Articles

Et voksen tilfelle av plast bronkitt: en sjelden og multifaktoriell sykdom | Company Pride

plast bronkitt er en sjelden, men alvorlig sykdom (dødelighet varierer fra 6% til 60% avhengig av den underliggende årsaken) som ofte fører til flere sykehusinnleggelser og invasive prosedyrer; dessuten kan omfattende avstøpninger hindre hovedluftveiene til slutt provosere dødelig asfyksi (1). Diagnose er i hovedsak klinisk, mens histologi (cast-analyse) tjener som bekreftelse. Pasienter med plast bronkitt oftest tilstede hoste med solid oppspytt, tungpustethet, brystsmerter og feber. Redusert pustelyd og sløvhet til perkusjon er typisk ved fysisk undersøkelse, mens delvis lungeatelektase er et vanlig funn på brystrøntgen og CT. Plast bronkitt kan klassifiseres i henhold til støpt sammensetning og etiologi. Den allment aksepterte klassifiseringen Av Seear deler kaster i to typer. Type 1 kaster er rike på inflammatoriske celler (hovedsakelig eosinofiler), fibrin og Charcot-Leyden krystaller, og er ofte forbundet med inflammatoriske tilstander (astma, cystisk fibrose, akutt brystsyndrom i seglcellesykdom). Type 2 kaster er blottet for betennelse, knapt cellulær og hovedsakelig mucinous; de er forbundet med medfødte hjertesykdommer, lymfatiske abnormiteter (dvs.lymfatisk plast bronkitt) og, om enn sjelden, hjertekirurgi (2,3). Unormale lunge lymfekar og drenering er ofte den underliggende årsaken. Interessant, selv om plast bronkitt er vanligvis forbundet Med Fontan prosedyre for barn med univentrikulær hjerter (4), tre tilfeller av plast bronkitt etter hjerte-bypass er beskrevet (5-7). Ledelsen diskuteres fortsatt. Symptomatisk behandling består i bronkoskopisk slimpluggfjerning; i denne sammenheng synes kryoekstraksjon (kryoterapi) å være en lovende teknikk for en blokkfjerning av de frosne bronkialkastene (8). Etiologisk behandling avhenger av støpt type. For type 1-avstøpninger kan inhalerte eller systemiske kortikosteroider og n-acetylcystein være nyttig; bruk av antibiotika, rekombinant human deoksyribonuklease, ufraksjonert heparin, urokinase eller vevsplasminogenaktivator er også beskrevet (9). For type 2-kast er behandling av den underliggende tilstanden nødvendig for å forhindre tilbakefall. Imidlertid behandles type 2-kast forbundet med medfødt hjertesykdom ofte som type 1-kast, dvs. med mucolytiske og fibrinolytiske midler; likevel er mekanisk forstyrrelse en bærebjelke (10).lekkasje), mr (dynamisk kontrastforsterket magnetisk resonans lymphangiogram)-styrt selektiv lymfatisk embolisering er en sikker og effektiv intervensjonsstrategi. I vanskelige tilfeller kan okklusjon av thoraxkanalen vurderes (10).Effektiv for vaskulære anomalier synes mTOR-inhibitoren Sirolimus (rapamycin) et lovende terapeutisk middel for lymfatisk plastbronkitt gitt sin evne til å redusere lymfatisk lekkasje (11,12).plast bronkitt er hovedsakelig en sykdom i pediatrisk alder, med få voksne tilfeller beskrevet. Likevel tror vi at forekomsten i voksen alder ikke bør overses. Klinikere, og spesielt pneumologer, kardiologer, hjerte-og thoraxkirurger, må være oppmerksomme på denne tilstanden når de arbeider med pasienter med hjertekirurgi eller hos pasienter med kronisk inflammatorisk lungesykdom.