Sj@grens syndrom (SS) Er en systemisk autoimmun sykdom der immunmediert betennelse forårsaker sekretorisk kjerteldysfunksjon, som fører til tørrhet i de viktigste slimhinneoverflatene og systemisk organinnblanding.1 sykdommen har et vanskelig å uttale navn på grunn av den svenske oftalmologen Henrik Sjö (1899-1986), som beskrev de viktigste sykdomskarakteristikkene i sin doktorgradsavhandling Fra 1933 «Zur Kenntnis der keratoconjunctivitis sicca.»ÅRSAKEN TIL SS er ukjent, men genetiske og miljømessige faktorer ser ut til å spille en rolle. Når symptomer oppstår hos en tidligere sunn person, klassifiseres sykdommen som primær SS (pSS). Når sicca-funksjoner finnes i forbindelse med en annen systemisk autoimmun sykdom, oftest revmatoid artritt (RA), systemisk sklerose (SSc) eller systemisk lupus erythematosus (SLE), er den klassifisert SOM assosiert SS; pSS kan også være forbundet med ulike organspesifikke autoimmune sykdommer.

SS påvirker primært hvite perimenopausale kvinner, med en kvinnelig: mannlig ratio på nesten 20: 1. Sykdommen kan oppstå i alle aldre, men vanligvis har sin debut i fjerde til sjette tiår av livet. Anslagsvis 2-4 millioner mennesker i USA har SS, hvorav ca 1 million har en etablert diagnose.2 Nyere studier som bruker de best aksepterte klassifiseringskriteriene (2002 Amerikansk-Europeisk) har estimert en prevalens på ett til ni tilfeller per 10 000 personer (0,01–0,09%) og en årlig forekomst på 4.2 tilfeller/100 000 personer I U. S. 3 et differensiert klinisk og immunologisk uttrykk er rapportert for spesifikke epidemiologiske undergrupper (menn, pediatriske og eldre pasienter).