Gjennomgang

Embryologi

Definere anatomi og embryologi av odontoid er avgjørende for å forstå etiologien AV OO og for å redusere forekomsten av falske positive diagnoser, spesielt i den pediatriske populasjonen. Tidlig i utviklingen danner det fjerde oksipitale sklerotomet toppen av odontoidet, som kalles ossikulumterminalen eller den apikale odontoidepifysen, mens de første og andre cervikale sklerotomene bidrar til henholdsvis odontoid og akselegemer . Etter fødselen har odontoid en epifysisk vekstplate som skiller de første og andre livmorhalske sklerotomene kjent som neurocentral synchondrosis, som ligger under nivået av de overlegne leddfasetter av aksen og er vanligvis synlig hos barn yngre enn tre eller fire år, men forsvinner etter åtte år . Odontoid har en annen blodtilførsel fra resten av ryggraden. Neurocentral synchondrosis utelukker en rostral vaskulær tilførsel av de fremre og bakre grener av vertebralarterien. Som et resultat avhenger odontoidprosessen betydelig av en terminal nedadgående forsyning overlegent, kalt den apikale arkaden. Denne relative mangelen på odontoid blodtilførsel plasserer den i en betydelig risiko for iskemi og nekrose. Blodforsyningen til odontoidprosessen kommer fra to kilder og er forskjellig fra resten av ryggraden. Arteria vertebralis avgir posterior oppstigende arterier På Nivå Med C3, som leverer dype gjennomtrengende grener som de passerer foran og bak til legemer av aksen og odontoid prosessen, til slutt anastomoserende med apikale arkade. Videre anterior stigende arterier og apikale arkade anastomose med grener fra carotis gjennom bunnen av skallen og alar leddbånd. Dette arterielle apparatet er avgjørende tidlig i livet siden ingen fartøy passerer gjennom den forbigående epifysiske platen mellom odontoidprosessen og aksen. Enda viktigere, forhindrer den relativt faste posisjonen til dens som atlasen roterer tilstrekkelig vaskularisering av de fremre og bakre grener av vertebrale arterier. Følgelig avhenger odontoidprosessen betydelig av en terminal nedadgående forsyning overlegent (den apikale arkaden). Denne relative mangelen på odontoid blodtilførsel gjør den spesielt utsatt for iskemi og nekrose, spesielt i traumatiske hendelser. Videre kan blodtilførselen av odontoidprosessen være ustabil fordi blodkarene krysser tett sammen med odontoidprosessen og dermed lett kan hindres. En slik hindring fører til iskemi som kan bidra til dårlig bruddheling og callusdannelse.etiologien til OO forblir kontroversiell, selv om en voksende mengde bevis favoriserer det traumatiske over den medfødte hypotesen. IFØLGE denne hypotesen skyldes OO en svikt i densene for å smelte sammen med aksens kropp under embryonisk utvikling eller av det sekundære ossifikasjonssenteret ved toppen av dens for å smelte sammen med hoveddelen . En annen mulig forklaring tillatt av denne hypotesen er feilen i riktig kaudal migrasjon av dens under utvikling . Denne tilstanden har blitt beskrevet i eneggede tvillinger og i familier, noe som tyder på en autosomal dominant mønster . Den medfødte etiologien støttes videre av foreningen AV OO med mange medfødte syndromer og misdannelser som bipartitt atlas, Morquio ‘ s sykdom, Klippel-Feil-syndromet, multiple epifysale dysplasi , achondroplasi , Larson-syndromet , Wolcott-Rallions syndrom og kondrodystrophia calcificans . Forfattere som støtter den medfødte hypotesen har foreslått at traumer i seg selv ikke kunne føre til oo-dannelse. I stedet kan en traumatisk hendelse øke ustabiliteten på grunn av bløtvevsskade, og dermed avdekke en eksisterende OO.

posttraumatisk eller ervervet hypotese stammer hovedsakelig Fra Fielding Og Griffins arbeid, som foreslo AT oo dannes etter en ukjent brudd til odontoid med den påfølgende sammentrekning av apikale og alar-ligamentene, distraksjonen av det bruddfragmentet og avskjæringen av blodtilførselen, som fører til dannelsen av en ossikkel, OO. Flere andre studier har støttet posttraumatisk etiologi . Tilhengere av denne hypotesen hevder AT OO er oftest plassert ved foten av hi og ikke på synchondrosis, hvor en medfødt fusjon svikt ville forventes å skje. I Tillegg presenterte Verska Og Anderson en saksrapport av en posttraumatisk OO i en identisk tvilling, den andre tvillingen har en helt normal cervikal radiografi uten traumer, som argumenterer mot en medfødt etiologi. Case report undersøkelser av barn med OO indikerer en vaskulær etiologi, som posttraumatisk avaskulær nekrose, eller posttraumatisk blodforsyningsblokkering til den proksimale odontoid med osseøs absorpsjon, hvor ossikulumterminalen fortsetter å motta en normal blodtilførsel, som danner OO . Likevel er en kombinasjon av begge etiologier støttet av argumentet om at mangelfull ossifisering av odontoid og hyperlaxitet av ledbånd i de tidligere nevnte medfødte syndromer predisponerer individer for traumatisk OO . Uavhengig av etiologien forblir imidlertid diagnosen og ledelsen den samme .

Klinisk Presentasjon og Komplikasjoner

siden DEN første beskrivelsen AV OO har forskere beriket litteraturen med mange kasusrapporter og serier relatert til tilstanden. Den eksakte forekomsten og prevalensen forblir uklar på grunn av sjeldenheten av denne anomali og dens stille kurs hos mange individer . Men mens du ser etter anatomiske variasjoner av odontoidprosessen, Perdikakis et al. fant ut at 0.7 prosent av pasientene undersøkt for sannsynlig cervical spine patologi hadde OO, Og Sankar et al. oppdaget det hos 3,1 prosent av barn med unormale livmorhalsbilder . Selv om etiologien, naturhistorien og behovet for kirurgi forblir kontroversiell, kan klinisk presentasjon blant pasienter med OO klassifiseres i fire hovedkategorier: tilfeldig funn hos asymptomatiske pasienter, lokale symptomer, cervical myelopathic symptomer og tegn og symptomer relatert til vertebrobasilar iskemi . Dette brede spekteret av manifestasjoner kan tilskrives flere faktorer, for eksempel den langsomme utviklingen av atlanto-aksial ustabilitet og irritasjon forårsaket av EN OO , den anatomiske typen OO (dystopisk vs. ortotopisk) og den radiografiske morfologien til den atlanto-aksiale ledd , den runde typen er forbundet med mer alvorlige myelopatiske manifestasjoner enn enten kjeglen eller stumpe tanntyper .utbruddet av symptomer er merkbart relatert til traumatiske hendelser, inkludert mindre, og pasienter blir ofte diagnostisert i ungdomsårene og tidlig voksen alder . Nakkesmerter og stivhet, skuldersmerter, torticollis og occipital hodepine er de vanligste lokale symptomene hos pasienter med OO . Flere atypiske symptomer er også rapportert. For eksempel, Zussman et al. presentert et tilfelle av kronisk posterior thorax smerte refraktær til symptomatisk behandling, som senere ble diagnostisert med cervikal ustabilitet sekundært TIL OO . På grunn av den høye forekomsten av symptomer som hodepine og nakkesmerter i befolkningen generelt, er deres tilknytning TIL OO vanskelig å etablere.

pasienter med myelopati kan ha forbigående eller progressive symptomer relatert til stedet og graden av kompresjon . Litteraturen dokumenterer et bredt spekter av slike symptomer, inkludert svakhet, nummenhet og parestesier, central cord syndrome, Brown-Sé syndrom, Lhermitte ‘s fenomen, central hypoventilation syndrome (Ondine’ s curse) , og kardiorespiratorisk arrestasjon og plutselig død . En saksrapport beskrev foreningen AV OO med ossifikasjon av den bakre atlantoaksiale membranen hos en voksen pasient med alvorlig myelopati og antok at ossifiseringen, som er en sjelden årsak til myelopati, var en konsekvens av kronisk mekanisk stress på ligamentet .

OO har også vært involvert i utviklingen av cerebellarinfarkt . Tredimensjonal (3D) computertomografisk (CT) angiografi viste at atlantoaksial dislokasjon resulterte i uregelmessig innsnevring av vertebralarterien, så endotelet er det et sannsynlig fokus for embolusdannelse .Basert på historie og fysisk eksamen, kan de kliniske manifestasjoner AV OO ligne en myriade av andre forhold, særlig degenerative plate sykdom i cervicalcolumna, cervical spondylose, Og Klasse II mekanisk nakkesmerter, eller atlantoaxial subluxation (f.eks, på grunn av revmatoid artritt).

på den annen side er den radiografiske differensialdiagnosen AV OO begrenset. Hoveddiagnosen å vurdere er en akutt brudd på odontoidprosessen. OO kan være preget av den glatte overflaten av ossicle Og den underliggende kroppen pinne Av C2, fravær av en nyere historie med traumer, og mulig sklerose og hypertrofi av fremre tuberkel av atlas. En vedvarende ossiculum terminale er en annen differensialdiagnose som kan forveksles MED OO. Det er forårsaket av nonunion av toppunktet ved det sekundære ossifikasjonssenteret. Det er imidlertid sjelden forbundet Med c1-C2 ustabilitet og krever derfor ikke kirurgisk korreksjon.

Radiologiske Funn og Avbildningsmodaliteter I Diagnose og Vurdering av OO

I Stor grad kan OO tydelig visualiseres ved bruk av vanlige røntgenbilder med åpen munn, anteroposterior og sidevisninger. I tillegg kan vanlige dynamiske laterale røntgenbilder (utført i bøyning og forlengelse) ytterligere evaluere atlantoaksial ustabilitet. Sensitiviteten og spesifisiteten til disse avbildningsmodalitetene er imidlertid ikke undersøkt . PÅ DEN annen side ER CT-skanninger, CT-skanninger med angiografi og magnetisk resonansavbildning (MRI) skanning viktig for en bedre illustrasjon av osseøse abnormiteter, arrangementet av vertebrale arterier og ryggmargskompresjon og patologi. En slik illustrasjon er obligatorisk for å identifisere de eksakte årsakene til pasientens symptomer og planlegging for kirurgi . Videre, Hughes et al. anbefalt bruk av kinematisk MR i diagnostisering OO, gitt fordelen av direkte visualisere bevegelser av felles komponenter og omkringliggende myke vev . Imidlertid kan en innledende undersøkelse av pasienter med myelopati ved hjelp av en konvensjonell MR-skanning av og til føre til en feildiagnose av kronisk cervikal ryggradsstabilitet sekundært TIL oo som en intramedullær ryggmargsvulst .

i forsøk på å korrelere symptomatisk status med nøyaktige parametere, har flere indikatorer for vurdering av ustabilitet blitt foreslått. De mest brukte er retningen for atlantoaksial ustabilitet, enten anterior( mest vanlig), posterior eller flerdireksjonell , ledig plass for ryggmargen (ved bruk av 13 mm som avskjæring) og ustabilitetsindeksen ( mer enn 40 prosent er signifikant). Likevel har mange forskere konkludert med at slike parametere ikke kan gjenspeile den sanne grad av ustabilitet . Videre, ved HJELP AV MR-skanning, Chang Et al. foreslått at myelopati hos pasienter MED OO er et resultat av retrodental cystisk og fibrocartilaginøse masser i stedet for atlantoaksial ustabilitet .

denne betydelige bekymringen om egnede parametere skyldes hovedsakelig behovet for å sette klare retningslinjer for behandling av PASIENTER med OO, spesielt de som er asymptomatiske.

Kadaveriske Funn

I den første studien av sitt slag, Sardi et al. rapporter kadaveriske funn av en 72 år gammel mann MED OO, men ingen historie med craniocervikal ustabilitet. Dødsårsaken var ukjent. Ved brutto undersøkelse viste prøven ingen artrittisk degenerasjon. Den proksimale delen av odontoidprosessen ble observert som en klar fortsettelse av akselegemet, som måler 12.96 x 11,16 x 11,93 mm (L X D X B). Det distale fragmentet målte imidlertid 10,03 x 6,06 x 4,03 mm (L X D X W) og ble skilt fra resten av odontoidprosessen med et lite gap. OO var ortotopisk, ganske mobil og i kontakt med odontoidprosessen med tegn på remodeling, men ingen leddbrusk ble observert. Interessant nok VAR CT-målingene av OO nesten halvparten så store (5,15 x 5,39 x 3,84 mm (L X B X D)).

Forvaltning av OO

forvaltningsretningslinjene for OO forblir vage fordi bevisene i litteraturen er begrenset, spesielt siden tilstanden er sjelden og dens naturhistorie dårlig forstått. Det er generell enighet om at pasienter med symptomatisk OO (f. eks. cervikal myelopati) skal behandles kirurgisk. Imidlertid fortsetter debatten om behandling av asymptomatisk OO.

Dai et al. bemerket at fem tilfeller av asymptomatisk OO som ble forvaltet konservativt holdt seg stabile ved oppfølging mer enn ett år senere . Andre har ikke funnet noen forskjell i utfallet mellom konservativ og kirurgisk behandling av pasienter med asymptomatisk OO . Derfor mener de fleste forfattere at en konservativ tilnærming er tilstrekkelig hvis OO er asymptomatisk, mens klinisk og radiologisk oppfølging brukes til å overvåke radiografisk ustabilitet eller signifikante symptomer . En undergruppe av asymptomatiske pasienter antas imidlertid å ha risiko for forverring, så disse pasientene bør vurderes for profylaktisk spinal fusjon. Spierings Og Braakman fant For eksempel at asymptomatiske oo-pasienter med en minimal sagittaldiameter på mindre enn 13 mm hadde størst risiko for ryggmargsskade. Andre asymptomatiske pasienter som er potensielle kandidater for kirurgisk inngrep er unge, har gunstig anatomi, og viser radiografisk bevis på atlantoaksial ustabilitet på fleksjonsforlengelsesrøntgenstråler .på den annen side, fordi bevis på det langsiktige naturlige løpet av ubehandlet oo er begrenset, mener noen forfattere at alle asymptomatiske pasienter skal gjennomgå C1-C2-fusjon for å avverge nevrologiske komplikasjoner, selv de med en stabil OO. Dette kan bli bedre verdsatt når vi vurderer rapporter i litteraturen om plutselig død, signifikante nevrologiske komplikasjoner etter mindre skader hos tidligere udiagnostiserte OO, og pasienter som lider av sen nevrologisk forverring . Videre har disse pasientene økt risiko for nevrologisk skade under bøyning og forlengelse av nakken under intubasjon og pasientposisjonering . Av disse grunner, Klasse III medisinsk bevis i litteraturen tyder på at profylaktisk C1-C2 fusjon er meritterende i slike tilfeller .det er verdt å nevne at kirurger har forsøkt å definere radiografiske risikofaktorer som forutsier høy risiko for ryggmargsskade hos asymptomatiske pasienter. Atlantoaksial ustabilitet er definert som mer enn 3 mm bevegelse Ved C1-C2 på fleksjonsforlengelsesfilmer . Det er imidlertid vist at verken cervical flexion-extension X-stråler eller graden av atlantoaksial subluksasjon på statisk bildebehandling (CT, MR og vanlig film) korrelerer med nevrologisk status . Likevel fant noen forfattere at en sagittal spinalkanaldiameter mindre enn 13 mm var sterkt assosiert med myelopati, mens pasienter med forbigående eller progressiv myelopati hadde en ustabilitetsindeks på mer enn 40 prosent eller en sagittalplanrotasjon mer enn 20 større enn hos pasienter uten nevrologiske symptomer . Den «runde» typen oo morfologi korrelerer sterkere med myelopati . Alder er en annen viktig faktor i å håndtere asymptomatisk OO. Barn, for eksempel, er mer tilbøyelige til å falle fra daglige aktiviteter, så de er mer sannsynlig å trenge beskyttelse mot den iboende ustabile OO . Selv om daglige aktiviteter kan endres for å redusere risikoen for skade (f. eks. kontaktsport), er tilfeldige skader og trafikkulykker fortsatt en risikofaktor som deles mellom alle aldersgrupper.

når det gjelder behandling av symptomatisk OO, mangler litteraturen fortsatt klare, høykvalitets klasse i ELLER II-bevis, og gjeldende ledelsesretningslinjer kommer alle fra klasse III-bevis (saksrapporter og sakserier). Den vanligste teknikken er bakre c1-C2 fiksering og fusjon, selv om andre vellykkede tilnærminger har blitt brukt .