Introduksjon

Keratosis obturans er anslått å forekomme blant 4 til 5 pasienter blant 1000 nye otologiske tilfeller.1 Typiske kliniske manifestasjoner inkluderer alvorlig otalgi og hørselstap som skyldes akkumulering av desquamated epidermal plugg i øregangen. Epidermal pluggdannelse kan oppstå på grunn av feil migrasjon eller overdreven produksjon av epitelceller, som foreslått Av Paparella og Shumrick.2 Ballong eller utvidelse av benete ytre øregang kan også angi keratose obturans.3 i mange år ble keratoseobturaner og ekstern kanalkolesteatom brukt om hverandre frem til 1980 da Piepergedes Og Behnke skilt dem ut som en egen enhet.4 Så vidt vi vet er dette det første rapporterte tilfellet av en uvanlig presentasjon av keratoseobturaner som forårsaker ensidig ansiktsparese uten tegn på benaktig erosjon.En tidligere sunn 22 år Gammel Malayisk herre presenterte vår klinikk med en to måneders historie med forverring av venstre otalgi med blodig otorrhea. Det var også venstre sidet redusert hørsel etterfulgt av asymmetri på venstre side av ansiktet for det siste 1 uke. Pasienten hevdet at det ikke var noen nylig eller tilbakevendende øvre luftveisinfeksjon før dette.Videre historie fra pasienten viste at han hadde lignende klager for et år siden som involverte høyre øre uten ansikts asymmetri. Pasienten ble diagnostisert med høyre aural polypp og polypectomy ble gjort under lokalbedøvelse i en annen regjering sykehus. Imidlertid misligholdt pasienten sin oppfølging da problemet løst helt.

ved undersøkelse var pasienten komfortabel, ikke septisk og afebril. Facial nerve undersøkelse avslørte House-Brackmann GRAD III lavere motor neuron parese som det var tap av venstre nasolabial fold og hengende venstre vinkel på leppe. Otoskopisk undersøkelse viste en polypoid masse okkludering hele venstre øregang dekket med blodig, illeluktende otorrhea (Fig. 1). Høyre ørekanalundersøkelse var normal med en intakt tympanisk membran. Oropharynx-undersøkelsen var unremarkable og nakkeknuter var ikke palpable. Nasoendoskopi viste mild adenoidforstørrelse uten tegn på aktiv infeksjon. Alle andre hjernenerver var intakte og ingen andre nevrologiske underskudd var tydelig. Systemisk undersøkelse var normal. Tuning gaffel test avslørte venstre ledende hørselstap. Full blodprosent og elektrolytter var innenfor normalområdet. Foreløpig diagnose av venstre aural polyp med ansiktsnerven parese GRAD III ble laget med en differensial diagnose av ekstern kanalkolesteatom. Pasienten ble startet med intravenøs ciprofloxacin med nedtrapping dose av prednisolon. Påfølgende dag ble ansiktsnerven parese observert for å forbedre demonstrere ansiktsnerven parese House-Brackmann grade II.

Figur 1.

Polypoid masse okkluderende venstre øregang.

(0,11 MB).

en høyoppløselig datatomografi (HRCT) skanning av temporal ble oppnådd, noe som viste ikke-forsterkende mykvevsmasse som okkuperte venstre ekstern hørskanal, venstre Prussaks rom og mellomør med erosjon av venstre scutum. Det venstre indre øret var intakt med normale høyre ørestrukturer. Det var ingen tegn på ansiktsdehiscens eller erosjon, men tegn på betennelse over trommehinnen i ansiktskanalen ble observert (Fig. 2).

Figur 2.

Betennelse over tympanisk segment av ansiktsnerven.

(0,15 MB).

Pasienten gjennomgikk mikroskop-guidet undersøkelse under anestesi som viste polypoid masse opptar hele lateral tredjedel av øregangen med hvitaktig keratin-lignende rusk bemerket mediale til massen. Polypectomy og aural toileting ble påbegynt. Som tympanisk membran dukket opp bulging, ble myringotomi og grommet innsetting utført. Histopatologisk undersøkelse avdekket cyste vegg dekket med stratifisert plateepitel inneholdende lamellerte keratin flak tyder på keratose obturans (Fig. 3) Postoperativt pasienten var bra. Han ble utskrevet hjem dagen etter som ansikts asymmetri forbedret med bare liten svakhet bemerket ved tett inspeksjon uten andre medfølgende komplikasjoner. Oral ciprofloxacin, nedtrapping av dosen prednisolon og ofloxacin øredråper ble forskrevet i 1 ukes varighet ved utskrivning. Han fikk en ukes avtale som han misligholdt.

Figur 3.

Cystvegg som inneholder lamellerte keratinflak.

(0,27 MB).

Diskusjon

Keratose obturans kan være av to typer: Inflammatorisk type eller stille type.1 det er foreslått at den inflammatoriske typen oppstår sekundært til en akutt infeksjon, for eksempel virusinfeksjon hvorved den inflammatoriske prosessen midlertidig kan endre epitelmigrasjonen. Den inflammatoriske typen kan herdes etter fjerning av keratin. Når det gjelder den stille typen, skyldes det en unormal separasjon av keratin som forårsaker at sykdommen utvikler seg kontinuerlig, selv etter den første fjerningen, og krever dermed kontinuerlig lydbad. Vår pasient kan kategoriseres i den inflammatoriske typen keratose obturans.Keratose obturans påvirker vanligvis yngre aldersgruppe, oppstår bilateralt og manifesterer seg som alvorlig otalgi, ledende hørselstap og utvidet øregang.5 Otorrhea regnes som en sjelden presentasjon.5 Syttisju prosent av barn og tjue stede av voksne har en tilhørende bihulebetennelse og bronkiektasi som skyldes refleks sympatisk autonom aktivering fører til overdreven ørevoks sekresjon dermed epidermal plug formasjon.6

Computertomografi viser vanligvis bløtvev plugg i bilaterale ytre øregangen med bevis for ballongdannelse av osseous del. I vår pasient var hans hovedklager alvorlig otalgi og otorrhea som ble etterfulgt av ensidig ansikts svakhet og hørselstap. Selv om sjeldne, få tilfeller av keratose obturans, presentere med ansikts svakhet er rapportert.7,8 Facial nerve parese etter keratosis obturans er forårsaket av bony erosjon, 7, 8 som kan skyldes trykkeffekten utøves av keratin masse i den ytre kanalen.9 i vår pasient, selv om det ikke er tegn på benaktig erosjon i HRCT-tidsmessig, kan trykk som utøves av akutt betennelse, ha forårsaket ansiktsnerven parese som ble støttet av fullstendig oppløsning etter oppstart av antibiotika og kirurgisk fjerning av øremassen.

Klinisk differensialdiagnose for masse i auralkanalen med ansiktsnerven parese omfatter ytre øregang kolesteatom, neoplasmer av ytre kanal og ondartet otitis externa. Det er viktig å skille diagnosen, da styringen av hver differensialdiagnose er spesielt forskjellig. Derfor er grundig og detaljert historie, fysisk undersøkelse, radiologisk undersøkelse og viktigst histopatologisk undersøkelse avgjørende før en diagnose. Histopatologisk undersøkelse av den biopsierte eller utskårne massen er hovedmodaliteten til diagnosen, mer så når det er en atypisk eller sjelden presentasjon.

som for ledelse, krever keratosis obturans vanligvis hyppig aural toileting å fjerne keratin pluggen og aktuell medisinering. Dette kan gjøres under generell anestesi, spesielt blant ikke-samarbeidende pasienter. Split hud pode og canalplasty metoden har også blitt rapportert for refraktær keratose obturans.10 Som for tilfeller av keratose obturans komplisert med ansikts nerve parese, steroider kan være foreskrevet sammen med antibiotika hvis det er utløsende infeksjon.Riktignok ofte ansett godartet, keratose obturans kan føre til ødeleggende komplikasjoner inkludert ansikts nerve parese som i vår pasient. Derfor er høy klinisk mistanke og rask behandling blant klinikere av stor betydning, da fravær av typiske kliniske trekk vanligvis lander både behandlende lege og pasient i dilemma.

Interessekonflikter

forfatterne erklærer ingen interessekonflikter.