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Un raro caso di quadriparesi spastica acuta causata da un condroma del rachide cervicale

Abstract

I condromi sono tumori cartilaginei benigni che si verificano molto raramente nella colonna vertebrale. Inoltre, i condromi di origine extraskeletale sono anche molto rari. In questo caso, descriviamo un caso estremamente raro di condroma derivante dal legamentum flavum nella colonna cervicale. Un uomo di 67 anni si è presentato alla nostra clinica con quadriparesi spastica acuta. Abbiamo eseguito una risonanza magnetica emergente e abbiamo trovato una massa epidurale nel legamento destro flavum a C4-C5. La presentazione ad esordio acuto era sospetta per l’ematoma intraligamentoso nel legamentum flavum a questo livello. Abbiamo eseguito un intervento di decompressione di emergenza e la rimozione in blocco della massa epidurale con la lamina C4 e C5 destra. La lesione aveva l’aspetto di tessuto cartilagineo piuttosto che di ematoma. Sulla base dell’indagine istologica, la diagnosi finale era il condroma intraligamentoso del rachide cervicale. La quadriparesi è migliorata dopo l’intervento, così come i risultati dei test muscolari manuali nella zona interessata, ed è stato in grado di riprendere a camminare in modo indipendente con un bastone. Al follow-up di un anno, i risultati dei test muscolari manuali erano quasi normali. I chirurghi dovrebbero tenere presente la possibilità di tumori benigni tra cui il condroma della colonna cervicale quando un paziente presenta quadriparesi acuta.

1. Introduzione

Il condroma dei tessuti molli è una neoplasia mesenchimale benigna che contiene cellule con fenotipo condrocita, secerne la matrice cartilaginea e si presenta nei tessuti extraossei ed extrasinoviali . Sebbene questi tumori possano insorgere a qualsiasi età, la maggior parte dei pazienti è di mezza età (media, 34,5 anni) . Due terzi di questi tumori si verificano nelle dita e il resto si presenta nelle mani , seguito dalle dita dei piedi e dai piedi. I condromi che hanno origine nel tronco o nella regione della testa e del collo sono rari e quelli che hanno la loro origine nella colonna vertebrale sono molto rari. Nel 2015, Byun et al. ha riportato un caso di condroma cervicale e ha esaminato la letteratura , che a quel tempo conteneva solo 10 casi. Più recentemente, nel 2018, Inoue et al. chondroma esaminato nella regione cervicale e identificato 16 casi . Nella maggior parte dei casi, la lesione è stata trovata a causa della paresi.

La maggior parte dei condromi sono solitari e presenti come una massa indolore nel tessuto molle intorno tendini e articolazioni. I condromi derivanti dal tessuto legamentoso sono rari, con un solo caso clinico che coinvolge il ginocchio riportato in letteratura . In questo rapporto, descriviamo un paziente che ha presentato con quadriparesi spastica acuta ed è stato trovato per avere un condroma nella regione cervicale che stava comprimendo il midollo spinale. Il tumore era situato nel legamentum flavum nella colonna cervicale, che è apparentemente piuttosto raro. Questo studio è stato approvato dal Comitato Etico dell’Università di Tokushima.

2. Case Report

Un uomo di 67 anni si è presentato alla nostra clinica con quadriparesi spastica acuta. Durante i precedenti 2 anni, era stato sottoposto a follow-up a intervalli di 3 mesi nella nostra clinica a seguito di laminectomia decompressiva per stenosi del canale spinale lombare e chirurgia di fusione per ossificazione del legamentum flavum della colonna vertebrale toracica. Nell’aprile 2016, improvvisamente ha notato la quadriparesi. Non poteva stare in piedi o camminare, ma non si è presentato alla nostra clinica fino alla sua visita di follow-up programmata 2 settimane dopo. Il test muscolare manuale (MMT) ha confermato la quadriparesi dominante destra (Tabella 1). I riflessi rotulei e tendinei di Achille erano ipoattivi, suggerendo probabile stenosi del canale spinale e ossificazione del legamentum flavum. Aveva un’andatura di steppage spastica e ampia e aveva bisogno di un deambulatore per l’deambulazione.

Muscles tested Right Left
Deltoid 4 4
Biceps 3 5
Brachioradialis 3 5
Triceps 3- 5
Carpal flexors 2 5
Iliopsoas 3 4
Quadriceps 4 4
Tibialis anteriore 2- 4
Tabella 1
I risultati del test muscolare manuale.

La risonanza magnetica emergente (MRI) ha rivelato una massa epidurale nel legamentum flavum destro a livello C4-C5 (Figure 1(a)-1(d)). La massa era isointense in T1WI e bassa a isointensity in T2WI. La scansione tomografica computerizzata (CT) ha confermato che non vi era ossificazione nella massa(Figure 1(e) e 1 (f)). Data la presentazione clinica acuta e in rapido deterioramento, abbiamo pensato che questo caso fosse ematoma intraligamentoso nel legamentum flavum nel rachide cervicale. Tuttavia, la scansione MRI cervicale che era stata acquisita 2 anni prima per indagare sul dolore al collo(Figure 1(g) e 1 (h)) ha rivelato che il tumore era presente in quel momento ma era più piccolo e non comprimeva il midollo spinale. Pertanto, la diagnosi differenziale era il tumore dei tessuti molli e l’ematoma. Abbiamo eseguito un intervento di decompressione di emergenza con rimozione della lesione epidurale. Abbiamo rimosso la massa in blocco insieme alla lamina C4 e C5 destra (Figura 2). La massa era di dimensioni, e c’era una comparsa di tessuto cartilagineo piuttosto che un ematoma (Figure 2(a) e 2(b)). La decompressione della dura madre è stata confermata intraoperativamente dopo la rimozione della massa. La colorazione ematossilina-eosina mostrava tessuto cartilagineo, non c’erano cellule atipiche e la diagnosi finale era lesione condromatosa (Figura 2(c)). La massa presentata 2 anni prima e abbiamo fatto una diagnosi di condroma intraligamentoso del rachide cervicale. Dopo l’intervento, i risultati della quadriparesi e della MMT sono migliorati e lui è stato in grado di riprendere a camminare. Al follow-up di un anno, i risultati MMT del paziente erano quasi normali e poteva camminare indipendentemente con un bastone. Non sono state osservate recidive alla risonanza magnetica di follow-up (Figura 3).

(a)
(a)
(b)
(b)
(c)
(c)
(d)
(d)
(e)
(e)
(f)
(f)
(g)
(g)
(h)
(h)

(a)
(a)(b)
(b)(c)
(c)(d)
(d)(e)
(e)(f)
(f)(g)
(g)(h)
(h)

Figure 1
Magnetic resonance images (MRIs) and computed tomography scans (CTs) acquired at the time of acute onset of quadriparesis (a-f) and MRIs acquired 2 years earlier the quadriparesis (g, h): (a) sagittal T1WI, (b) axial T1WI, (c) sagittal T2WI, (d) axial T2WI, (e) sagittal CT, (f) axial CT, (g) sagittal T2WI, and (h) axial T2WI. Le immagini all’inizio mostrano una massa nel canale spinale a C4-5 a destra che sta comprimendo il midollo spinale. CT indica che la massa non conteneva tessuto osseo. D’altra parte, la risonanza magnetica acquisita 2 anni prima per indagare sul dolore al collo mostra che il tumore era presente in quel momento ma non era grande o comprimeva il midollo spinale.

a)
a)
b)
(b)
(c)
c)

a)
(a)b)
(b)c)
(c)

Figura 2
(a, b) Macroscopiche caratteristiche del tumore del campione con la cervicale lamina (la più piccola divisione della scala è di 1 mm). (c) Histological findings from the resected tumor revealed cartilaginous tissue with no atypical cells (hematoxylin-eosin staining).

(a)
(a)
(b)
(b)

(a)
(a)(b)
(b)

Figure 3
Postoperative MRIs confirm decompression of the cervical spinal cord. (a) Sagittal T2WI. (b) Axial T2WI.

3. Discussione

Il condroma dei tessuti molli (extraskeletale) è un tumore benigno raro. Abbiamo cercato “extraskeletal chondroma” in PubMed e ci sono 42 documenti in inglese. La posizione era varia, mano e avambraccio , piede , testa e collo , ginocchio , area ginecologica , ascella , parete addominale e regione glutea . La posizione più comune è la mano e l’avambraccio. Si pensa che questo tumore derivi dallo stroma fibroso dei tessuti molli piuttosto che provenire da tessuto cartilagineo o osseo maturo. Il condroma extraskeletale colpisce tipicamente gli adulti, di solito tra i 30 ei 60 anni .

Abbiamo descritto un caso molto raro di condroma nel legamentum flavum a livello del rachide cervicale. Una ricerca letteraria nel 2018 di Inoue et al. identificati 16 casi di condroma nella regione della colonna cervicale, il che implica che il nostro caso è il 17 ° da segnalare. Inoltre, nel nostro paziente, il tumore era nel legamentum flavum a livello C4-C5. Come accennato in precedenza, c’è stato solo 1 rapporto di un condroma che si manifesta nel tessuto legamentoso e coinvolge l’articolazione del ginocchio . Pertanto, un condroma nel legamentum cervicale flavum sarebbe davvero raro, e questo caso potrebbe essere il primo rapporto.

Nel nostro paziente, i sintomi hanno avuto un esordio acuto e il tumore si trovava nel legamentum flavum. Inizialmente sospettavamo che la massa fosse un ematoma intraligamentoso. Tamura et al. aveva precedentemente riportato un caso di quadriparesi ad esordio acuto causato da ematoma intraligamentoso nel rachide cervicale. La presentazione clinica nel nostro paziente era simile a quella nel loro caso, e non c’era motivo di sospettare un tumore come causa della sua quadriparesi acuta. Il tumore 2 anni prima era piccolo e non comprimeva il midollo spinale. Il tumore era gradualmente aumentato di dimensioni nei successivi 2 anni. I chirurghi devono essere consapevoli che i pazienti con tumori benigni a crescita lenta come il condroma potrebbero presentare quadriparesi acuta.

Non è chiaro come il condroma possa insorgere in un legamento o in altri tessuti molli. È noto che le cellule staminali mesenchimali possono differenziarsi in condrociti in vitro . Pertanto, il condroma può derivare da cellule staminali mesenchimali attraverso una qualche forma di tumorigenesi . I legamenti contengono anche cellule staminali mesenchimali, ma il numero è piccolo e il loro significato clinico rimane poco chiaro . Questo può spiegare perché i condromi che si presentano nel tessuto legamentoso sono così rari.

Conflitti di interesse

Gli autori non hanno conflitti di interesse da dichiarare.

Ringraziamenti

Siamo grati al Dr. Yoshimi Bando (Divisione di Patologia, Tokushima University Hospital, Tokushima, Giappone) per i contributi alla conferma della diagnosi patologica in questo caso.