En Vaginal Angiomyofibroblastom Som En Sjelden Årsak Til En Prolapsing Vaginal Masse: En Saksrapport og Gjennomgang av Litteraturen
Abstrakt
Innledning. Angiomyofibroblastom (AMFB) er en sjelden, godartet, mesenkymal celletumor som presenterer som en saktevoksende masse. Det er mest sett i vulva og er ofte forvekslet Med Bartholins abscess. Det er histologisk diagnostisert av tilstedeværelsen av stromale celler blandet med små blodkar. Det er morfologisk lik cellulær angiofibroma og aggressiv angiomyxom, sistnevnte er lokalt invasiv og har mulighet for metastase og høy risiko for lokal gjentakelse. DET er et rapportert tilfelle av EN AMFB som gjennomgår sarcomatøs transformasjon. Saksrapport. Vi rapporterer et tilfelle av en flerparøs, 36 år gammel kvinne med en fremre vaginal masse som ble feilaktig behandlet som en vaginal prolaps før endelig kirurgisk behandling. DETTE er bare den andre rapporterte tilfelle AV EN AMFB presentere som en prolapsing masse.
1. Innledning
Angiomyofibroblastom (AMFB) Er en sjelden, godartet, mesenkymal tumor som oftest forekommer som en saktevoksende masse i vulva, først beskrevet i 1992 . Det er ofte feildiagnostisert Som Bartholins kjertelcyst .
denne typen solid tumor har også mindre vanlig blitt beskrevet i vagina og inguinoscrotal regionen av menn.Det er mest utbredt hos kvinner i reproduktiv alder med en gjennomsnittsalder på 45 år og varierer i størrelse (fra 0,5 til 23 cm), men er vanligvis mindre enn 5 cm .Histologisk har Den en definert grense og karakteriseres av vekslende hypo – og hypercellulære områder med mange blodkar .
2. Kasuistikker
vi beskriver et tilfelle av en 36 år gammel flerparøs (G3P2) kvinne som presenterte en akutt episode av bekkensmerter. Hun ble henvist til en generell gynekologisk klinikk etter at ultralydsfunn viste en 4,1 cm kompleks venstre ovariecyst som tyder på et endometriom.Hun rapporterte også en 2-årig historie med en bulge som stakk ut fra skjeden hennes og var forbundet med ubehag og dyspareuni og av og til krevde digital reduksjon, spesielt ved bruk av tampong. Hun hadde blitt diagnostisert med en vaginal prolaps av en gynekologisk klinikk ved en annen institusjon.hennes tidligere medisinske historie besto av migrene med aura, treningsinducert astma og en familiehistorie av brystkreft (halvsøster). Hun hadde aldri hatt EN PAP smear.
ved bimanuell undersøkelse ble det funnet en godt avgrenset fast masse på den fremre vaginalveggen i midtlinjen, som måler 5 cm ved 5 cm. Det var ingen tegn på bekkenorgans prolaps med god støtte av livmor, bakre vegg og fremre vegg over massen. Livmorhalsen ble visualisert anteriorly og det var ingen tegn på cervikal eksitasjon. En rutinemessig PAP smear ble utført med vanskeligheter sekundært til vaginal massen.
Med hensyn til undersøkelser Var Ca 125 29 E/mL som ga en lav relativ malignitetsindeks. En gjentatt ultralydundersøkelse viste en 2.9 cm venstre ovariecyst, som tyder på et endometriom og en solid masse dårligere enn livmoren og fremre for skjeden, forflytter blæren(Figur 2).
Ved Magnetisk Resonansavbildning ble det vist en 45 mm × 50 mm fast masse i vesikovaginal septum med en veldefinert margin (Figur 1). Massen forskyver blæren fremover og forskyver urinrøret mot venstre for midtlinjen. T2 imaging viste et overveiende hypointense, heterogent signal med områder med hyperintensitet. Det var mild forbedring etter gadoliniuminjeksjon. Nær den eksterne urethralåpningen ble grensesnittet mellom massen og urinrøret dårlig definert. Tegn på venstre ovarieendometriom og endometrioseavsetninger ble sett andre steder i bekkenet.
DISSE MR-funnene antydet at massen var enten endometriose med omgivende reaktiv fibrøs og glatt muskelproliferasjon, neoplasma eller en infeksjon relatert til et urethral divertikulum. Etter et tverrfaglig møte med en urogynaecologist gjennomgikk pasienten en undersøkelse under anestesi, diagnostisk laparoskopi, cystoskopi, excision av endometriose og excision av vaginalmassen.
vaginalmassen ble fjernet med laparoskopisk vurdering via et midtlinjesnitt på fremre vaginalvegg med lateral disseksjon rundt cystisk struktur (Figur 3-6). En cystoskopi og uretroskopi foreslo ingen involvering og cysten ble enucleated. Flere hemostatiske suturer var nødvendig med kirurgisk snø for å oppnå hemostase og defekten ble lukket. Gjentatt cystoskopi og uretroskopi viste ingen skade.
Histopatologisk makroskopisk vurdering av massen viste blek tan vev omgitt av en tynn kapsel og på snitting en homogen hvirvlet tan vev (Figur 6). Mikroskopisk viste de lave effektfotomikrografene en godt avgrenset grense. Det består collagenised områder av epitelioid til spindled celler med små til tynne vegger arborizing fartøy. Aggregering av celler rundt fartøy ble notert og det var ingen atypiske mitoser, nekrose eller atypi (Figur 7 og 8).
(a) Lav effekt fotomikrographs av angiomyofibroblastoma med fremtredende tynne vegger fartøy omgitt av klynger av epitelioid til spindelformede celler (piler)
(b) Lav effekt photomicrographs av angiomyofibroblastoma med fremtredende tynne vegger fartøy omgitt av klynger av epitelioid til spindelformede celler (piler)
(a) Lav effekt photomicrographs av angiomyofibroblastoma med fremtredende tynne vegger fartøy omgitt av klynger av epitelioid til spindelformede celler (piler)
immunhistokjemi viste positiv desmin, SMA, CD34 og vimentin. Cellene viste høy intensitet nukleær positivitet for progesteron og østrogenreseptorer. Disse funnene var i samsvar med en diagnose av angiomyofibroblastom.
3. Diskusjon
AMFB er en svært sjelden godartet, mesenkymal tumor med mindre enn 100 tilfeller tidligere rapportert i litteraturen. Det har vært rapportert en aldersgruppe på 17-86 år med en gjennomsnittsalder ved presentasjon på 45 år .det presenterer vanligvis som en smertefri, saktevoksende, vulval masse og er oftest diagnostisert Som Bartholins cyste eller abscess (46%) eller et lipom (15%). Det er bare ett annet rapportert tilfelle av det som presenterer som en prolapsing vaginal masse . Det er ofte en forsinkelse i diagnosen med en gjennomsnittlig varighet på 29 måneder mellom første symptomer og diagnose .AMFB er morfologisk lik andre invasive mesenkymale celletumorer som aggressiv angiomyxom (AAM) og cellulær angiofibroma, og de deler mange overlappende immunhistokjemiske og strukturelle trekk .det er diagnostisk utfordrende å skille MELLOM AMFB og AAM, men viktig på grunn av sistnevntes lokalt invasive natur, muligheten for metastase og høy risiko for lokal tilbakefall . AMFB kan diagnostiseres ved en høyere cellularitet, tydelig grense, klumpete stromale celler, økt tilstedeværelse av små blodkar og en mindre grad av stromal myxoidendring . Andre differensialdiagnoser inkluderer cellulær angiofibroma og vulvovaginal myofibroblastom. Cellulære angiofibromer er jevnt cellulære med tykke vegger, hyaliniserte blodkar uten omgivende aggregering av epiteloide eller plasmacytoide celler. Adipocytter finnes ofte i periferien . Vulvovaginal myofibroblastomer inneholder karakteristisk ovoid, spindel eller stellatceller i en rekke arkitektoniske mønstre. De har heller ikke perivaskulære aggregater sett i AMFB . Både cellulære angiofibroblastomer og myofibroblastomer viser tap AV rb1-og FOXO1A1-gener på grunn av sletting av 13q14-kromosomområdet. Dette typiske tapet av genetisk materiale finnes ikke i AMFB .Immunhistologisk HAR AMFB-tumorer vist seg å være sterkt positive for vimentin, positive for desmin og i mindre grad alfa-glattmuskelaktin. Farging er sjelden nyttig for å skille mellom svulsttyper . Stromalcellene er karakteristisk positive for østrogen – og progesteronreseptorer, noe som tyder på en hormonell rolle i utviklingen av svulsten .
det har bare vært 5 tidligere rapporter OM MR-funn av EN AMFB. Alle rapporterer en masse med veldefinerte marginer, og som i vårt tilfelle har de vist seg å fremstå som en heterogen signalintensitet på T2-vektet MR. Alle andre tilfeller rapporterte rask og vedvarende forbedring på dynamisk gadolinium-forbedret MR, mens vår viste bare mild forbedring .
de andre studiene fant en masse med homogen mellomliggende signalintensitet på T2-vektet MR.
Ultralyd er rapportert å være nyttig for å vurdere heterogenitet, vaskularitet og avgrense infiltrasjon og forhold til omgivende strukturer .
DET er allment akseptert at AMFB kan behandles med bred lokal excision med klare marginer. Det har bare vært en sak rapport om en godartet lokal tilbakefall. Dette var en pedunculated masse 5 × 3 cm som oppstår fra vaginal hvelvet som ble skåret ut med klare marginer. Ved oppfølging 14 måneder senere 3 små, nodulære vekster ble funnet nær stedet for excision på fremre og bakre vaginal vegger som, når skåret, viste de samme funksjonene som den forrige svulst uten transformasjon .
det er også rapportert ett tilfelle av tidligere diagnostisert AMFB som gjennomgår sarkomatisk endring. En 13 cm vulval masse ble resected som viste mange aksepterte trekk VED EN AMFB men viste fokal sarcomatous endring på resected margin. Ved 2 år hadde massen oppstått på samme sted og reseksjon viste en 14 cm masse bestående av bare den høyverdige sarcomatøse komponenten med vaskulær invasjon som ikke tidligere var tilstede .
Et annet rapportert tilfelle av lokalt invasiv residiv AV AMFB ved 2 år etter reseksjon skyldtes en feildiagnostisert AAM på originalprøven . Den lokale residivraten av AAM etter klar marginreseksjon er rapportert å være opp til 47% .
4. Konklusjon
flertallet AV AMFB forekommer i vulvaen, som oftest presenterer som en smertefri masse.Vaginal AMFB er sjeldnere og kan presentere senere med dyspareuni, bevissthet om en vaginal masse, eller en tilfeldig funn på eksamen . Bred lokal excision er den anbefalte behandlingen, med nok omgivende vev for å gjøre det mulig for patologen å skille MELLOM AMFB og lokalt infiltrative AAM.
MR og US kan være nyttige imaging modaliteter avhengig av plasseringen av svulsten. På grunn av sjeldne tilfeller er det ingen anbefalinger om langtidsovervåking, men på grunn av rapporterte tilfeller av tilbakefall av tumor og sarkomatisk transformasjon foreslår vi at oppfølging bør vurderes inntil minst 2 år postoperativt .
Interessekonflikter
forfatterne erklærer at det ikke er noen interessekonflikter angående publisering av dette papiret.