Keratosis obturans gecompliceerd met gezichtszenuwverlamming: a diagnostic dilemma | Brazilian Journal of Otorhinolaryngology
Inleiding
Keratosis obturans komt naar schatting voor bij 4 tot 5 patiënten onder 1000 nieuwe otologische gevallen.1 typische klinische manifestaties omvatten ernstige otalgie en gehoorverlies toegeschreven aan de accumulatie van gedequameerde epidermale plug in de gehoorgang. De vorming van de epidermale stekker kan optreden als gevolg van defecte migratie of overmatige productie van epitheliale cellen, zoals voorgesteld door Paparella en Shumrick.2 Ballooning of verbreding van benige externe gehoorgang kan ook keratosis obturans specificeren.3 gedurende vele jaren werden keratosis obturans en uitwendig kanaal cholesteatoma door elkaar gebruikt tot 1980, toen Piepergedes en Behnke hen onderscheidden als een afzonderlijke entiteit.4 Voor zover wij weten is dit het eerste gemelde geval van een ongebruikelijke presentatie van keratosis obturans die unilaterale gezichtsverlamming veroorzaken zonder bewijs van benige erosie.een eerder gezonde 22-jarige Maleise Man presenteerde zich aan onze kliniek met een geschiedenis van twee maanden van verslechtering van de linker-otalgie met bloederige otorrhea. Er was ook linkszijdig verminderd gehoor gevolgd door asymmetrie aan de linkerkant van het gezicht voor de afgelopen 1 week. De patiënt beweerde dat er geen recente of terugkerende bovenste luchtweginfectie voorafgaand aan deze was.
verdere geschiedenis van de patiënt toonde aan dat hij een jaar geleden soortgelijke klachten had met betrekking tot het rechteroor zonder gezichtsasymmetrie. De patiënt werd gediagnosticeerd met rechter aurale poliep en polypectomie werd gedaan onder plaatselijke verdoving in een ander overheidsziekenhuis. Echter, patiënt in gebreke zijn follow-up als het probleem volledig opgelost.
na onderzoek was de patiënt comfortabel, zag er niet septisch uit en was hij afebrile. Gezichtszenuw onderzoek onthulde Huis-Brackmann graad III lagere Motor neuron verlamming als er verlies van linker nasolabiale vouw en hangende van linker hoek van lip. Otoscopisch onderzoek bracht een polypoïdale massa aan het licht die de gehele linkeroorgang afsluit, bedekt met bloederige, stinkende otorrhea (Fig. 1). Rechter gehoorgang onderzoek was normaal met een intacte trommelvlies. Orofarynx onderzoek was onopvallend en nekknopen waren niet voelbaar. Nasoendoscopie toonde lichte adenoïde vergroting zonder tekenen van actieve infectie. Alle andere hersenzenuwen waren intact en er was geen ander neurologisch tekort zichtbaar. Systemisch onderzoek was normaal. Stemvork test toonde links geleidend gehoorverlies. Volledige bloedtelling en elektrolyten waren binnen normaal bereik. Voorlopige diagnose van de linker aural poliep met gezichtszenuwverlamming graad III werd gemaakt met een differentiële diagnose van uitwendig kanaal cholesteatoom. De patiënt werd gestart met intraveneuze ciprofloxacine met een geleidelijke dosis prednisolon. Op de volgende dag werd waargenomen dat parese van de gezichtszenuw verbeterde bij het aantonen van parese van de gezichtszenuw House-Brackmann graad II.
Polypoïdale massa die de linkeroorgang afsluit.
een high-resolution computer tomography (HRCT) scan van de tijd werd verkregen, waaruit bleek dat niet-versterkende wekedelmassa de linker externe gehoorgang bezet, de ruimte en het middenoor van Prussak met erosie van het linker scutum bezet. Het linker binnenoor was intact met normale rechteroorstructuren. Er was geen bewijs van dehiscentie of erosie van het gezichtskanaal; wel werden tekenen van ontsteking over het trommelsegment van het gezichtskanaal opgemerkt (Fig. 2).
ontsteking over het trommelsegment van de gezichtszenuw.
patiënt werd onder anesthesie onder microscoop onderzocht, waarbij polypoïdale massa het gehele laterale derde van de gehoorgang bezetten met witachtig keratine-achtig puin dat mediaal aan de massa werd genoteerd. Polypectomie en aural toiletting werd gestart. Als trommelvlies bleek uitpuilende, myringotomy en grommet insertion werd uitgevoerd. Histopathologisch onderzoek toonde cyste wand bedekt met gestratificeerde plaveiselepitheel bevattende gelamineerde keratine vlokken suggestief van keratosis obturans (Fig. 3) postoperatief was de patiënt goed. Hij werd ontslagen naar huis volgende dag als de gezicht asymmetrie verbeterd met slechts lichte zwakte opgemerkt bij nauwgezette inspectie met geen andere begeleidende complicaties. Orale ciprofloxacine, geleidelijke dosering van prednisolon en ofloxacine oordruppels werd voorgeschreven voor een duur van 1 week bij ontslag. Hij kreeg een afspraak van één week die hij in gebreke bleef.
cyste wand met gelamineerde keratinevlokken.
discussie
keratose obturanen kunnen van twee typen zijn: inflammatoir type of stil type.1 men heeft voorgesteld dat het ontstekingstype secundair aan een scherpe besmetting voorkomt, bijvoorbeeld virale besmetting waarbij het ontstekingsproces de epitheliaale migratie tijdelijk kan veranderen. Het inflammatoire type kan worden genezen na verwijdering van de keratine. Wat het stille type betreft, is het te wijten aan een abnormale scheiding van de keratine waardoor de ziekte continu vordert, zelfs na de eerste verwijdering, waardoor continue auditieve toileting vereist is. Onze patiënt kan worden ingedeeld in het inflammatoire type van keratosis obturans.
Keratosis obturans treft gewoonlijk jongere leeftijdsgroepen, treedt bilateraal op en manifesteert zich als ernstige otalgie, geleidend gehoorverlies en een verbrede gehoorgang.5 Otorrhea wordt beschouwd als een zeldzame presentatie.Zevenenzeventig procent van de kinderen en twintig aanwezig van volwassenen hebben een geassocieerde sinusitis en bronchiectasis die te wijten is aan reflex sympathische autonome activering leidt tot overmatige cerumen secretie dus epidermale plug vorming.6
computertomografie toont typisch weke delen in bilaterale externe gehoorgang met bewijs van ballonvaren van het ossene deel. Bij onze patiënt, zijn belangrijkste klacht was ernstige otalgie en otorrhea die werd gevolgd door unilaterale gezichtszwakte en gehoorverlies. Hoewel zeldzame, enkele gevallen van keratosis obturans, die zich presenteren met zwakte in het gezicht zijn gemeld.7,8 Facial zenuw parese na keratosis obturans worden veroorzaakt door benige erosie, 7, 8 die kan worden veroorzaakt door de druk effect uitgeoefend door keratine massa in het uitwendige kanaal.9 in onze patiënt, hoewel geen bewijs van benige erosie in de HRCT temporale, druk uitgeoefend door acute ontsteking kan de facial zenuw verlamming die werd ondersteund door volledige resolutie na aanvang van antibiotica en chirurgische verwijdering van de oormassa hebben veroorzaakt.
klinische differentiële diagnose voor massa in het gehoorkanaal met gezichtszenuwverlamming omvat cholesteatoom van het uitwendige gehoorkanaal, neoplasmata van het uitwendige kanaal en maligne otitis externa. Het is belangrijk om de diagnose te onderscheiden, aangezien het beheer van elk van de differentiële diagnose bijzonder verschillend is. Daarom is een grondige en gedetailleerde anamnese, lichamelijk onderzoek, radiologisch onderzoek en vooral histopathologisch onderzoek van cruciaal belang voordat een diagnose wordt gesteld. Histopathologisch onderzoek van de gebiopsiede of uitgesneden massa is de belangrijkste modaliteit van de diagnose, meer wanneer er een atypische of zeldzame presentatie.
voor de behandeling vereist keratosis obturans gewoonlijk frequente auditieve toileting om de keratineplug en lokale medicatie te verwijderen. Dit kan gebeuren onder algemene verdoving, vooral bij niet-coöperatieve patiënten. Split skin graft en canalplasty methode zijn ook gemeld voor refractaire keratosis obturans.10 Zoals voor gevallen van keratosis obturans gecompliceerd met gezichtszenuwverlamming, kunnen steroïden samen met antibiotica worden voorgeschreven als er precipiterende besmetting is.
conclusie
hoewel algemeen beschouwd als goedaardig, kan keratosis obturans resulteren in verwoestende complicaties, waaronder faciale zenuwverlamming zoals bij onze patiënt. Vandaar, hoge klinische verdenking en prompt beheer onder clinici zijn van groot belang als afwezigheid van typische klinische kenmerken meestal landt zowel de behandelende arts en patiënt in dilemma.
belangenconflicten
De auteurs verklaren geen belangenconflicten.