Posterior skleritt

Posterior skleritt er definert som betennelse i sclera posterior av ora serrata som ofte strekker seg til å involvere sekundært sammenhengende okulære strukturer, inkludert choroid, retina, optisk nerve, ekstraokulære muskler og orbitalt vev.4,8,13,14,25,26 som ved anterior skleritt klassifiseres det i diffuse, nodulære og nekrotiserende varianter1 og kan forekomme enten i forbindelse med anterior inflammatorisk sykdom hos opptil 60% av pasientene11 eller som en isolert tilstand. I sistnevnte scenario kan diagnosen overses, noe som delvis bidrar til den relative sjeldenheten av posterior skleritt, som omfatter mellom 2% og 7,2% av pasientene med skleritt i flere store serier1,2, 12 (Tabell 98-1). Spekteret av systemiske sykdomsforeninger ligner det som ses ved fremre skleritt, om enn med en litt redusert frekvens, som forekommer hos ca. 29% av pasientene.11 mens posterior skleritt kan involvere begge øynene, presenterer den oftest som ensidig tilbakevendende sykdom blant middelaldrende kvinner. Posterior skleritt hos barn er svært sjelden, men kan representere en distinkt undergruppe av pasienter, forskjellig fra den voksne variasjonen på grunnlag av kjønn (mann), mangel på systemisk sykdomstilknytning og mangel på okulære funn mer typisk sett hos voksne.27

Smerte og synstap er de dominerende symptomene på posterior skleritt. Som ved fremre skleritt er smerten karakteristisk sterk og utstrålende, men kan dempes hos pasienter som allerede er på behandling for systemisk bindevevssykdom. Synstap kan være mildt og korrigerbart med tillegg av en konveks linse, som reflekterer forbigående hyperopi indusert av en reduksjon i aksial lengde sekundært til bakre skleral fortykkelse. På den annen side kan moderat til dypt ukorrigerbart synstap, som forekommer hos 17% til 84% av pasientene, 2, 9, 12 skyldes en rekke presenterende tegn, inkludert koroidale folder og retinal striae, ringformet ciliochoroidal løsrivelse, skive – og makulært ødem og fundus-eller orbitale masselesjoner. Disse komplikasjonene kan være reversible, med en god visuell prognose, forutsatt at det er tidlig diagnose og rask, passende behandling ved oppstart. Rødhet er et vanlig presenteringstegn, spesielt når det er forbundet med fremre skleritt, men kan være subtilt eller fraværende i bakre skleritt som presenterer seg isolert. Faktisk har opptil 15% av pasientene ingen fysiske tegn på bakre skleritt.11 Proptose, hevelse i lokket og smertefull begrensning av okulære versjoner er ikke sjeldne og kan reflektere forlengelse av den inflammatoriske prosessen til de ekstraokulære musklene og / eller bane.Funduskopiske funn som støtter diagnosen posterior skleritt inkluderer hevelse i optisk disk, eksudativ netthinneavløsning, koroidale folder og, mindre vanlig, fokale subretinale masselignende lesjoner. Mens forsiktig okulær undersøkelse vanligvis er tilstrekkelig til å gjøre diagnosen og skille mellom de forskjellige typer anterior skleritt, er ultralyd av høy kvalitet en viktig undersøkelse i diagnosen posterior skleritt, da den demonstrerer skleral og koroidal fortykning og tilstedeværelse Av ødem I Tenons rom, det såkalte» T » – tegnet28 – 30 (Fig. 98-7). Kombinasjonen av Både a-og b-skannemodaliteter gir de mest nyttige resultatene for å skille ikke bare diffus form nodulær posterior skleritt, men også posterior skleritt generelt fra orbital, koroidal og retinal patologi som kan etterligne den klinisk.2 selv om det ikke er så følsomt som ultralyd for å oppdage endringer i øyeveggtykkelse, er computertomografi (CT) viktig for å utelukke orbital inflammatorisk sykdom, svulster, skjoldbrusk øyesykdom og sinus sykdom, og ved å identifisere pasienter med bakre skleritt med forlengelse av den inflammatoriske prosessen i tilstøtende okulære strukturer.31 Magnetisk resonansskanning med gadolinium er i stand til å skille skleral fra koroidal fortykkelse, noe som kan være av verdi hos pasienter med koroidale løsninger.32 PÅ SAMME måte kan FA markere koroidale folder, avsløre neurosensoriske retinale og pigmentepitelavdelinger, skiveødem og cystoid makulært ødem, og tjene til å klargjøre differensialdiagnosen.Gitt det svært varierte spekteret av tegn og symptomer, er differensialdiagnosen av posterior skleritt bred og potensielt forvirrende, og er sannsynligvis best vurdert i sammenheng med flere presentasjonsmønstre.2,8,11 Foster & Sainz de La Maza2 har foreslått tre slike mønstre: (1) presentasjoner dominert av tegn på proptose, kjemose, hevelse i lokket og begrensning av ekstraokulær motilitet som tyder på en orbitalprosess; (2) orbital, koroidal og retinal patologi som produserer tegn på en begrenset fundus masselesjon eller koroidale folder; og (3) serøse løsninger av choroid, ciliarkropp og neurosensorisk retina, optisk disk hevelse og makulært ødem (Tabeller 98-2 til 98-4).Akutt diffus idiopatisk orbital inflammatorisk sykdom, orbital svulster, og skjoldbrusk oftalmopati kan presentere ikke bare med proptose, conjunctival chemosis, lokk hevelse og begrenset extraocular versjoner, men også med choroidal folder og plate ødem. Differensiering fra posterior skleritt som har utvidet seg til å involvere tilstøtende orbitale strukturer krever nøye historie og undersøkelse sammen med funnene på ultralyd, CT og magnetisk resonans imaging (Tabell 98-2). I tillegg kan disse enhetene, sammen med sfenoid sinusitt og demyeliniserende optisk nevropati, også ha akutt smertefullt synstap og må vurderes ved differensialdiagnose av posterior skleritt.

Nodulær posterior skleritt kan oppstå som en avgrenset subretinal masselesjon som må skilles fra primære og sekundære koroidale neoplasmer (Tabell 98-3). Choroidal melanom skiller seg klinisk fra den ganske ensartede fargen på pigmentepitelet som ligger over en skleralmasse i bakre skleritt ved den typiske forekomsten av hyperpigmentering eller hypopigmentering (amelanotisk melanom) av lesjonen, overliggende oransje lipofuscinpigment og det sjeldne funnet av koroidale folder.33 videre kan ultralyd avsløre funn som er karakteristiske for koroidalt melanom, inkludert lav intern reflektivitet, koroidal utgravning, akustisk hollowness og orbital skygging, sammen med fravær av retrobulbar ødem. Omskrevet choroidal hemangiomer er vanligvis rosa-oransje i farge, viser jevnt høy indre reflektivitet og fravær av choroidal utgravning eller retrobulbar ødem på ultralyd, og viser tidlig hyperfluorescens av store uregelmessige choroidale kar før fylling av retinal kar med progressiv lekkasje PÅ FA. Metastaserende svulster til årehinnen kan oppstå som en ensidig koroidal masselesjon med eller uten overliggende subretinalvæske eller koroidale folder, men er vanligvis gulaktige eller amelanotiske og har assosiert hyperplastisk pigmentepitel-flekk. Igjen avslører ultralyd en koroidal masse med moderat til høy intern reflektivitet og fraværet av retrobulbar ødem,koroidal utgravning – akustisk hollowness eller orbital skygging-funn som vanligvis ses med henholdsvis bakre skleritt og koroidalt melanom.Koroidale folder, mens et fremtredende funn i bakre skleritt, finnes variabelt blant pasienter med primære eller sekundære koroidale svulster, orbitale svulster, idiopatisk orbital betennelse og skjoldbrusk oftalmopati (Fig. 98-8). Andre enheter som kan presentere med choroidal folder inkluderer okulær hypotoni, papilledema, og choroidal neovaskularisering, samt etter skleral knekking kirurgi for netthinneavløsning.Differensialdiagnostiske hensyn hos pasienter med posterior skleritt med ringformet ciliochoroidal løsrivelse og/eller serøs løsrivelse av den neurosensoriske retina inkluderer uveal effusjonssyndrom, Vogt–Koyanagi–HARADA (VKH) syndrom og idiopatisk sentral serøs chorioretinopati (Tabell 98-4). Koroidal løsgjøring, ofte med tilhørende serøs netthinneavløsning, kan også sees i koroidal melanom, metastatisk koroidal svulster, og som en komplikasjon av hypotoni etter intraokulær kirurgi eller netthinneavløsning. Uveal effusjonssyndrom er forskjellig fra posterior skleritt ved at det vanligvis presenterer bilateralt, er ledsaget av smerte eller anterior skleritt, uveitt er fraværende, og det er et karakteristisk hyperpigmentert mønster (leopard flekker) til retinal pigment epitel (RPE) med klar subretinal væske.34 FA viser langsom choroidal perfusjon med langvarig choroidal hyperfluorescens og, mye mindre vanlig, fokallekkasjer fra RPE.35 Til Tross for at begge enhetene kan dele lignende ultrasonografiske funn, kan tilstedeværelsen av nanofthalmos eller retrobulbar ødem tjene til å skille henholdsvis uveal effusjonssyndrom og bakre skleritt. Til slutt, i motsetning til posterior skleritt, uveal effusjon syndrom er ikke svarer til systemiske steroider.

Posterior skleritt og VKH kan begge ha eksudativ makulær løsrivelse, ciliochoroidal løsrivelse, anterior og posterior uveitt, skiveødem, grumset subretinalvæske og multifokal, lokalisere lekkasjer ved RPE-NIVÅET PÅ FA. VKH er imidlertid vanligvis en bilateral sykdom, med pasienter som har ledsagende integumentære funn (vitiligo, poliose og alopecia), neuromeningeal symptomer (tinnitus, dysacusus, ataksi, forvirring og fokale nevrologiske defekter) og særegne etnisitet (orientalske, mørkpigmenterte individer). Ultralydanalyse kan avsløre diffus koroidal fortykkelse og eksudativ retinal detachment i begge enheter; men I VKH er koroidal fortykning av lav intern reflektivitet og retrobulbar ødem er fraværende. Eksudativ makulær løsrivelse, og mindre vanlig, bullous serøs retinal detachment er godt beskrevne trekk ved idiopatisk sentral serøs chorioretinopati; imidlertid, i motsetning til bakre skleritt, er verken de okulære funnene av uveitt, anterior skleritt og skiveødem, eller de ultrasonografiske egenskapene til sklerokoroidal fortykning eller retrobulbar ødem karakteristisk for denne enheten.34 Systemiske steroider er kjent for å forverre forløpet av idiopatisk sentral serøs chorioretinopati, mens de fremskynder oppløsningen av serøs retinal detachments i posterior skleritt.

i tillegg til posterior skleritt, er skiven og makulaødem sett blant en lang liste av infeksiøse og inflammatoriske uveitider og kan komplisere intraokulær kirurgi.25 en grundig oftalmisk og medisinsk historie, gjennomgang av systemer, rettet laboratorium og tilleggsbilder er avgjørende for å skille posterior skleritt fra disse enhetene.

endelig, som med fremre skleritt, bør maskerade syndromer vurderes i differensialdiagnosen, spesielt i atypiske tilfeller av bakre skleritt eller de som ikke responderer fullstendig på egnet behandling. I tillegg til de primære og metastatiske koroidale neoplasmene som allerede er nevnt, kan primær okulær–entral nervelymfom etterligne posterior skleritt36 mens mukosalassosiert lymfoidvev (MALT) lymfom har blitt rapportert å maskere som anterior skleritt.37