Det er noen tester som kan brukes til å se etter tegn PÅ PVOD. Lungefunksjonstester viser ofte et tydelig mønster, med normale eller nesten normale lungevolumer og en alvorlig reduksjon i karbonmonoksidgassoverføring («DLCO»). Visse funksjoner i en computertomografi scan (ofte referert TIL SOM EN CT scan) av brystet kan øke en lege mistanke om AT PVOD er til stede. Disse inkluderer observasjoner på brystet CT scan av (1)» centrilobular bakken-glass opasiteter, «som er disig flekker i luftrom av lungene; (2) fortykkede linjer i lungene kalt» septal linjer»; og (3) unormalt store lymfeknuter i mediastinum (kalt » mediastinal lymfadenopati.»)

Bekreftelse AV DIAGNOSEN PVOD krever vanligvis undersøkelse av lungvev av en patolog. Imidlertid kan en lungebiopsi bære for mye risiko for mange pasienter med avansert pulmonal hypertensjon. I denne situasjonen leger ofte avhengig av brystet CT og lungefunksjonstester for å gjøre en presumptiv diagnose AV PVOD. Leger kan teste FOR EIF2AK4 mutasjoner. For noen pasienter bekrefter identifisering AV EIF2AK4 mutasjoner kjent for å forårsake PVOD DIAGNOSEN PVOD eller PCH uten lungebiopsi.

EN DIAGNOSE AV PVOD har viktige terapeutiske implikasjoner. FOR DET første ER PAH-spesifikke terapier som epoprostenol generelt ikke like effektive som de er for behandling av PAH; og de kan til og med være skadelige hvis de gis til en pasient med PVOD. HOS noen pasienter KAN PAH-terapier som epoprostenol forårsake rask opphopning av væske i lungene («lungeødem.») For tiden er den beste behandlingen FOR PVOD lungetransplantasjon.

legen min sier AT JEG har PCH. Hva er dette?

Lungekapillær hemangiomatose (PCH) er en sykdom som hovedsakelig påvirker lungekapillærene (små kar som finnes mellom arterier og vener i lungene.) Kapillærene overgrow (eller «proliferere») i lungevevvet. Diagnosen kan gjøres når patologer se kapillær overvekst i en lunge biopsi prøven. Men akkurat SOM PVOD, utgjør lungebiopsi ofte for mye risiko for pasienter med avansert pulmonal hypertensjon; tvinger legen til å foreta en foreløpig diagnose AV PCH.

Selv om de opprinnelige beskrivelsene AV PCH og PVOD identifiserte hver som en unik patologisk tilstand, er det bevis for at disse to forholdene overlapper fortsatt å akkumulere. Bevisene inkluderer svært like resultater av lungefunksjonstester, lignende abnormiteter PÅ bryst CT-skanninger; og observasjoner om at de patologiske endringene AV PVOD og PCH ofte eksisterer i samme pasient. Som PVOD har mutasjoner i genet EIF2AK4 vist seg å forårsake PCH i noen familier. OGSÅ, SOM PVOD, KAN PAH-terapier, som epoprostenol, føre til at lungene samler væske raskt (lungeødem). For tiden er lungetransplantasjon den mest effektive terapien for pasienter MED PCH; akkurat som DET er FOR PVOD.