Scimitar, eller pulmonal venolobar, syndrom er en sjelden, men velkjent medfødt kardiovaskulær defekt som inkluderer en hypoplastisk høyre lungearterie og høyre lunge, noe som fører til forskyvning av hjertestrukturer i høyre hemithorax, anomaløs systemisk arteriell tilførsel til høyre lunge, og en karakteristisk buet anomaløs høyre lungevene som drenerer inn i den nedre vena cava og ligner den buede Midtøsten sverd » scimitar.»1,2 en rekke medfødte thoraxavvik er forbundet med denne spesifikke typen delvis anomaløs pulmonal venøs retur.3

Imaging, og spesielt funn fra magnetisk resonans imaging, i en 18 måneder gammel mann (11 kg kroppsvekt) med kjent medfødt høyre pulmonal venolobar syndrom med stadig hyppigere cyanotiske episoder presenteres. Funn på brystradiografi og kontrastforsterket computertomografi av brystet utført når pasienten var 4 dager gammel, inkluderte høyre lungehypoplasi og delvis anomaløs pulmonal venøs retur med scimitarvein til supradiafragmatisk inferior vena cava (Figur 1). Ekkokardiografi identifiserte scimitarvenen og en atrial septal defekt. Hjertemagnetisk resonansavbildning, inkludert 4-dimensjonal strømningsfølsom magnetisk resonansavbildning, bekreftet disse funnene, men identifiserte også ytterligere kardiovaskulære abnormiteter, inkludert en ytterligere delvis anomaløs pulmonal venøs retur fra øvre høyre lunge til den overlegne vena cava og en anomaløs systemisk arterie fra øvre abdominal aorta til nedre høyre lunge (Figur 2). Videre omfattende analyse av flyt, blodstrømskvantifisering og deteksjon av blodstrømningsretning var mulig i alle analyserte fartøy.

med avanserte magnetiske resonansbilder kan samtidig anatomisk og funksjonell hemodynamisk avbildning oppnås ved bruk av 4-dimensjonale strømningsfølsomme sekvenser SOM PC-VIPR (fasekontrastmessig undersamplet isotropisk projeksjonsrekonstruksjon).4 PC – vipr magnetisk resonansavbildning ble utført på en klinisk 1.5t Signa HDx MR system (GE Medical Systems, Milwaukee, Wis) utstyrt med en 8-element faset array hjertespole og TwinSpeed gradient ytelse i» hele » modus(gradient styrke=40 mT / m, maksimal stigetid=288 µ). Data ble anskaffet under fri pust med åndedrettsvern. Parametre for den 4-dimensjonale strømningssekvensen (PC-VIPR) 4 ble tilpasset de spesifikke anatomiske kravene: Ekkotid/repetisjonstid=3,08/9 ms; flippvinkel=10°, båndbredde=62,5 kHz; hastighetskodende følsomhet=100 cm / s; synsfelt=256×256 mm; platetykkelse=14 cm; 3-dimensjonale radielle oppkjøp med 256 datapunkter i avlesningsretningen; bildevolum=256×256×140 voxels; romlig oppløsning=1×1×1 mm3; og 12 tidsrammer per hjertesyklus med en hjertefrekvens på 137 bpm. Frakoblet bildevisualisering ble utført Med Vitrea Advanced software (Vital Images Inc, Minnetonka, Minn) og MIMICS (Mimics Innovation Suite, Materialise, Ann Arbor, Mich) for bildesegmentering og morfologi (Figur 2; Online-only Data Supplement Movie I), som senere ble brukt til å spesifisere regioner for flytvisualisering og analyse Med EnSight 9.0 (CEI, Apex, NC; Figur 3; Online-only Data Supplement Filmer I OG II).

Firedimensjonal strømningsavbildning muliggjør ikke bare analyse av kardiovaskulær morfologi, men gir også kvantitative strømningsparametere og blodstrømsmønstre alt fra en enkelt oppkjøp, og bidrar dermed til diagnose, identifisering og karakterisering av fartøy. Det avledede høyoppløselige angiogrammet med isotropisk romlig oppløsning viser den endrede kardiovaskulære anatomien med flere partielle anomale pulmonale venøse returårer og den hypoplastiske høyre lungearterien (8 mm i diameter sammenlignet med 14 mm i venstre lungearterie) i stor detalj uten behov for intravenøs kontrastmateriale (Figur 2; Online-only Data Supplement Film I). Videre, med disse teknikkene, kan hastighetsfeltene visualiseres og strømningshastigheter, retninger og volumer i en hvilken som helst region av interesse kan analyseres etter skanningen uten behov for flere 2-dimensjonale oppkjøp. I denne pasienten viste mengdekvantifisering et lunge-til-systemisk strømningsforhold (QP/QS) på 1,33, med bidrag fra scimitarvenen til den inferior vena cava lik 0,42 L/min og en venstre-til-høyre shunt gjennom atrieseptumdefekt lik 1,34 L/min. Fire-dimensjonal flyt videre avbildet de ulike bidrag til høyre atrial fylling og blanding, som var mindre organisert enn beskrevet tidligere.5

Uten behov for en intervensjonsprosedyre eller flere magnetiske resonansoppkjøp, kan grundig visualisering av hemodynamikk ved hjelp av banelinjer fra scimitarvenen gjennom den supradiafragmatiske inferior vena cava inn i høyre atrium klart skilles fra strømmen gjennom den overlegne vena cava og atrial septal defekt (Figur 3; Online-only Data Supplement Movie II). Til tross for sin hittil begrensede tilgjengelighet så langt og ulike kliniske standarder, inkludert ekkokardiografi, standard kardiovaskulær magnetisk resonansavbildning, computertomografi og kateterangiografi, kan tilgjengeligheten av anatomisk og kvantitativ informasjon fra en enkelt 5 – til 10-minutters oppkjøp være spesielt egnet for barn med medfødte kardiovaskulære abnormiteter.

Fotnoter

• 1 Neill CA, Ferencz C, Sabiston DC, Sheldon H. Den familiære forekomsten av hypoplastisk høyre lunge med systemisk arteriell tilførsel og venøs drenering » scimitar syndrom.»Bull Johns Hopkins Hosp. 1960; 107: 1-21.MedlineGoogle Scholar
• 2 Woodring JH, Howard TA, Kanga JF. Medfødt pulmonal venolobar syndrom revidert. Radiografi. 1994; 14: 349–369.CrossrefMedlineGoogle Scholar
• 3 Holt PD, BERDON WE, Marans Z, Griffiths S, Hsu D. Scimitar vene drenering til venstre atrium og en historisk gjennomgang av scimitar syndrom. Pediatr Radiol. 2004; 34: 409–413.CrossrefMedlineGoogle Scholar
• 4 Gu t, Korosec FR, Block WF, Fain SB, Turk Q, Lum D, Zhou Y, Grist TM, Haughton V, Mistretta CA. PC VIPR: en høyhastighets 3d-fasekontrastmetode for mengdekvantifisering og angiografi med høy oppløsning. NEURORADIOL. 2005; 26: 743–749.MedlineGoogle Scholar
• 5 Kilner PJ, Yang GZ, Wilkes AJ, Mohiaddin RH, Firmin DN, Yacoub MH. Asymmetrisk omdirigering av strøm gjennom hjertet. Natur. 2000; 404: 759–761.