La nevralgia del trigemino (TN), nota anche come tic douloureux, è una sindrome del dolore riconoscibile solo dalla storia del paziente. La condizione è caratterizzata da dolore facciale unilaterale intermittente. Il dolore della nevralgia del trigemino in genere coinvolge un lato (>95%) del viso (distribuzione sensoriale del nervo trigemino (V), tipicamente irradiato all’area mascellare (V2) o mandibolare (V3)). I risultati dell’esame fisico sono in genere normali; anche se lieve tocco leggero o perdita di percezione pin è stato descritto nella zona centrale del viso. Una significativa perdita sensoriale suggerisce che la sindrome del dolore è secondaria a un altro processo e richiede un neuroimaging ad alta risoluzione per escludere altre cause di dolore facciale.

Il meccanismo di produzione del dolore rimane controverso. Una teoria suggerisce che la lesione periferica o la malattia del nervo trigemino aumenta la cottura afferente nel nervo forse dalla trasmissione efaptica fra gli assoni unmyelinated afferenti e gli assoni myelinated parzialmente danneggiati; il guasto dei meccanismi inibitori centrali può anche essere coinvolto. La compressione incrociata dei vasi sanguigni, gli aneurismi, l’infiammazione meningea cronica,i tumori o altre lesioni possono irritare le radici del nervo trigemino lungo il ponte. Non comunemente, un’area di demielinizzazione, come può verificarsi con la sclerosi multipla, può essere il precipitante. In alcuni casi, nessuna lesione vascolare o altra è identificata rendendo l’eziologia sconosciuta. Lo sviluppo della nevralgia del trigemino in un giovane (< 45 anni) aumenta la possibilità di sclerosi multipla, che dovrebbe essere studiata. Pertanto, sebbene la nevralgia del trigemino sia tipicamente causata da una disfunzione nel sistema nervoso periferico (le radici o il nervo trigemino stesso), una lesione all’interno del sistema nervoso centrale può raramente causare problemi simili.

Gestione medica

L’obiettivo della terapia farmacologica è quello di ridurre il dolore. La carbamazepina (Tegretol) è considerata il trattamento medico più efficace. Altri agenti che possono beneficiare pazienti selezionati includono fenitoina (Dilantin), baclofen, gabapentin (Neurontin), Trileptolo e Klonazepina.

Gestione chirurgica

Prima di considerare un intervento chirurgico, tutti i pazienti con nevralgia del trigemino devono eseguire una risonanza magnetica, con particolare attenzione alla fossa posteriore. L’imaging viene eseguito per escludere altre cause di compressione del nervo trigemino come lesioni di massa, grandi vasi ectatici o altre malformazioni vascolari.

Le opzioni chirurgiche per la nevralgia del trigemino includono blocchi nervosi periferici o ablazione, ganglio gasseriano e procedure ablative retrogasseriane (ago), craniotomia seguita da decompressione microvascolare (MVD) e radiochirurgia stereotassica (Gamma Knife®).

Le tecniche percutanee dell’ago transovale includono l’elettrocoagulazione trigeminale a radiofrequenza, la rizotomia del glicerolo e la microcompressione del palloncino. La decompressione microvascolare (MVD) è spesso preferita per i pazienti più giovani con nevralgia del trigemino tipica. Alti tassi di successo iniziali (>90%) hanno portato all’uso diffuso di questa procedura. Questa procedura fornisce il trattamento della causa della nevralgia del trigemino in molti pazienti. Le tecniche percutanee sono sostenute per i pazienti anziani, i pazienti con sclerosi multipla, i pazienti con dolore ricorrente dopo MVD e i pazienti con problemi di udito dall’altra parte, tuttavia alcuni autori raccomandano le tecniche dell’ago come primo trattamento chirurgico per molti pazienti. È generalmente accettato che MVD fornisce la durata più lunga del sollievo dal dolore preservando la sensazione del viso. In mani esperte, la MVD può essere eseguita con bassa morbilità e mortalità. La maggior parte degli autori offre MVD a giovani pazienti con nevralgia del trigemino.

Nevralgia del trigemino Radiochirurgia

La radiochirurgia viene eseguita erogando una dose elevata di radiazioni ionizzanti in una singola sessione di trattamento utilizzando più fasci focalizzati con precisione sul bersaglio all’interno del cervello. Diversi rapporti hanno documentato l’efficacia della radiochirurgia stereotassica Gamma Knife® per la nevralgia del trigemino . Poiché la radiochirurgia è la procedura meno invasiva per la nevralgia del trigemino, è una buona opzione di trattamento per i pazienti con comorbilità, malattia medica ad alto rischio o dolore refrattario a precedenti procedure chirurgiche.

Tra il 1992 e il 2007, sono state eseguite oltre 750 procedure radiochirurgiche per TN presso il Centro medico dell’Università di Pittsburgh. Il nostro rapporto riassume l’esito a lungo termine in 220 pazienti sottoposti a radiochirurgia Gamma Knife® per dolore idiopatico e di lunga durata refrattario alla terapia medica. Centotrentacinque pazienti (61.4%) aveva precedenti interventi chirurgici tra cui decompressione microvascolare, rizotomia glicerolo, rizotomia radiofrequenza, compressione palloncino, neurectomia periferica, o iniezioni di etanolo. Ottantasei pazienti (39,1%) ne avevano uno, 39 (17,7%) ne avevano due e dieci (4,5%) avevano tre o più operazioni precedenti. Per gli altri 85 pazienti, la radiochirurgia è stata la prima procedura chirurgica. È stata utilizzata una dose massima di 70-80 Gy.

Il risultato del sollievo dal dolore è stato classificato in quattro risultati (eccellente, buono, equo e povero). Il sollievo dal dolore completo senza l’uso di alcun farmaco analgesico è stato definito come un risultato eccellente. Sollievo dal dolore completo con ancora che richiedono alcuni farmaci è stato definito come un buon risultato. Il sollievo parziale dal dolore (>sollievo del 50%) è stato definito come un risultato equo. Non o meno del 50% di sollievo dal dolore è stato definito come un risultato scadente. La maggior parte dei pazienti ha risposto alla radiochirurgia entro sei mesi (mediana, due mesi). Al follow-up iniziale entro sei mesi dalla radiochirurgia, è stato ottenuto un sollievo dal dolore completo senza farmaci (eccellente) in 105 pazienti (47.7%), e risultati eccellenti e buoni sono stati ottenuti in 139 pazienti (63,2%). Maggiore del 50% di sollievo dal dolore (eccellente, buono e giusto) è stato ottenuto in 181 pazienti (82,3%).

Complicazioni dopo la radiochirurgia

La complicazione principale dopo la radiochirurgia per la nevralgia del trigemino era nuovi sintomi sensoriali facciali causati da lesioni parziali del nervo trigemino. Diciassette pazienti (7,7%) della nostra serie hanno sviluppato una maggiore parestesia facciale e/o intorpidimento facciale che è durato più di 6 mesi.

Radiochirurgia ripetuta

Nevralgia del trigemino I pazienti che manifestano dolore ricorrente durante il follow-up a lungo termine nonostante l’iniziale sollievo dal dolore dopo la radiochirurgia possono essere trattati con una seconda procedura di radiochirurgia. Il bersaglio è posto anteriormente al primo bersaglio in modo che i volumi radiochirurgici alla seconda procedura si sovrappongano al primo del 50%. Sosteniamo una minore dose di radiazioni (da 50 a 60 Gy) per la seconda procedura, perché riteniamo che una dose combinata più elevata porterebbe a un rischio più elevato di nuovi sintomi sensoriali facciali.

Indicazioni per la radiochirurgia

La mancanza di mortalità e il basso rischio di disturbi sensoriali facciali, anche dopo una procedura ripetuta, sostengono l’uso della radiochirurgia primaria o secondaria in questa impostazione. La radiochirurgia ripetuta rimane un’opzione di trattamento accettabile per i pazienti con nevralgia del trigemino che hanno fallito altre alternative terapeutiche.