongono i pazienti a orbite poco profonde come la sindrome di Crouzon. La miopia ha dimostrato di non essere un fattore di rischio indipendente. Questi fattori di rischio non sono assoluti e certamente sembra esserci un meccanismo patofisiologico sconosciuto sottostante che dà a questi pazienti una maggiore probabilità di sublussazione.

La sublussazione del globo può rientrare in tre categorie: spontanea, volontaria o traumatica. Una revisione della letteratura mostra che dei casi segnalati, la maggior parte sono spontanei.2 La sublussazione spontanea del globo è stata definita come avvenuta senza sforzo cosciente o senza un fattore precipitante. La sublussazione volontaria del globo è definita come la capacità di esprimere il proprio globo senza alcun trigger precipitante. La sublussazione traumatica del globo avviene senza sforzo cosciente dopo un trauma diretto.

La fisiopatologia della sublussazione del globo è sconosciuta, ma il meccanismo è abbastanza chiaro. Di solito un paziente o un caregiver diffonderà manualmente le palpebre, causando una pressione posteriore contro il globo. A sua volta il globo avanza, la cornea diventa secca, inducendo un riflesso lampeggiante. Ciò causa la contrazione del muscolo orbicolare che induce l’occhio a bloccarsi in avanti rendendo difficile la manipolazione digitale e il riposizionamento del globo nell’orbita.

I sintomi che derivano dalla sublussazione possono variare da asintomatici, al dolore alla visione offuscata. Altre complicazioni che sono state riportate includono cheratopatia da esposizione, abrasione corneale, blefarospasmo e neuropatia ottica traumatica. C’è solo un caso riportato di neuropatia ottica bilaterale secondaria alla lussazione volontaria del globo in un contesto di sindrome della palpebra floppy.3

Trattamento

Nell’evento acuto, la riduzione immediata del globo è fondamentale. A volte rilassare il paziente, appoggiando il paziente sulla sedia è sufficiente per riposizionare il globo in posizione. Gocce anestetiche topiche sono state utilizzate per rompere il ciclo di esposizione / occhio secco, consentendo al medico di riposizionare digitalmente più facilmente il globo. David Tse, MD, ha descritto due manovre per riposizionare un globo sublussato. In primo luogo, mentre il paziente mantiene lo sguardo verso il basso, la palpebra superiore viene tirata verso l’alto e il globo viene contemporaneamente depresso con l’indice dell’altra mano.5 L’altro metodo utilizza un piccolo divaricatore Desmarres o una graffetta, ad angolo retto; questo viene introdotto tra il margine superiore del coperchio e il retto superiore. Una volta che la punta è sotto la palpebra, manipolazione digitale verso il basso del globo è necessario riposizionare il globo. Una volta che la palpebra è sopra l’equatore, il paziente viene incaricato di guardare in alto tirando la palpebra sopra l’occhio. Se la difficoltà è trovata con questa tecnica, un blocco facciale supplementare del nervo può aiutare nel rilassamento del muscolo orbicularis. In rari casi, la sedazione cosciente e persino l’anestesia generale possono essere necessarie, specialmente nei bambini e negli individui con disabilità mentali.

La prevenzione di ulteriori episodi inizia con l’educazione del paziente sui potenziali trigger, inclusa la manipolazione del coperchio. I pazienti con un processo patologico di base come l’orbitopatia tiroidea devono cercare il trattamento della loro malattia e devono essere istruiti sulle tecniche di riposizionamento appropriate. Le opzioni chirurgiche includono tarsorrhaphy laterale, riparazione di retrazione del coperchio e decompressione orbitale ossea o grassa nei casi gravi. La presenza di malattie sottostanti come la malattia di Grave o una lesione orbitale che occupa spazio che causa l’autoproptosi dovrebbe essere identificata prima di considerare gli interventi chirurgici.

Drs. Takle e Murchison sono nel Dipartimento di Oftalmologia, Oculoplastica e Chirurgia Orbitale presso la Emory University School of Medicine. Contatta il dottor Murchison al 1365 B Clifton Rd., NE. Atlanta, GA 30322. Telefono: (404) 778-4144, e-mail: [email protected]. Gli autori non hanno alcun interesse finanziario in nessuno degli argomenti discussi. Il sostegno è stato in parte da una sovvenzione dipartimentale dalla ricerca per prevenire la cecità.

1. Tucker B. Due casi di dislocazione del bulbo oculare attraverso la fessura palpebrale. J Nerv Ment Dis 1907; 34: 391-7.

2. Kunesh JC, Katz SE. Luxazione spontanea del globo associata al posizionamento delle lenti a contatto. CLAO J 2002;28: 2-4.

3. Apostolopoulos M, et al. Bilateral optic neuropathy associated with voluntary globe subluxation and floppy eyelid syndrome. Arch Ophthalmol 2004;122:1555-6.

4. Alexandrakis G, Tse DT, Chang WJ. Spontaneous globe luxation associated with floppy eyelid syndrome and shallow orbits. Arch Ophthalmol 1999;117:138-9.

5. Tse, DT. A simple maneuver to reposit a subluxed globe. Arch Ophthalmol 2000;118:410-411.

6. Wood C, Pearson A, Craft A, et.al. Globe luxation in histiocytosis X. Br J Ophthalmol 1988;72:621-3.

7. Chandran G, Alexander T, malattia di Thomas A. Crouzon con luxazione bilaterale dei globi. Indiano J Ophthalmol 1981;28:229-30.