プラスチック性気管支炎の成人症例:まれで多因子性の疾患 | Company Pride
プラスチック性気管支炎は、まれではあるが重篤な疾患(死亡率は根本的な原因に応じて6%から60%の範囲)であり、しばしば複数の入院および侵襲的処置につながる。 診断は本質的に臨床的であり、組織学(キャスト分析)は確認として機能する。 プラスチック気管支炎の患者は、最も一般的には、固体喀出、喘鳴、胸痛および発熱を伴う咳を示す。 身体検査では呼吸音の減少と打楽器への鈍さが典型的であり、胸部X線およびCTでは部分肺無気肺が通常の所見である。 プラスチック気管支炎は、キャスト組成および病因に応じて分類することができる。 広く受け入れられているSeearの分類は、キャストを2つのタイプに分けます。 タイプ1キャストは、炎症性細胞(主に好酸球)、フィブリンおよびCharcot-Leyden結晶が豊富であり、一般的に炎症状態(喘息、嚢胞性線維症、鎌状赤血球症の急性胸部シ タイプ2キャストは、炎症を欠いている、ほとんど細胞と主に粘液性;彼らは先天性心疾患、リンパ異常(すなわち、リンパ形成性気管支炎)と、まれにもかかわらず、心 異常な肺のリンパ管および排水は頻繁に根本的な原因です。 興味深いことに、プラスチック気管支炎は、典型的には、単室心(4)を持つ子供のためのFontan手順と関連しているが、心肺バイパス後のプラスチック気管支炎の 経営陣はまだ議論されています。 対症療法は気管支鏡下粘液栓除去であり、この点で、凍結抽出(凍結療法)は、凍結気管支キャスト(8)のenブロック除去のための有望な技術と思われる。 病因学的治療は、キャストタイプに依存する。 1型の場合、吸入または全身性コルチコステロイドおよびN-アセチルシステインが有用であり、抗生物質、組換えヒトデオキシリボヌクレアーゼ、未分画ヘパリン、ウロキナーゼまたは組織プラスミノーゲン活性化剤の使用も記載されている(9)。 タイプ2のキャストでは、再発を防ぐために基礎となる状態の治療が必要です。 しかし、先天性心疾患に関連する2型キャストは、しばしば粘液溶解剤および線溶剤で、すなわち、1型キャストに類似して治療されている;まだ、機械的破壊が主力である(10)。
リンパの異常(漏れなど)の場合、MRI(動的コントラスト強化磁気共鳴リンパ管造影)ガイド付き選択的リンパ塞栓術は、安全で効果的な介入戦略です。 困難な場合には、胸管の閉塞を考慮することができる(10)。
血管異常に有効であるmTOR阻害剤Sirolimus(ラパマイシン)は、リンパ漏出(11,12)を減少させる能力を考えると、リンパ性プラスチック気管支炎の有望な治療薬と思われる(11,12)。
プラスチック気管支炎は、主に小児年齢の疾患であり、成人の症例はほとんど記載されていない。 それにもかかわらず、成人期の発生を見過ごすべきではないと考えています。 臨床医、特に肺専門医、心臓専門医、心臓および胸部外科医は、心臓手術の病歴を有する患者または慢性炎症性肺疾患を有する患者に対処する際に、この