Fysiske urtikaria

de fysiske urtikaria er en gruppe lidelser der hvaler oppstår som svar på ulike fysiske stimuli.35,36 disse inkluderer dermographism og trykk, kolinerg, aquagenic, solar (se Ch. 19), og kald urticaria. Dermographism og kolinerg urticaria er ganske vanlig; kald urticaria er mindre vanlig, og andre mønstre av fysisk urticaria er relativt sjeldne.

Dermographism (dermatographism) manifestert kraftig lokalisert edematous eller wheal reaksjon med det omgivende område av erytem, som forekommer på stedet og i løpet av sekunder etter hard stryke huden (Fig. 20.8). Wheal tendens til å være maksimal i størrelse og intensitet på ca 6 min etter utbruddet og vedvarer i ca 15 min. Dette vanlige fenomenet, kjent som Lewis trippel respons, ses ofte hos spedbarn, forekommer hos ca 50% av barna, og er kun kjent hos ca 1% av ungdommer eller voksne.

Trykkurtikaria Er en variant av dermografi preget av utvikling av elveblest eller en dypere hevelse som simulerer angioødem etter lokalt trykk, for eksempel fra klær, smykker eller vektbærende.37 reaksjonen er ofte smertefull snarere enn pruritisk, og kan oppstå umiddelbart etter trykket eller, mer vanlig, etter en 4 – til 6-timers forsinkelse (‘forsinket trykkurtikaria’)37 på grunn av denne forsinkelsen i utseendet, pasienter ofte ikke klarer å forstå årsaken til uorden. Palmer og såler er mest involvert. Pasienter reagerer dårlig på antihistaminbehandling; noen pasienter har respondert på leukotrienantagonisten montelukast.38

Kolinerg urtikaria (mikropapulær urtikaria), som forekommer hos 5-7% av individer med urtikaria, er en meget særegen type.39 Det starter vanligvis i ungdomsårene og er forbundet med varme, anstrengelse eller følelsesmessig stress. Kolinerg urtikaria er preget av en generalisert utbrudd, spesielt på stammen og armene, som består av diskrete, papulære hvaler, 1-3 mm i diameter, med eller uten et omgivende område av erytem (Fig. 20.9). De wheals først vises i løpet av minutter etter svetting begynner, og kan være ledsaget av treningsindusert bronkospasme, hodepine, gastrointestinal ubehag, og besvimelse. Varigheten av utbruddet varierer fra 30 min til flere timer; etter en episode følger en ildfast periode på ca 24 h.

Acetylkolin antas å delta i patomekanismen for whealdannelse, men umiddelbar type hudrespons på ens egen svette og, mindre vanlig, positive autologe serumhudtester (ASST, se ovenfor) er nylig beskrevet.40 Pasienter som reagerer på sin egen svette viser vanligvis nonfollicular wheals med satellitter, mens de individer med kolinerg urticaria og positiv asst testing viser en follikulær-basert prosess uten satellitt wheals. Når kolinerg urticaria oppstår, kan tilstanden gjenta seg i perioder på måneder til år, og deretter har en tendens mot spontan forbedring og oppløsning. Behandlingen består av systemiske antihistaminer, spesielt cyproheptadin, hydroksyzin og ikke-sederende antihistaminer, som cetirizin; bevissthet om potensielle utløsende faktorer; og unngå varme, overdreven anstrengelse og spenning når det er mulig.

Aquagenic urticaria, en lidelse som ligner kolinerg urticaria, forekommer hyppigst i ungdomsårene og er preget av små, intenst pruritiske, perifollikulære papulære hvaler med omgivende erytem (Fig . 20.10). Palmer og såler er spart. Forstyrrelsen utfelles ved kontakt med vann eller svette (uavhengig av temperatur). Trening og andre kolinergiske faktorer utfeller ikke denne lidelsen. Pasienter kan drikke vann uten bivirkning. Antihistaminer forbedrer ofte reaktiviteten, men undertrykker den ikke helt.3% av kronisk urtikaria og har blitt dokumentert hos spedbarn så unge som 6 måneder. Det er preget av lokalisert eller generalisert urticaria, noen ganger med angioødem eller anafylaksi, som utvikler seg innen få minutter eller timer etter eksponering for kald luft eller vann, ofte ved oppvarming. Urticaria kan være begrenset til hudområdet i kontakt med kulde (i mildere tilfeller), kan generaliseres, men uten systemiske tegn. I svært følsomme individer kan det være forbundet med respiratorisk eller kardiovaskulær kompromiss, spesielt ved nedsenkning av vann. Resultatet er hypotensjon og noen ganger synkope, bevissthetstap og drukning.41 Respiratoriske tegn som nasal stuffiness, hoste og dyspnø, og orale eller gastrointestinale symptomer som hevelse i leppene, hevelse i munnslimhinnen, dysfagi, og magekramper kan forekomme. Pasienter som opplever orofaryngeale reaksjoner på kjøle væsker eller mat (spesielt leppe hevelse) har økt risiko for utvikling av systemiske reaksjoner.

Kald urtikaria hos barn og ungdom er vanligvis kjøpt, forekommer oftere hos jenter,og vises ofte plutselig. Anafylaksi er beskrevet i opptil 30% ved presentasjon.42 når symptomene utvikler seg, er de generelt kortvarige og tilbakefall forsvinner vanligvis etter noen måneder eller år. Sekundære former for kald urticaria kan også være forbundet med kaldt hemolysin og kaldt agglutinin syndromer. Disse skjemaene, vanligvis sett hos voksne, forårsaker Raynauds fenomen, akrocyanose og kutane sår. Noen tilfeller av kald urticaria manifestert av kløe, erytem, purpura, atypisk Raynauds fenomen og sårdannelse skyldes kryoglobuliner (se nedenfor Og Ch. 21). Cold urticaria kan sjelden være en manifestasjon av familiær cold autoinflammatory syndrom, en autosomal dominant lidelse som følge av mutasjoner I CIAS1 (se Ch. 25). Den tidligere lidelsen kan være tilstede ved fødselen eller først oppstå i barndommen, men den utvikler seg vanligvis i tidlig barndom. Det er preget av urticarial eller papulær utbrudd, feber, kulderystelser, artralgi, og noen ganger hodepine, ubehag, muskel ømhet og signifikant leukocytose. Pasienter klager oftere på å brenne eller stikke enn av kløe. Selv om tendensen til familiær kald urticaria generelt vedvarer for livet, kan alvorlighetsgraden reduseres med fremvoksende alder. Urticarial reaksjon er vanligvis indusert av en generalisert kroppen kjøling, oftere i kald luft enn i kaldt vann. Det utvikler seg vanligvis etter en latent periode på flere timer, og når den utvikler seg, kan den fortsette i opptil 48 timer. Kald urtikaria skal skille seg fra kaldinducert kolinerg urtikaria, hvor kolinerg urtikaria oppstår under trening i kulde.

diagnosen av kald urtikaria krever en forsiktig historie og undersøkelse for andre mulige etiologiske faktorer. Diagnosen kan bekreftes ved å reprodusere tegn ved lokal påføring av en isbit i perioder på 2-10 min med observasjon etter fjerning i minst 10 min. De beste områdene for denne testen er ansikt, nakke og spesielt armene (Fig. 20.11). Noen pasienter ikke klarer å svare på is, men reagerer på kaldt vann eller generalisert kjøling av kroppen. Kritisk temperaturterskel testing viser en invers sammenheng med sykdom alvorlighetsgrad og aktivitet, som kan være nyttig for å vurdere både alvorlighetsgraden og virkningen av terapi.43 Personer med kaldinducert kolinerg urtikaria viser negativ isterningstest. Umiddelbare isterningstester har også en tendens til å være negativ med familiær kaldt autoinflammatorisk syndrom. Underliggende lidelser er sjeldne hos barn. Kryoglobulinemi, kryofibrinogenemi og kolde agglutininer er alle rapportert, spesielt hos voksne, og kan gjenspeile en underliggende diagnose av essensiell blandet kryoglobulinemi, hepatitt, autoimmun sykdom eller lymfom. Kald urtikaria kan også være forbundet med smittsomme sykdommer (toxoplasmose, Epstein–Barr-virus, Helicobacter pylori, hepatitt C OG HIV). Autoimmun sykdom kan også være assosiert, spesielt lupus erythematosus eller cøliaki.44

Pasienter med kald urtikaria, og spesielt med alvorlige eller utbredte urtikarielle reaksjoner, bør bære epinefrin og være oppmerksom på risikoen for drukning etter bevissthetstap når de svømmer eller bader i kaldt vann. Behandling av kald urticaria er hjulpet av oral administrasjon av antihistaminer, spesielt ikke-sederende H1-blokkere, selv om sederende antihistamin cyproheptadin er også spesielt nyttig for kald urticaria og leukotrien reseptorantagonister har blitt brukt i tillegg. Økninger i doser av ikke-sederende antihistamin til fire ganger standarddosene har vist ekstra fordel (vs standarddosering) uten økte bivirkninger.45 for de pasientene som ikke reagerer på systemiske antihistaminer og har økte nivåer av IgE, kan behandling med omalizumab være nyttig.46 Desensibilisering til kaldt er et alternativ som nå sjelden utføres; en ekstremitet avkjøles gradvis i kaldt vann i 5-10 minutter om dagen med en gradvis økning i eksponeringstidspunktet og reduksjon av temperaturen over en periode på uker eller måneder. Denne behandlingen er ikke regelmessig effektiv og må gjøres forsiktig for å minimere risikoen for systemisk reaksjon. Pasienter med kald urticaria som en manifestasjon av et autoinflammatorisk syndrom krever ofte anakinra for respons.47,48