Urticaria Multiforme | Company Pride
DISKUSJON
Kliniske funn Og differensialdiagnose. Den kliniske presentasjonen av lesjoner, alder ved oppstart, assosierte systemiske symptomer, total erupsjonstid, legemiddelinntak og familiehistorie må alle tas med i betraktningen når man arbeider opp en pasient ved mistanke om urticaria multiforme.4Table 1 gir kliniske trekk som skiller urticaria multiforme fra erythema multiforme, serumsykelignende reaksjon og urtikarielt vaskulitt, tre forskjellige kliniske enheter med forskjellige prognoser og ledelsesstrategier.1,2,4,5 urticaria multiforme representerer en allergisk overfølsomhetsreaksjon som kan være IgE-avhengig eller uavhengig.2 Manifesterer hos barn vanligvis fire måneder til fire år, er urticaria multiforme preget av en forbigående kutan erytem og dermal ødem.2 Typiske lesjoner er i utgangspunktet preget av små urticarial macules, papules og plaques som raskt ekspanderer for å danne polycykliske og ringformede blanchable wheals med ekkymotiske, mørke sentre.1,2 Påvirker stammen, ekstremiteter og ansikt, de evanescent lesjoner av urticaria multiforme er karakteristisk for noen urticarial utbrudd som kan vare bare minutter til timer, men i noen tilfeller vedvarer beyound et akutt tidsrom.1,2 sykdomsforløpet er selvbegrensende og går vanligvis over innen 2 til 12 dager, og etterlater normal hud etter oppløsningen.2,4 Dermal ødem kan ofte involvere hender, føtter og ansikt uten tilhørende laryngoedema.2,4 Dermatografi sekundært til mastcellemediert kutan dermal hypersensitivitet på steder med hudtrauma er en vanlig del av det kliniske bildet hos berørte pasienter som kan manifestere seg i geometriske eller lineære mønstre.2 Kløe er en universell klage hos pasienter med urticaria multiforme(Figur 3).4
Dermatografi. Lineære hvaler etter å ha skrevet på huden
TABELL 1
Kjennetegn ved urtikarielt multiforme, erytem multiforme, serumsykelignende reaksjon og urtikarielt vaskulitt
funksjoner | urticaria Multiforme | serumsykelignende reaksjon | urticaria vaskulitt | ||||
---|---|---|---|---|---|---|---|
Befolkning berørt | Spedbarn og små barn | alle aldre: 50% under 20 år | voksne | ||||
utseende av individuelle lesjoner | ringformede og polycykliske hvaler med mørke, Ekkymotiske sentre klassisk «target» – lesjon med purpurisk eller mørke, violaceous senter som kan blemme. Midtre ring av blekhet og ødem med en ytre ring av erytem eller blemmer | Klassisk» target » lesjon med purpuric eller dusky, violaceous senter som kan blemme. Midtre ring av blekhet og ødem med en ytre ring av erytem eller blemmer | Urtikarielt, polycyklisk wheal med sentral clearing som kan være ekkymotisk-vises | Elveblest med mørke, purpuriske sentre | |||
Plassering | trunk, ekstremiteter, ansikt | dorsum av hender, palmer og såler, underarmer, føtter, ansikt, albuer og knær, penis (50%) og vulva2 | ansikt, trunk, ekstremiteter og laterale grenser av hender og føtter. føtter | Trunk, ekstremiteter, ansikt, sidegrenser av hender og føtter | |||
<24 timer | dager til uker | dager til uker | faste lesjoner | nei | ja | ja | |
Total utslett varighet | 2-12 dager | 2-3 uker | 1-6 uker | 1-6 uker | 1-6 uker | 1-6 uker uker | |
involvering av slimhinner | oral ødem vanlige, ingen erosjoner eller blemmer | erosjoner med fibrinmembraner, av og til ulcerasjoner, lepper, oropharynx, nese, conjunctival, vulva og anal2 | ødem i munnhulen er vanlig uten erosjoner eller blister | orale erosjoner med blæring av lepper, buccal mucosa og tunge. Kan innebære flere steder, inkludert konjunktiva, nasal og/eller urogenitale slimhinner | |||
Ansikts-eller acral ødem | Vanlige | Sjeldne | Mindre vanlige | vanlige | |||
dermatografi | ja | nei | nei | ingen | ingen | ||
feber | Sporadisk lav klasse | Sporadisk lav klasse | høy klasse | Variabel | |||
Arthralgias | nei | nei | vanlige utløsere | virussykdom, antibiotika, immuniseringer | herpes simplex virus, andre virussykdommer | Antibiotika | infeksjoner, autoimmune prosesser, neoplastiske prosesser, legemidler | Assosierte symptomer | Kløe | Kløe | mild kløe eller brennende | myalgi, artralgi, lymfadenopati | variabel | laboratoriefunn | cbc, esr, c-reaktivt protein, halspinne normale eller negative Ige-nivåer økt hos 20% av tilfeller | Økninger I ESR, WBC og leverenzymer kan påvises | Hyppige økninger I ESR og C-reaktivt protein. Hyppig nøytropeni med utvikling av reaktiv, plasmacytoid lymfocytose. Mild trombocytopeni og eosinofili kan sees | Forhøyet ESR, hypokomplementemi (70%), mikrohematuri, proteinuri | Histologi | Utydelig fra andre undertyper av akutt urtikaria: Dermal ødem med perivaskulær lymfocytisk infiltrat med få blandede eosinofiler | Eksocytose samt spongiose er tydelige i forbindelse med varierende grad av epidermal nekrose. Nekrotiske keratinocytter er generelt til stede på alle epidermale nivåer med en edematøs, papillær dermis med dilaterte kapillærer | funksjoner i samsvar med urtikarielt uten tegn på vaskulitt | Nukleær rusk eller fibrinoid endring av mikrovaskulaturen med eller uten ekstravasasjon av erytrocytter |
behandling | avbryt uakseptable midler, for eksempel nye eller unødvendige medisiner og antibiotika. Systemiske h1 og H2 antihistaminer er effektive. Systemiske steroider bør bare gis i alvorlige tilfeller refraktære mot antihistaminbehandling | Systemiske glukokortikoider bestående av prednison 50-80 mg / d i delte doser bør gis og raskt konisk. For å forhindre utvikling av tilbakevendende EM, kan kontroll av herpes simplex med oral valacyklovir eller famciclovir vurderes | Avbryt uakseptable midler, for eksempel nye medisiner og antibiotika, samt støttebehandling Og h1 og H2 antihistaminer. Systemiske steroider kan vurderes i alvorlige tilfeller | Første-linje behandling består av H1 og H2 blockers pluss ikke-steroide anti-inflammatoriske midler |
På fysisk eksamen, pasienter blir ikke vises og systemiske symptomer er oftest begrenset til mild feber (38°-39°C) for bare et par dager varighet. Selv om mange pasienter rapporterer en antecedent øvre luftveisinfeksjon, otitis media eller virale symptomer, som fagitue, kroppssmerter og / eller rhinitt, har et mindretall av pasientene tegn på en samtidig sykdom, som hoste eller diare i løpet av sykdommen.2 videre har visse medisiner, som furazolidon og aspirin, nylige vaksinasjoner, samt samtidig eller nylig antibiotikabruk, spesielt amoksicillin, cefalosporiner og makrolider, vært involvert i utfelling eller forverrende sykdom hos pasienter med urticaria multiforme.2,4,5
Urticaria multiforme blir ofte feildiagnostisert som enten erythema multiforme, en serumsykelignende reaksjon eller urtikarielt vaskulitt. Tabell 2 gir differensialdiagnoser å vurdere når man vurderer en pasient for mulig urticaria multiforme.1,2,4 en detaljert historie og fysisk undersøkelse er uvurderlige deler av det medisinske arbeidet for å komme frem til riktig diagnose. De sanne mållesjonene sett i erythema multiforme er vanligvis ikke sett hos pasienter med urticaria multiforme. Selv om innledende hudlesjoner kan alle virke like, vil de utvikle seg til en unik klinisk enhet relativt raskt. Hudnekrose og blemmer samt involvering av slimhinner, artralgi og / eller artritt er fraværende ved urticaria multiforme(Figur 4A og and4B4B).1 Pruritus følger ofte med urticaria multiforme, men ikke erythema multiforme og urticiaral vaskulitt, hvor smerte og brenning er vanligere rapportert. Mens lesjonene forbundet med erythema multiforme, serumsykelignende reaksjoner eller urtikarielt vaskulitt er faste og varer dager til uker, er hudforandringene av urticaria multiforme forbigående og varer mindre enn 24 timer, tilsvarende akutt urtikaria eller juvenil idiopatisk artritt (Stills sykdom). Mens dermatografi ofte utgjør en del av det kliniske bildet i urticaria multiforme og urticaria, er det klassisk fraværende hos pasienter med erythema multiforme eller serumsykelignende reaksjoner. Mens lesjoner som er karakteristiske for urtikarielt vaskulitt og erythema multiforme kan manifestere seg med mørke, purpuriske sentre, forsvinner disse hudlesjonene vanligvis med postinflammatorisk dyspigmentering, noe som ikke er sett i urtikarielt multiforme (Figur 5).4,5
Erytem multiforme, involvering av slimhinner. Crusted erosjoner på leppene
Erytem multiforme, slimhinne involvering. Bilateral konjunktival injeksjon
Erytem multiforme, hud involvering. Plaketter med typiske mørke sentre
TABELL 2
Graderingsskala for kontakt sensibilisering respons skala for kontakt sensibilisering respons
Erythema multiforme
Serumsykelignende reaksjon.5
Urtikarielt vaskulitt
Akutt urtikaria
Erythema chronicum migrans
Erythema annulare sentrifugum
Familiær ringformet erytem
Juvenil revmatoid artritt
Mastocytose
pediatriske pasienter Med Urticaria Multiforme er også ofte tilstede med angioødem I Ansikt, hender og føtter, som ikke er karakteristiske trekk ved erythema multiforme.2 mens pasienter med en serumsykelignende reaksjon kan presentere med ansikts-og / eller akral ødem, kan denne tilstanden preges av sin fremtredende feber, myalgi, artralgi og lymfadenopati.1,6,7 en vanlig pneumonisk for serumsykelignende reaksjoner som viser de kliniske egenskapene er «LAUF», som inkluderer lymfadenopati, leddgikt, urtikaria og feber.
Andre forhold kan presentere med hudlesjoner som ligner urticaria multiforme også. Ringformede, bueformede, erytematøse plakk med en ledende skjellete perifer kant ses hos pasienter med erytem annulare sentrifugum (Figur 6). Imidlertid er disse lesjonene kroniske og vedvarer generelt i måneder eller år og er forbundet med en samtidig fjern soppinfeksjon.4″ bull ‘s eye» lesjon karakteristisk for erytem chronicum migrans oppstår etter en leddyr bite i forbindelse Med Lyme sykdom. Imidlertid forstørres denne lesjonen sakte over uker til måneder og kan følges av leddgikt samt abnormiteter i nevrologiske, hjerte-og immunologiske systemer.4 lesjonen karakteristisk for familiær ringformet erytem er arvet i en autosomal dominant måte og består av sakte forstørrende infiltrerte papiller som danner erytematøse ringer med gjenværende hyperpigmentering som varer flere dager etter at lesjonens senter fades.4,8 det makulære og evanescent utslett forbundet med juvenil idoipatisk leddgikt (Still ‘ s sykdom) er klassisk ledsaget av spiking feber og leddgikt.4 Endelig er lesjoner som er karakteristiske for urticaria pigmentosa, vanligvis ledsaget av en wheal som ligger over lesjonen på bakgrunn av hyperpigmentering(Figur 7).4
Erytem annulare sentrifugum. Erytematøs ringformet plakk med skalering ved fremrykkende kant og sentral hypopigmentering
Urticaria pigmentosa, Dariers tegn. Inflammasjon og whealdannelse som følge av fysisk stimulering av en hudmakule.
Laboratorie-og mikroskopiske funn. Diagnosen urticaria multiforme kan gjøres på grunnlag av historie og fysisk undersøkelse, og det er derfor ikke rutinemessig nødvendig med detaljert laboratorietesting og/eller hudbiopsi hos berørte pasienter.1 mens en økning i akuttfasereaktanter (ESR og/ELLER CRP) kan ses hos noen pasienter, kan en helt normal CBC, ESR, blod-og lungekulturer, avføringsprøve, OGSÅ og halsvaber i mange tilfeller bli funnet positiv. Selv om det er unødvendig i den medisinske undersøkelsen for en pasient med urticaria multiforme, er hudbiopsier rapportert i litteraturen utydelig fra andre subtyper av akutt urtikaria, som viser dermalt ødem med perivaskulær lymfocytisk infiltrat med få blandede eosinofiler.1,4 Serumsykelignende reaksjon har blitt beskrevet på samme måte som å demonstrere egenskaper i samsvar med urtikaria uten tegn på vaskulitt. Histopatologien til serumsykelignende reaksjon har imidlertid blitt beskrevet som underrapportert og muligens misforstått etter ET MEDLINE-søk fra 1951 til 2010 viste at blant mer enn 100 kasusrapporter om serumsykelignende reaksjon, beskrev bare tre artikler sin histopatologi.9 det histopatologiske spekteret av urtikarielt vaskulitt varierer fra minimal vaskulær skade forbundet med hovne endotelceller og et sparsomt infiltrat av nøytrofiler, eosinofiler og lymfocytter til alvorlig leukocytoklastisk vaskulitt. Nukleær rusk eller fibrinoid endring av mikrovaskulaturen med eller uten ekstravasasjon av erytrocytter er de minimale essensielle kriteriene for en histopatologisk diagnose av urtikarial vaskulitt.10 Erythema multiforme er preget av histopatologi forskjellig fra urticaria multiforme. Eksocytose samt spongiosis er tydelig i forbindelse med varierende grad av epidermal nekrose. Nekrotiske keratinocytter er generelt tilstede på alle epidermale nivåer med en edematøs papillær dermis med dilaterte kapillærer.11