Un angiomiofibroblastoma vaginale come rara causa di una massa vaginale prolassante: Un case Report e revisione della letteratura
Abstract
Introduzione. L’angiomiofibroblastoma (AMFB) è un raro tumore benigno a cellule mesenchimali che si presenta come una massa a crescita lenta. È più comunemente visto nella vulva ed è spesso scambiato per l’ascesso di Bartholin. È istologicamente diagnosticato dalla presenza di cellule stromali mescolate con piccoli vasi sanguigni. È morfologicamente simile all’angiofibroma cellulare e all’angiomixoma aggressivo, l’ultimo dei quali è localmente invasivo e ha una possibilità di metastasi e un alto rischio di recidiva locale. C’è un caso riferito di un AMFB che subisce la trasformazione sarcomatosa. Rapporto del caso. Riportiamo un caso di una donna multipare di 36 anni con una massa vaginale anteriore che è stata impropriamente trattata come un prolasso vaginale prima della gestione chirurgica definitiva. Questo è solo il secondo caso riportato di un AMFB che si presenta come massa prolassante.
1. Introduzione
L’angiomiofibroblastoma (AMFB) è un tumore mesenchimale raro, benigno, che più comunemente si presenta come una massa a crescita lenta nella vulva, descritta per la prima volta nel 1992 . Viene spesso diagnosticata erroneamente come cisti della ghiandola di Bartolini .
Questo tipo di tumore solido è stato anche meno comunemente descritto nella vagina e nella regione inguinoscrotale degli uomini.
È più diffuso nelle donne nella fascia di età riproduttiva con un’età media di 45 anni e varia in dimensioni (da 0,5 a 23 cm) ma di solito è inferiore a 5 cm .
Istologicamente, ha un bordo definito ed è caratterizzato dall’alternanza di aree ipo-e ipercellulari con numerosi vasi sanguigni .
2. Case Report
Descriviamo un caso di una donna multipare di 36 anni (G3P2) che ha presentato un episodio acuto di dolore pelvico. È stata indirizzata a una clinica ginecologica generale dopo che i risultati ecografici hanno rivelato una cisti ovarica sinistra complessa di 4,1 cm indicativa di un endometrioma.
Ha anche riportato una storia di 2 anni di un rigonfiamento che sporgeva dalla sua vagina ed era associato a disagio e dispareunia e occasionalmente richiedeva una riduzione digitale, specialmente con l’uso di tamponi. Le era stato diagnosticato un prolasso vaginale da una clinica ginecologica di un altro istituto.
La sua storia medica passata consisteva in emicranie con aura, asma indotta dall’esercizio fisico e una storia familiare di cancro al seno (sorellastra). Non aveva mai avuto un PAP test.
All’esame bimanuale, una massa solida ben delineata è stata trovata sulla parete vaginale anteriore nella linea mediana, misurando 5 cm per 5 cm. Non c’era evidenza di prolasso dell’organo pelvico con un buon supporto dell’utero, della parete posteriore e della parete anteriore sopra la massa. La cervice è stata visualizzata anteriormente e non c’era evidenza di eccitazione cervicale. Un PAP test di routine è stato eseguito con difficoltà secondaria alla massa vaginale.
Per quanto riguarda le indagini, Ca 125 era 29 U / mL dando un basso indice relativo di malignità. Una scansione ecografica ripetuta ha dimostrato un 2.cisti ovarica sinistra di 9 cm, indicativa di un endometrioma e di una massa solida inferiore all’utero e anteriore alla vagina, spostando la vescica (Figura 2).
Sulla risonanza magnetica è stata dimostrata una massa solida di 45 mm × 50 mm nel setto vescicovaginale con un margine ben definito (Figura 1). La massa stava spostando la vescica anteriormente e spostando l’uretra verso la sinistra della linea mediana. L’imaging T2 ha mostrato un segnale eterogeno prevalentemente ipointenso con aree di iperintensità. C’è stato un lieve aumento dopo l’iniezione di gadolinio. Vicino all’orifizio uretrale esterno, l’interfaccia tra la massa e l’uretra era mal definita. Evidenza di un endometrioma ovarico sinistro e depositi di endometriosi sono stati osservati altrove nella pelvi.
Questi risultati della risonanza magnetica hanno suggerito che la massa era endometriosi con proliferazione fibrosa e liscia reattiva circostante, neoplasia o infezione relativa a un diverticolo uretrale. Dopo un incontro multidisciplinare con un uroginecologo, il paziente è stato sottoposto a un esame in anestesia, laparoscopia diagnostica, cistoscopia, escissione dell’endometriosi e escissione della massa vaginale.
La massa vaginale è stata rimossa con valutazione laparoscopica tramite un’incisione mediana sulla parete vaginale anteriore con dissezione laterale attorno alla struttura cistica (Figure 3-6). Una cistoscopia e uretroscopia non hanno suggerito alcun coinvolgimento e la cisti è stata enucleata. Sono state necessarie suture emostatiche multiple con neve chirurgica per ottenere l’emostasi e il difetto è stato chiuso. La cistoscopia ripetuta e l’uretroscopia non hanno mostrato lesioni.
La valutazione macroscopica istopatologica della massa ha mostrato un tessuto abbronzante pallido circondato da una capsula sottile e sul sezionamento di un tessuto abbronzante whorled omogeneo (Figura 6). Microscopicamente i fotomicrografi a bassa potenza mostravano un bordo ben circoscritto. Comprendeva aree collagenizzate di cellule epitelioidi a fusi con vasi arborizzanti da piccoli a sottili. È stata notata l’aggregazione di cellule attorno ai vasi e non vi erano mitosi atipiche, necrosi o atipia (Figure 7 e 8).
(a) a Bassa potenza microfotografie di angiomyofibroblastoma con importanti parete sottile recipienti circondato da gruppi di epitelioidi mandrino a forma di cellule (frecce)
(b) Bassa potenza microfotografie di angiomyofibroblastoma con importanti parete sottile recipienti circondato da gruppi di epitelioidi mandrino a forma di cellule (frecce)
(a) Bassa potenza microfotografie di angiomyofibroblastoma con importanti parete sottile recipienti circondato da gruppi di epitelioidi mandrino a forma di cellule (frecce)
(b) a Bassa potenza microfotografie di angiomyofibroblastoma con importanti parete sottile recipienti circondato da gruppi di epitelioidi mandrino a forma di cellule (frecce)
L’immunoistochimica ha mostrato desmin, SMA, CD34 e vimentina positivi. Le cellule hanno mostrato una positività nucleare ad alta intensità per i recettori del progesterone e degli estrogeni. Questi risultati sono stati coerenti con una diagnosi di angiomiofibroblastoma.
3. Discussione
L’AMFB è un tumore mesenchimale benigno molto raro, con meno di 100 casi precedentemente riportati in letteratura. È stata segnalata una fascia di età di 17-86 anni con un’età media alla presentazione di 45 anni .
Si presenta comunemente come una massa vulvale indolore, a crescita lenta ed è più comunemente diagnosticata come cisti o ascesso di Bartolini (46%) o un lipoma (15%) . C’è solo un altro caso riportato di esso che si presenta come una massa vaginale prolasso . C’è spesso un ritardo nella diagnosi con una durata media di 29 mesi tra i sintomi iniziali e la diagnosi .
AMFB è morfologicamente simile ad altri tumori invasivi a cellule mesenchimali come l’angiomixoma aggressivo (AAM) e l’angiofibroma cellulare e condividono molte caratteristiche immunoistochimiche e strutturali sovrapposte .
È diagnosticamente difficile distinguere tra AMFB e AAM ma importante a causa della natura localmente invasiva di quest’ultimo, della possibilità di metastasi e dell’alto rischio di recidiva locale . L’AMFB può essere diagnosticato da una maggiore cellularità, un bordo distinto, cellule stromali grassocce, una maggiore presenza di piccoli vasi sanguigni e un grado minore di cambiamento mixoide stromale . Altre diagnosi differenziali includono angiofibroma cellulare e miofibroblastoma vulvovaginale. Gli angiofibromi cellulari sono uniformemente cellulari con vasi sanguigni ialinizzati a pareti spesse senza aggregazione circostante di cellule epitelioidi o plasmacitoidi. Gli adipociti si trovano spesso nella periferia . I miofibroblastomi vulvovaginali contengono tipicamente cellule ovoidali, fusiformi o stellate in una varietà di modelli architettonici. Inoltre non hanno gli aggregati perivascolari osservati in AMFB . Sia gli angiofibromi cellulari che i miofibroblastomi presentano la perdita dei geni RB1 e FOXO1A1 a causa della delezione della regione cromosomica 13q14. Questa tipica perdita di materiale genetico non si trova in AMFB .
Immunoistologicamente, i tumori AMFB sono risultati fortemente positivi per la vimentina, positivi per la desmin e, in misura minore, per l ‘ alfa-actina della muscolatura liscia. La colorazione è raramente utile per differenziare tra i tipi di tumore . Le cellule stromali sono tipicamente positive per i recettori degli estrogeni e del progesterone, suggerendo un ruolo ormonale nello sviluppo del tumore .
Ci sono stati solo 5 precedenti segnalazioni di risultati MRI di un AMFB. Tutti riportano una massa con margini ben definiti e come nel nostro caso sono stati trovati per apparire come un’intensità del segnale eterogenea su T2 ponderata MRI. Tutti gli altri casi hanno riportato un miglioramento rapido e persistente sulla risonanza magnetica dinamica migliorata con gadolinio, mentre il nostro ha mostrato solo un lieve miglioramento .
Gli altri studi hanno rilevato una massa con intensità del segnale intermedia omogenea su RM ponderata T2 .
Gli ultrasuoni sono stati riportati utili per valutare l’eterogeneità, la vascolarizzazione e delineare l’infiltrazione e la relazione con le strutture circostanti .
È ampiamente accettato che l’AMFB possa essere trattato con un’ampia escissione locale con margini chiari. C’è stato solo un caso di recidiva locale benigna. Questa era una massa peduncolata 5 × 3 cm derivante dalla volta vaginale che è stata asportata con margini chiari. Al follow-up 14 mesi dopo sono state trovate 3 piccole escrescenze nodulari vicino al sito di escissione sulle pareti vaginali anteriore e posteriore che, una volta asportate, mostravano le stesse caratteristiche del tumore precedente senza alcuna trasformazione .
È stato riportato anche un caso di AMFB precedentemente diagnosticato sottoposto a cambiamento sarcomatoso. Una massa vulvale di 13 cm è stata resecata che ha mostrato molte caratteristiche accettate di un AMFB, tuttavia ha mostrato un cambiamento sarcomatoso focale al margine resecato. A 2 anni, la massa si era ripresentata nello stesso sito e la resezione ha dimostrato una massa di 14 cm composta solo dalla componente sarcomatosa di alto grado con invasione vascolare che non era precedentemente presente .
Un altro caso riportato di recidiva localmente invasiva di AMFB a 2 anni dalla resezione era dovuto a una diagnosi errata di AAM sul campione originale . Il tasso di recidiva locale di AAM dopo resezione del margine chiaro è stato riportato fino al 47%.
4. Conclusione
La maggior parte dell’AMFB si verifica nella vulva, presentandosi più comunemente come una massa indolore.
Gli AMFB vaginali sono più rari e possono presentarsi in seguito con dispareunia, consapevolezza di una massa vaginale o un riscontro accidentale all’esame . L’ampia escissione locale è il trattamento raccomandato, con abbastanza tessuto circostante per permettere al patologo di differenziare fra AMFB ed AAM localmente infiltrativo.
RM e US possono essere utili modalità di imaging a seconda della posizione del tumore. A causa della rarità dei casi, non ci sono raccomandazioni sul monitoraggio a lungo termine, ma a causa dei casi riportati di recidiva tumorale e trasformazione sarcomatosa, suggeriamo di considerare il follow-up fino ad almeno 2 anni dopo l’intervento .
Conflitti di interesse
Gli autori dichiarano che non ci sono conflitti di interesse per quanto riguarda la pubblicazione di questo documento.