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子癇前症に進行する母体ミラー症候群の診断難問-症例報告 | Company Pride

3。 議論

私たちのケースは、子癇前症に進行する母体ミラー症候群を正確に診断するための機能を認識することの重要性を強調しています。 胎児および母体の罹患率を予防するためには、時宜を得た介入が必要である。

妊娠中のヒトパルボウイルスB19感染の発生率は、流行中に1-2%であると推定されているが、患者の50%以上が無症候性のままであり、したがって、典型的 垂直感染は30%の症例で起こり、20週間前の胎児死亡率のリスクは5-10%である。 胎児の水腫が入ると、予後は守られます。

パルボウイルス感染は、胎児赤血球前駆細胞の細胞傷害性アポトーシスを引き起こし、したがってこれらの赤血球の半減期を短縮し、高出力心不全 胎児の心筋細胞に発現するP抗原は、パルボウイルスB19が心筋細胞に感染し、心不全を悪化させる心筋炎を産生することを可能にする。 これは、順番に、胎盤絨毛浮腫をもたらし、それによって間隙および血流を減少させ、低酸素症をもたらす。 この低酸素症は、母体循環にsVEGFR-1(sFlt-1)などの抗血管新生因子を放出する責任があるため、バランタイン症候群につながるトリガーのカスケードをオフに設定 これは、子癇前症の原因として徹底的に研究されているのと同じ抗血管新生因子である。では、ミラー症候群の臨床診断はどのように達成されていますか?

バランタイン症候群の臨床像にはいくつかの特徴があります:胎児の水腫が存在し、母体の浮腫は常に重要な特徴であり、アルブミン尿症は通常軽度で ミラー症候群の診断における重要な基準は,子癇前症で見られる血濃縮とは異なる,低ヘマトクリットレベルを有する希釈性貧血の存在であることが示唆されている。 高胎盤症が起こることを示唆する証拠があり(我々の場合のように、>200,000IU/LでhCG濃度が有意に上昇することによって示唆される)、これは上記の機 Umazume T.et al.、この胎盤がある虚血はそれから母性的な血しょうアルドステロンの集中を高め、母性的な浮腫およびhaemodilutionをもたらす血しょうレニンの活動を増加

ミラー症候群の発症は、子癇前症のリスクを高める可能性があります; 両方の病理の開発のための共通の基盤、両方のエンティティが共存する場合、我々のケースで説明したように、さらに悪い予後に貢献する可能性があり、

子癇前症では、螺旋動脈への栄養膜浸潤の障害によって引き起こされる胎盤低灌流(低胎盤症)の病原性の証拠があり、この疾患の発症に血管形成変調の関与を示唆している。 子癇前症では、循環SFLT−1(SVEGFR−1)レベルの増加およびPlgfレベルの低下が報告されている。 最近の出版物は、同じ血管新生因子と抗血管新生因子との間の不均衡もミラー症候群の母体の臨床症状と関連している可能性があることを明らかに Llurba E.et al.による研究では。、低PlGFレベルと高いsFLT-1レベルは、ミラー症候群の診断で母体血清で発見され、これらの値は、同じ妊娠期間で子癇前症を有する21人の患者に見られるレベ 注目すべきは、胎児水腫の治療および解決後、母体のPlgfおよびSFLT−1レベルが対照群のレベルに正規化されたという事実である。

したがって、なぜ水耕胎児を持ついくつかの母親はミラー症候群を発症し、他の母親はそうではなく、重症度を決定するのは何ですか、すなわち、子癇前症に進行しているミラー症候群ですか? Espinoza et alに従って。 推測は、絨毛浮腫の重症度と、プロおよび抗血管新生因子の産生、代謝、および機能制御に関与する遺伝的要因がバランスを崩し得ることである。 さらに、任意の疾患と同様に、一部の患者は、他の患者よりも単純に感受性であり得る;この場合、抗血管新生因子の所与の濃度に依存する。

ミラー症候群が発症した場合の胎児の予後は不良です。 Allarakia e t a l. Braun e t a l.、条件は例の50%上の子宮内の胎児死で起因します。 . 興味深いことに、唯一の効果的な治療が送達である子癇前症とは異なり、バランタイン症候群では、子宮内の胎児水腫の治療は、どのような病因からも、周産期の転帰の改善とともに母体症状の解決につながることが多い。 A.Chimenea et al. 母体ミラー症候群の二つのケースを記述します。 最初は胎児の貧血症および水腫を引き起こす生来のparvovirus B19によって引き起こされました。 胎児は胎児と母体の両方の水腫を漸進的に解決した子宮内輸血で治療され、両方で良好な結果を得た。 第二の症例は胎児の両側胸水によって引き起こされ、心不全を引き起こし、胎児-胎盤水腫を引き起こした。 半胸郭には胸膜羊膜シャントを留置した。 母親はすでに発症していた胸膜および心膜滲出液を管理するために利尿薬を必要としたが、シャントの配置は全体的に良好な結果をもたらした。 . 本症例で胎児水腫を引き起こすパルボウイルスの早期提示と診断が子宮内赤血球輸血を促し,胎児と母体の浮腫の両方を解決し,したがって疾患の経過を変化させたかどうかは,レトロスペクティブな反映である。

成人におけるパルボウイルスB19感染は、まれに心不全および全身性浮腫(現在の文脈における鑑別診断)を引き起こす可能性がある。 したがって、ミラー症候群、子癇前症、子癇前症(我々の場合のように)およびうっ血性心不全に進行するミラー症候群を区別する特定の特徴の定性的比較を行

表2

ミラー症候群、子癇前症、子癇前症を伴うミラー症候群(私たちのケース)とうっ血性心不全(定性的比較)を区別する。p>

機能 ミラー症候群 子癇前症 子癇前症 子癇前症 子癇前症 子癇前症 子癇前症 私たちのケース(子癇前症を伴うミラー症候群) うっ血性心不全
発症
発症
発症
発症
発症 16-39週間 20週間後 17週間 いつでも
高血圧 不在または軽度(通常は<140/90) 軽度から重度(通常は<140/90) 軽度から重度(>140/90) 最高の読み取り:190/90;範囲:150-190/90-100 降圧することができます
タンパク尿(>300mg/日); 亜硝酸塩を含まない蛋白尿の尿の計深器≥1+ 通常不在または穏やかな(<300mg/day) ほとんど常に存在 尿の計深器2+ 尿の計深器2+ 尿の計深器2+ 尿の計深器2+ 尿の計深器2+ 通常は存在しない
母体浮腫 現在(時にはアナザルカ) 現在 アナザルカ 現在 アナザルカ アナザルカ アナザルカ アナザルカ 現在
胎児 /td> 現在 存在しない(成長制限胎児) 現在 影響を受けない
羊水
羊水
羊水
羊水 羊水 羊水過多より一般的 羊水過多より一般的 影響を受けていない 影響を受けていない
影響を受けていない
胎盤サイズ ラージ 小さい 組織病理学は浮腫を誘発しました 影響を受けません
ヘマトクリット 血液希釈 ヘマトクリット 血液希釈 ヘマトクリット ヘマトクリット 血液濃縮 血液希釈 血液希釈
血小板減少症(<100,000×106/l) 存在しない 存在する可能性があります(ヘルプ症候群) 存在しない 影響を受けない
腎機能障害 存在しない、軽度 軽度から重度 軽度から重度 軽度から重度 軽度から重度 軽度から重度 td rowspan=”1″colspan=”1″>存在しない 影響を受けないまたは軽度
肝機能 軽度から重度の上昇 軽度から重度の上昇(hellp) 軽度から重度の上昇(hellp) 軽度から重度の上昇(hellp) 軽度から重度の上昇(hellp) 軽度の上昇 の影響
血清尿酸値 が高い 高架 高架 が高い
Hyperreflexia 通常存在する の現在 の影響
肺水腫 存在することができます 存在することができます 存在する 存在する 存在する
胸膜/心膜滲出液 胸膜/心膜滲出液 存在することができます 存在することができます 存在することができます 珍しい 存在することができます 存在することができます

私たちのケースレポートからの重要なメッセージは、ミラー症候群の早期正確な診断の必須性です 母体と胎児の両方の転帰を改善する。 子癇前症への進行および母体症状の悪化の可能性を考慮して、産後期には臨床的警戒が必要である。 間質液の過負荷を緩和するために利尿薬の慎重な使用だけでなく、子癇(Espinozaらによって記載されている)のまれなイベントを防ぐために、抗高血圧症、硫酸 これは、分娩後の最初の48時間でしばしば悪化する高血圧を考慮して、子癇前症が触角的に診断されたときに行われるように、患者の分娩後評価を続

ミラー症候群はまれな臨床的実体であるが、それはあまり研究されておらず、報告されていない可能性が高い。 2010年には56件、2017年には113件のシステマティックレビューが発表されている。

上記のように、胎盤浮腫によって引き起こされる栄養膜損傷と、最終的に母体内皮機能不全およびミラー症候群の臨床症状を引き起こす母体循環 . しかし、ミラー症候群の根底にある病因を解明し、この疾患スペクトルの管理ガイドラインを策定するためには、胎盤機能不全のこれらの血清マーカーの上昇に関するさらなる研究が必要である。