Articles

Idiopatisk Orofacial Granulomatose-En Diagnostisk Og Behandlingsutfordring | Company Pride

Diskusjon

OROFACIAL granulomatose (OFG) er en uspesifikk granulomatøs betennelse som presenterer som hevelse i ansiktet eller leppene, keilitt, sår, gingivalforstørrelse, mukosale merker og noen ganger lymfadenopati. Vanligvis presenterer den som en vedvarende eller tilbakevendende leppe hevelse, dermed begrepet Cheilitis Granulomatosa (CG) . CG er en monosymptomatisk form For Melkersson-Rosenthal syndrom som inkluderer CG, ansiktsnerven parese og fissured tungen . Alle tre komponentene vises sjelden, DEN vanligste er CG. To store sykdommer kan presentere MED CG: Crohns sykdom og sarkoidose . Begrepet Idiopatisk Orofacial Granulomatose (IOFG) brukes i tilfeller med ukjent etiologi.BEGREPET OFG introdusert Av Wiesenfield i 1985 brukes til å omfatte en rekke mulige forhold, inkludert Sarkoidose og Melkersson–Rosenthal syndrom, men i hovedsak FOREKOMMER OFG hovedsakelig isolert eller som en manifestasjon Av Crohns sykdom (CD) . Når den nøyaktige etiologien er ukjent, refereres Det Til Som Idiopatisk Orofacial Granulomatose . IOFG presenterer betydelig utfordring i å etablere etiologi, ledelse og oppfølging for å evaluere utviklingen Av Crohns sykdom på et senere tidspunkt. Andre etiologiske faktorer inkluderer infeksjoner, allergi mot mat, konserveringsmidler og tannmaterialer. Det er sjelden noe genetisk forhold. Det har imidlertid blitt diskutert om overfølsomhet overfor mat, tilsetningsstoffer og dentalmaterialer i seg selv er de etiologiske midlene, eller om de bare er de predisponerende faktorene som forverrer den allerede eksisterende sykdommen.involvering av mikrobielle midler I etiologien TIL OFG har blitt foreslått på grunnlag av implikasjon av mikroorganismer, spesielt bakterier, i lignende kroniske granulomatøse tilstander, Som Crohns sykdom, Sarkoidose og tuberkulose. De tilgjengelige studiene fokuserer hovedsakelig På Mycobacterium tuberculosis, m. paratuberculosis, Saccharomyces cerevisiae, spirochetes og virus som meslinger. Imidlertid har et konkret forårsakende mikrobielt forhold ikke vært forbundet MED OFG i motsetning til Det som er sett I Crohns sykdom.de inflammatoriske / immunologiske responsene som etiologiske faktorer viser en signifikant økning AV IFN-c-ekspresjon i orale LESJONER AV OFG sammen med økte NIVÅER AV IL-12 i de fleste tilfeller tyder på en dominerende Th1-respons. Økte nivåer av kjemokiner (RANTES⁄MIP-1A) og kjemokinreseptorer (CCR5, CXCR3) som er knyttet Til Th1-mediert immunrespons, gir ytterligere bevis For Th1-karakteren av immunresponsen i OFG . I motsetning til hypotesen om at hoved allergenet virker på nivået av munnslimhinnen, ble det i stedet foreslått en tilfeldig tilstrømning Av T-celler på stedet for betennelse. Den dype dysreguleringen av det perifere t-cellekammeret antyder AT OFG bør betraktes som en systemisk lidelse med lokaliserte manifestasjoner .OFG er normalt sett i det andre tiåret av livet med kvinnelig predileksjon på ca 56% hvor ca 10% – 37% av pasientene med OFG har blitt funnet Å Ha Crohns sykdom . Det er av avgjørende betydning å forstå det faktum at orale lesjoner kan gå foran tarminnblandingen i slike tilfeller. Den underliggende granulomatøse betennelsen I Crohns sykdom kan innebære et hvilket som helst segment av mage-tarmkanalen. En endoskopi og biopsi fra tarmområdet er viktig for å utelukke sitt engasjement. Tarm manifestasjoner kan vises så sent som ni år etter oral lesjoner. Derfor vil en langsiktig oppfølging av disse pasientene være gunstig å overvåke for eventuelle tidlige endringer, og i tilfelle abdominale symptomer oppstår, bør undersøkelser utføres. Endoskopi og kolorektal biopsi er bare begrunnet når tegn og symptomer på gastrointestinal forstyrrelse er tydelig .Histopatologisk undersøkelse viser kronisk inflammatorisk celleinfiltrasjon, peri og paravaskulær aggregering av lymfocytter, plasmaceller, ikke-caseating granulomdannelse med epiteloide celler og Langhans type gigantiske celler . Den foreliggende sak oppfyller de fleste kliniske og histopatologiske manifestasjoner for å vurdere en diagnose av IOFG.

BEHANDLING AV OFG er utfordrende, med hyppige tilbakefall til tross for ulike modaliteter anvendt. Medisinsk behandling inkluderer administrasjon av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, bredspektret antibiotika, antituberkuløse legemidler ,antilepromatøse midler (clofazimin), sulfa-legemidler (sulfasalazin), antimalarialer (hydroksykolorokin), tnf-alfa, infliksimab og steroider, det være seg systemisk eller intralesional. Kirurgisk har cheiloplasty vist noen resultater, men foreslås bare for resistente tilfeller, spesielt når langvarig kronisk betennelse har forårsaket fibrose og når det er for sent å bruke medisiner. Dermed er tidlig diagnose og behandling obligatorisk for bedre resultat. Thalidomid har nylig vist seg å være effektivt i tilbakevendende tilfeller .

blant de som er nevnt ovenfor, er kortikosteroider førstelinjebehandlinger, da de er effektive for å redusere hevelsen. SOM NATUR OFG er relapsing, har bruk av systemiske steroider begrensninger på grunn av bivirkninger. Således har intralesional kortikosteroidinjeksjoner blitt foreslått, hvor intralesional injeksjon Av Triamcinolonacetonid (40 mg / ml) har vist seg å være effektiv og fordelaktig .de potensielle bivirkningene av kortikosteroid som midlertidig iskemi, hypopigmentering og bløtvevsatrofi kan forårsake kosmetiske problemer. Dermed bør banen for nålinnsetting rettes oralt. Forventet klinisk respons er hensiktsmessig, men ikke permanent, og krever sannsynligvis gjentatte injeksjoner i fremtiden.

i det foreliggende tilfelle ble intralesional injeksjon av 0,1 ml triamcinolonacetonid (40 mg / ml) gitt i hvert av de tre like langt punktene på grensen mellom vermillion overleppen og mucosa. Nålen ble satt inn vertikalt og for å unngå leppe hud iskemi, nålen ble rettet litt innover og totalvolumet ble betydelig redusert og dermed tillater bruk av liten tynn nål som gjør prosedyren relativt smertefri

prosedyren ble gjentatt hver tredje dag. Hevelse ble signifikant løst om tre uker. En åtte måneders oppfølging viste ikke tilbakefall eller utvikling AV GIT-symptomer. Tatt i betraktning den betydelige rolle gjengitt av intra lesional steroider, som en del av gjennomgangen, indikasjoner, kontraindikasjoner, fordeler, ulemper, forholdsregler og komplikasjoner av intra lesional steroider som triamcinolone acetonide er omtalt under som følger:

Indikasjoner

• Gjenstridige og omfattende lesjoner Av Oral Lichen Planus

• Vedvarende lesjoner Av Pemfigus.

• Resistente lesjoner Av Bullous pemphigoid .

• Granulomatøse lidelser som orofacial granulomatose

Dermatologiske indikasjoner

Indikasjoner for intralesional kortikosteroidbehandling i dermatologiske lesjoner på grunn av deres antiinflammatoriske egenskaper og deres atrofogene bivirkning kan med fordel brukes ved behandling av hypertrofiske typer lesjoner, inkludert keloider, lichen simplex chronicus, hypertrofisk lupus og psoriasis .

Kontraindikasjoner

Intralesionale steroider skal ikke injiseres på stedet for aktiv hudinfeksjon, f. eks., impetigo (skole sår) eller herpes simplex (forkjølelsessår).

1. De må ikke brukes hvis det er en tidligere historie med triamcinolon overfølsomhet (allergi).

2. Når store doser triamcinolonacetonidinjeksjoner brukes som et alternativ til orale steroider som prednison, anses de å være systemiske steroider. Disse bør unngås hos pasienter med følgende lidelser-

• Aktiv tuberkulose eller systemiske soppinfeksjoner

• omfattende plakkpsoriasis, pustuløs psoriasis eller erytrodermisk psoriasis – systemiske steroider kan destabilisere tilstanden

• Aktiv magesår

• Ukontrollert diabetes, hjertesvikt eller alvorlig hypertensjon

• Alvorlig depresjon eller psykose.

Fordel

• omgå barrieren av et fortykket stratum corneum

• reduser sjansen for epidermal atrofi (overflate hud tynning)

• lever høyere konsentrasjoner til stedet av patologi

Komplikasjoner

Komplikasjoner av intralesional triamcinolon kan deles inn i tidlig og forsinket effekter.

Tidlige effekter har en tendens til å være selvbegrensende. De inkluderer:

• Smerte, blødning, blåmerker

• Infeksjon

• Kontaktallergisk dermatitt på grunn av konserveringsmidlet, benzylalkohol

• Nedsatt sårtilheling

• Steril abscess, som noen ganger krever forsinket kirurgisk drenering bivirkninger inkluderer:

• Kutan og subkutan lipoatrofi (mest vanlig) som opptrer som hudinntrykk eller dimples rundt injeksjonsstedene noen uker etter behandling, disse kan være permanente.

• Hvite merker (Leukoødem) eller brune merker (postinflammatorisk pigmentering) på injeksjonsstedet eller spredning fra injeksjonsstedet – disse kan forsvinne eller vedvare over lang tid.

• Telangiektasi, eller små dilaterte blodkar på injeksjonsstedet.

• Økt hårvekst på injeksjonsstedet (lokalisert hypertrichose)

• Lokal eller fjerntliggende steroid akne: steroider øker veksthormonet, noe som fører til økt produksjon av talg (olje) i talgkjertlene .

Ulemper

• ubehag hos Pasienter, bløtvevsatrofi, hypopigmentering (kosmetiske problemer)

• Gunstig, men midlertidig klinisk respons som krever flere gjentatte injeksjoner i måneder eller til og med år som forårsaker relevant smerte og nød hos pasienter.

• på grunn AV DEN høye variabiliteten og kompleksiteten AV OFG klinisk atferd er det av og til rapportert verste utfall med tilbakefall.

Forholdsregler

1. Numbing leppene med mental og infra orbital nerveblokk med 2% lignokain for å gjøre injeksjoner smertefri og å injisere høyt volum uten nød foreslått Av Sakuntabhai, Macleod Og Lawrence 1992 hvor høy konsentrasjon av forsinket frigjøring intra lesional triamcinolonacetonid ble brukt som generelt godt tolerert av pasienten uten betydelig smerte og svært lavt ubehag eller nød.

2. Neste nøyaktig utvalg av nøyaktig punkt for nålinnsetting på den virtuelle linjen som deler prolabium og labial mucosa. Nålen ble rettet dypt mot munnslimhinnen med sikte på å unngå atrofi og hypopigmentering av labial hud.Intralesional steroid som triamcinolonacetonid har blitt valgt som behandlingsalternativ over andre alternativer og representerer hjørnesteinen TIL OFG-terapi fordi de bidrar enormt til å redusere hevelsen innen 2-3 uker og forhindre kronisk tilbakefall og til slutt sikre en lang sykdomsfri periode. Dette oppnås ved den synergistiske effekten av forsinket frigjøring og høy konsentrasjon av legemidlet .