Articles

Oculopharyngeal muskeldystrofi (OPMD) faktaark

DET finnes ingen generell kurativ behandling FOR OPMD. Imidlertid kan de to mest fremtredende problemene – ptosis og dysfagi – bli hjulpet av medisinsk ledelse.

Behandling av ptosis

Kirurgisk forhøyning av øyelokkene kan være svært vellykket-flere prosedyrer er mulige og bør skreddersys for den enkelte. Ingen av prosedyrene er store, men ganske delikat og fiddly. Målet er å bevare symmetri og tillate gjenopprettet syn samtidig som øyet lukkes. Som mange prosedyrer, er disse best utføres av en kirurg med interesse i denne formen for kirurgi, ofte en oculoplastic kirurg.

Behandling av dysfagi

Mild dysfagi kan bli hjulpet av passende oppmerksomhet til konsistensen av dietten og ved strategier undervist av en taleterapeut (ofte kalt tale – og språkterapeut-SALT). Kosttilskudd kan anbefales av en diettist hvis det er vekttap. I mer plagsom dysfagi, fordi den øvre øsofageale sphincter kan hindre svak svelging, strekker eller kutter denne muskelen ofte, i hvert fall for en stund. Dette oppnås enten ved å strekke muskelen med en dilatator, eller kutte den i en operasjon kalt cricopharyngeal myotomi. En lignende, men midlertidig effekt kan produseres med botulinimtoksin (‘Botox’) injeksjon. Valg av prosedyre er ofte diktert av lokal kompetanse og fasiliteter så mye som pasientpreferanse.

hvis dysfagi over mange år ikke reagerer på slike tiltak, og utvikler seg for å forhindre tilstrekkelig ernæring, eller det er fare for aspirasjonspneumoni, kan alternative matemetoder brukes. Den mest akseptable, på lang sikt, er en gastrostomi. Dette er en mindre operasjon for å passere et rør gjennom forsiden av magen direkte inn i magen. I disse dager er dette ofte oppnås ved EN PEG (perkutan gastrostomi), eller EN RIGG (radiografisk innsatt gastrostomi). Disse relativt små prosedyrer kan noen ganger gjøres som en dag tilfelle.en gastrostomi (PEG eller RIG) har flere fordeler: det sikrer tilstrekkelig ernæring og hydrering, det reduserer sjansen for aspirasjonspneumoni, samtidig som folk med OPMD kan svelge små mengder mat eller drikke hvis de er i stand til det. EN PINNE eller RIGG er diskret og kan skjules under klær.

Erfarne leger anbefaler at en gastrostomi utføres før svelging blir svært svekket. Problemer kan oppstå hvis det er forsinket til dysfagi er alvorlig. En diettist kan gi råd med hensyn til PEG eller RIGGMATING og kosttilskudd for å opprettholde tilstrekkelig ernæring.Fysioterapi og hjelpemidler kan være nyttig for å hjelpe takle hvis lem svakhet oppstår. Arbeidsterapi er ofte nyttig, spesielt hvis dagliglivets aktiviteter påvirkes av lem svakhet.Ytterligere forslag for å redusere PROBLEMER med OPMD inkluderer en årlig influensavaksine, spesielt for eldre mennesker. Hos pasienter med signifikant dysfagi anbefales en rask evaluering av produktiv hoste.