Myxofibrosarcoma Er en uvanlig bløtvevssvulst, som vanligvis forekommer i eldre underekstremitetsbelte. Det er en ondartet svulst med høy risiko for lokalt tilbakefall.

Histologi av myxofibrosarcoma

Myxofibrosarcoma presenterer Som en multinodulær tumor, med en variabelt cellulær spindelcelleproliferasjon i myxoid bakgrunn (figur 1, 2). Cellulær atypi med nukleær pleomorfisme og forstørrede hyperkromatiske kjerner ses i det minste focalt (figur 3). Den karakteristiske egenskapen er tilstedeværelsen av delikate krøllete fartøy (figur 4,5).

Gradering faller på et spektrum basert på tolkning av cellularitet.

• Lav grad: Hypocellulær uten faste områder.
• Mellomklasse: Myxoid Med økt cellularitet.
• Høygradig: solid tumor med fremtredende pleomorfisme (figur 6,7)

Spesielle flekker

generelt er immunhistokjemi lite nyttig ved myxofibrosarkom, men er positiv for vimentin, og noen ganger svakt positiv for glattmuskelaktin og CD34.

myxofibrosarcoma varianter

Epithelioid: Cellulære områder morfologisk epithelioid. Oppfører seg som høy grad, og er utsatt for økt lokal tilbakefall og risiko for metastase.

Differensialdiagnose

lav grad fibromyxoid sarkom: vanligvis paucicellular med vekslende fibrøse og myxoid områder. Nuclear pleomorphism er mild eller fraværende.

Myxoid liposarkom: denne svulsten har lipoblaster og mangler signifikant pleomorfisme. Vakuoler i lipoblaster vil være klare, i motsetning til myxofibrosarcoma, hvor vakuolene vanligvis inneholder fint myxoidmateriale (pseudolipoblaster) (figur 8,9). Genetikk vil vise en t(12;16) eller t(12;22) translokasjon, MENS MDM2 ofte er negativ.

Myxoid dermatofibrosarcoma protuberans: Storiform mønster MED CD34 positiv immunostholdende.Ondartet fibrøst histiocytom: denne enheten oppfører seg som, og sannsynligvis er synonymt med, høy grad myxofibrosarcoma.