脱出膣塊のまれな原因としての膣血管筋線維芽細胞腫：文献の症例報告とレビュー
Abstract
はじめに。 血管筋線維芽細胞腫（AMFB）は、成長が遅い塊として提示するまれな、良性、間葉系細胞腫瘍である。 それは外陰部で最も一般的に見られ、しばしばバルトリン膿瘍と誤解される。 これは、組織学的には、小血管と混在する間質細胞の存在によって診断される。 それは形態学的に細胞性血管線維腫および積極的な血管粘液腫に類似しており、後者は局所侵襲性であり、転移の可能性および局所再発のリスクが高 肉腫性形質転換を受けているAMFBの一つの報告されたケースがあります。 ケースレポート。 我々は、不適切に決定的な外科的管理の前に膣脱出として治療された前膣塊を有する多産、36歳の女性のケースを報告します。 これは、脱出塊として提示AMFBの唯一の第二の報告されたケースです。
1. はじめに
血管筋線維芽細胞腫（AMFB）は、1992年に最初に記載された、外陰部の成長が遅い塊として最も一般的に発生するまれな良性の間葉系腫瘍である。 バルトリン腺嚢胞と誤診されることが多い。
このタイプの固形腫瘍は、男性の膣および鼠径部にもあまり一般的に記載されていません。
それは45の平均年齢の生殖年齢グループの女性で最も流行し、サイズが（0.5から23cmまで）変わりますが、通常5cmよりより少しです。
それは45の平均年齢
組織学的には、境界が定義されており、多数の血管を有する低細胞領域と高細胞領域が交互に存在することを特徴とする。
2. ケースレポート
私たちは、骨盤痛の急性エピソードを提示した36歳の多産（G3P2）女性のケースを説明します。 超音波所見は、子宮内膜腫を示唆する4.1センチメートル複合体左卵巣嚢胞を明らかにした後、彼女は一般的な婦人科クリニックに紹介されました。
彼女はまた、膣から突出し、不快感および排尿困難と関連しており、時には特にタンポン使用でデジタル減少を必要とした膨らみの2年の病歴を報告した。 彼女は別の機関の婦人科クリニックによって膣脱と診断されていた。
彼女の過去の病歴は、オーラを伴う偏頭痛、運動誘発喘息、および乳がんの家族歴（異母姉妹）で構成されていました。 彼女はPAP塗抹標本を持っていなかった。
バイマニュアル検査では、正中線の前膣壁に5cm x5cmの十分に描写された固形塊が発見された。 子宮，後壁，および腫りゅう上の前壁の良好な支持を伴う骨盤臓器脱出の証拠はなかった。 子宮頸部は前方に視覚化され、子宮頸部興奮の証拠はなかった。 ちつ腫りゅうに続発することが困難なルーチンのＰＡＰ塗抹標本を施行した。
調査に関しては、Ca125は低い相対悪性度指数を与える29U/mLであった。 繰り返しの超音波スキャンは2を示しました。9cmの左卵巣嚢胞は、子宮内膜腫を示唆し、子宮よりも劣っており、膣よりも前方に固形の塊があり、膀胱を置換している（図2）。
磁気共鳴イメージングでは、明確に定義されたマージンを有する小胞膣中隔における45mm×50mmの固体塊が実証された（図1）。 腫りゅうはぼうこうを前方に変位させ，尿道を正中線の左に変位させていた。 T2イメージングは、hyperintensityの領域を持つ主にhypointense、異種信号を示した。 ガドリニウム注射後に軽度の増強が認められた。 外尿道開口部の近くでは，腫りゅうと尿道との界面は不明確であった。 左卵巣子宮内膜腫および子宮内膜症の沈着物の証拠は、骨盤内の他の場所で見られた。
膣塊は、嚢胞性構造の周りの側方切開を伴う前膣壁の正中切開を介して腹腔鏡下評価で除去された（図3-6）。 ぼうこう鏡検査と尿道鏡検査では関与が認められず，嚢胞は摘出された。 止血を達成するために外科的雪で複数の止血縫合が必要であり、欠陥は閉鎖された。 繰り返しぼうこう鏡検査と尿道鏡検査では損傷は認められなかった。
腫瘤の病理組織学的肉眼的評価は、薄いカプセルに囲まれた淡い黄褐色組織を示し、均質な黄褐色組織を切断した（図6）。 微視的には低出力の顕微鏡写真はよく外接された境界を示した。 これは、薄い壁の樹木化血管に小さなと紡錘形の細胞に類上皮のコラーゲン化領域から構成されていました。 血管周囲の細胞の凝集が認められ、異型有糸分裂、壊死、または異型はなかった（図7および8）。
（a）スピンドル形の細胞（矢印）に類上皮のクラスターに囲まれた顕著な薄い壁の血管と血管筋線維芽細胞腫の低電力顕微鏡写真
(b) 紡錘状細胞への類上皮のクラスターに囲まれた顕著な薄い壁の血管を有する血管筋線維芽細胞腫の低電力顕微鏡写真（矢印）
（a）低電力類上皮細胞から紡錘形細胞のクラスターに囲まれた顕著な薄い壁の血管を有する血管筋線維芽細胞腫の顕微鏡写真（矢印）
免疫組織化学では、デスミン、SMA、CD34、およびビメンチンが陽性であった。 細胞はプロゲステロンおよびエストロゲン受容体に対して高強度の核陽性を示した。 これらの所見は血管筋線維芽細胞腫の診断と一致した。
3. 議論
AMFBは非常にまれな良性の間葉系腫瘍であり、以前に文献で報告されている症例は100未満である。 報告されている年齢範囲は17-86であり、平均年齢は45歳である。それは一般的に痛みのない、成長が遅い、外陰部の塊として提示され、最も一般的にバルトリン嚢胞または膿瘍（46％）または脂肪腫（15％）と診断される。
脱出膣塊として提示するそれの唯一の他の報告されたケースがあります。 多くの場合、初期症状と診断の間に29ヶ月の平均期間を有する診断の遅延がある。
AMFBは、形態学的には、攻撃的な血管粘液腫（AAM）および細胞性血管線維腫などの他の浸潤性間葉系細胞腫瘍と類似しており、多くの重複する免疫組織化学的および構造的特徴を共有している。
AMFBとAAMを区別することは診断的に困難であるが、後者の局所侵襲性、転移の可能性、および局所再発のリスクが高いために重要である。 AMFBは、より高い細胞性、明確な境界、ふっくらとした間質細胞、小さな血管の存在の増加、および間質粘液様変化の程度の低下によって診断することがで 他の鑑別診断には、細胞性血管線維腫および外陰膣筋線維芽細胞腫が含まれる。 細胞性血管線維腫は、上皮細胞または形質細胞様細胞の周囲の凝集を伴わずに、厚い壁の硝子化された血管を有する均一に細胞である。 脂肪細胞はしばしば周辺部に見られる。 外陰膣筋線維芽細胞腫は、特徴的に様々な建築パターンの卵形、紡錘体、または星状細胞を含んでいます。 それらはまた、ＡＭＦＢに見られる血管周囲凝集体を有していない。 細胞性血管線維腫および筋線維芽腫の両方が、13q14染色体領域の欠失によるRB1およびFOXO1A1遺伝子の喪失を示す。 遺伝物質のこの典型的な損失はAMFBには見られません。
免疫組織学的に、AMFB腫瘍はビメンチンに対して強く陽性であり、デスミンに対して陽性であり、α-平滑筋アクチンの程度は低いことが判明している。 染色は、腫瘍の種類を区別するのにほとんど有用ではない。 間質細胞は、エストロゲンおよびプロゲステロン受容体に対して特徴的に陽性であり、腫瘍の発生におけるホルモンの役割を示唆している。
AMFBのMRI所見の以前の報告は5つしかありませんでした。 すべてが明確に定義されたマージンを持つ質量を報告し、我々の場合のように、彼らはT2重み付けMRI上の異種信号強度として表示されることが判明して 他のすべての症例は、動的ガドリニウム増強MRIで迅速かつ持続的な増強を報告したが、我々は軽度の増強のみを示した。
他の研究では、T2重み付けMRIで均一な中間信号強度を有する塊が見出された。超音波は、不均一性、血管性を評価し、浸潤および周囲の構造との関係を描写するのに有用であることが報告されている。
超音波は、不均一性、血管性、およ
AMFBは、明確なマージンを有する広い局所切除で治療することができることが広く認められている。 良性の局所再発の症例報告は一例のみであった。 これは、明確なマージンで切除された膣ボールトから生じる有茎性の塊5×3cmであった。 フォローアップ14ヶ月後に3小さな、結節の成長は、切除時に、変換なしで前の腫瘍と同じ機能を示した、前方および後方膣壁の切除部位の近くに発見され
以前にAMFBが肉腫性変化を受けていると診断された症例も報告されている。 AMFBの多くの受け入れられた特徴を示した13cmの外陰部の固まりはしかし切除された差益で焦点肉腫の変更を示しました切除されました。 2年で、質量は同じサイトで再発していたし、切除は、以前に存在していなかった血管浸潤と唯一の高品位肉腫成分からなる14cmの質量を示した。
切除後2年でAMFBの局所侵襲的再発の別の報告されたケースは、元の標本に誤診されたAAMによるものでした。 明確なマージン切除後のAAMの局所再発率は47％までであることが報告されている。
4. 結論
AMFBの大部分は外陰部に発生し、最も一般的には痛みのない塊として提示される。
膣AMFBはまれであり、後に排尿困難、膣塊の意識、または試験での偶発的な発見を示すことがある。 広範な局所切除が推奨される治療であり、病理学者がAMFBと局所浸潤性AAMとを区別できるように十分な周囲組織を有する。
MRIおよびUSは、腫瘍の位置に応じて有用な画像診断法であり得る。 症例の希少性のために、長期モニタリングに関する推奨事項はないが、腫瘍再発および肉腫性形質転換の報告された事例のために、術後少なくとも2年までフォローアップを考慮すべきであることを示唆している。
利益相反
著者らは、この論文の出版に関する利益相反はないと宣言しています。