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Un maschio di 21 anni con dolore toracico destro, dispnea da sforzo e versamento pleurico sanguinante | Torace

Discussione

Le cause usuali di versamento pleurico sanguinante includono tumori, sarcomi, embolia polmonare, traumi alla parete toracica/diaframma/polmone/mediastino, disturbi emorragici e telangiectasia emorragica ereditaria, osteocondroma delle costole, ecc. Non è stato riportato in precedenza un versamento pleurico sanguinante causato da un emangioma intramuscolare.

L ‘emangioma è una rara lesione benigna congenita e si ritiene che sia associato ad uno squilibrio dei fattori proangiogenetici e degli inibitori dell’ angiogenesi.1 2 Circa l ‘ 80-90% degli emangiomi si sviluppa prima dei 30 anni e la malattia si manifesta in entrambi i sessi. L’emangioma della parete toracica è raro e può essere classificato come emangioma intramuscolare toracico. Può essere facilmente mal diagnosticata, e diagnosi differenziali includono lipoma, lipoma vascolare, ascesso, ematoma e tumori maligni.3

La diagnosi di emangioma dipende principalmente dall’imaging e dagli esami patologici. Gli studi di imaging più utilizzati includono TC e RM; angiografia e RM sono le modalità più importanti per la diagnosi di emangioma.4 5 L ‘immagine RM può rivelare una massa intramuscolare irregolare con intensità dell’ immagine T1 ponderata pari o leggermente superiore a quella del muscolo scheletrico.6

Le complicanze dell’emangioma intramuscolare dipendono dalle dimensioni, dalla posizione di crescita e dal tasso di crescita. Le complicanze includono ulcerazione (rottura della pelle), che può sanguinare o infettarsi; ostruzione delle funzioni vitali come la vista, l’udito o la respirazione se l’emangioma intramuscolare opprime i nervi, i tendini e altri tessuti; e, molto raramente, emorragia interna o insufficienza cardiaca ad alto rendimento (cuore) derivante da un emangioma in un organo interno. L’emangioma intramuscolare della testa e del collo può indurre una distorsione delle caratteristiche facciali, che porterà a complicazioni psicosociali.

Il trattamento dell ‘emangioma deve essere personalizzato, a seconda della posizione della massa tumorale, della profondità della sua infiltrazione, dell’ età e delle esigenze estetiche del paziente. Sono raccomandate strategie di trattamento complete, tra cui crioterapia con ghiaccio secco, radioterapia, trattamento steroideo, iniezione di agente sclerosante, legatura vascolare, embolia vascolare ed escissione chirurgica.7 8

La degenerazione di un emangioma intramuscolare non tende a verificarsi e il tasso di recidiva locale è elevato; pertanto, il trattamento ottimale consiste nell’asportare estesamente la massa tumorale per garantire che non vi siano residui di tessuto tumorale.

Il nostro paziente ha avuto un emangioma intramuscolare nella parete toracica destra che ha distrutto la parte medio-bassa della scapola destra e la prima-quarta costola destra. Mentre gli emangiomi intramuscolari della parete toracica spesso causano dolore toracico e massa toracica, in genere non causano un versamento pleurico sanguinante come visto in questo caso. A nostra conoscenza, questo è il primo caso di un versamento pleurico sanguinante associato all’emangioma intramuscolare