Meeëter naevus
Wat is een Meeëter naevus?
een Meeëter naevus is een haarfollikel naevus. Het is ook bekend als ‘comedone naevus’ en ‘nevus comedonicus’.
een Meeëter naevus is een ongebruikelijke vorm van epidermale naevus, of moedervlek (een pilosebaceous hamartoma), waarin een lokale verzameling verwijde follikels gevuld met keratine. Het wordt nauwkeuriger genoemd folliculaire keratotische naevus, aangezien er geen echte comedonen zijn.
wat zijn de klinische kenmerken van comedo naevus?
Comedo naevus is meestal aanwezig bij de geboorte of ontwikkelt zich in de vroege kindertijd. Mannen en vrouwen zijn even waarschijnlijk te worden getroffen. Laesies groeien vaak sneller in de puberteit. Ze kunnen overal op het lichaam verschijnen, maar worden meestal gevonden op het gezicht, romp, nek en bovenste ledematen.
de laesies verschijnen als dicht gegroepeerde, licht verhoogde papels met centrale keratineachtige pluggen, zodat ze eruit zien als comedonen. Ze kunnen worden verdeeld in een lineair, onderbroken, unilateraal of bilateraal patroon en soms volgen de lijnen van Blaschko.
Comedo naevus
Wat veroorzaakt een comedo naevus?
de exacte oorzaak van Meeëter naevus is onbekend, maar men denkt dat het te wijten is aan cutaan mozaïek, dat wil zeggen een cellijn met een genetische fout. Als deze fout in het begin van de ontwikkeling van het embryo optreedt, kunnen de cellen zich verspreiden om meerdere Meeëter naevi veroorzaken.
mutaties in FGFR2 zijn waargenomen in de naevi van sommige patiënten. FGFR2 is hetzelfde gen dat abnormaal is gebleken in een meer gegeneraliseerde ernstige genetische aandoening, het Apertsyndroom, dus de Meeëter naevus kan een ‘mozaïek’ zijn van het apertsyndroom (sommige cellen hebben het abnormale gen en andere cellen hebben het normale gen). Apertsyndroom veroorzaakt craniofaciale dysostose (afwijkingen van de botstructuur van de schedel en het gezicht) en andere skeletafwijkingen. De patiënten met het syndroom van Apert lijden vaak aan strenge acne, die zich ook binnen een Meeëter naevus voordoet.
Wat is het syndroom van comedo naevus?
Comedo naevus syndroom is wanneer comedo naevus wordt geassocieerd met andere medische aandoeningen. Net als andere epidermale naevi, wordt comedo naevus zelden geassocieerd met andere afwijkingen van de cel van oorsprong, het embryonale ectoderm. Deze kunnen omvatten:
- staar
- skeletafwijkingen met name van invloed op de vingers en tenen of de wervelkolom
- ontwikkelingsachterstand
Wat is de behandeling voor comedo naevus?
Er is geen specifieke behandeling voor comedo naevus. Laesies zijn meestal symptomloos, en behandeling wordt meestal gezocht voor cosmetische doeleinden. Enige verbetering van laesies kan worden gezien met het gebruik van topische tretinoïne, salicylzuur of ammoniumlactaat lotion.
chirurgie en laserbehandeling kunnen worden toegepast als laesies bijzonder misvormend zijn.
Wat zijn de complicaties van comedo naevus?
zelden kan een Meeëter naevus in de puberteit of later inflammatoire acneachtige laesies ontwikkelen. Deze kunnen tot cysten, terugkomende bacteriële besmettingen, abcessen, en het met littekens bedekken leiden. Deze moeten worden behandeld met geschikte antibiotica of chirurgische drainage. De actuele en mondelinge behandeling voor acne kan het uiterlijk verbeteren.