når diagnosen er gjort, vil barnet ofte bli tatt opp til neonatal intensive care unit (NICU). Et legemiddel kalt prostaglandin E1 kan brukes til å holde ductus arteriosis åpen slik at blodet kan sirkulere til lungene.

Vanligvis krever pasienter med denne tilstanden kirurgi. Hvis hjertet ikke klarer å pumpe nok blod ut til lungene og resten av kroppen, skjer den første operasjonen oftest i løpet av de første dagene av livet. I denne prosedyren, er en kunstig shunt satt inn for å holde blodet strømmer til lungene. I noen tilfeller er denne første operasjonen ikke nødvendig.

Etterpå går babyen hjem i de fleste tilfeller. Barnet må ta en eller flere daglige medisiner og følges nøye av en pediatrisk kardiolog. Denne legen bestemmer når den andre fasen av operasjonen skal gjøres.

Den neste fasen av operasjonen kalles Glenn shunt eller hemi-Fontan-prosedyren. Denne prosedyren forbinder halvparten av venene som bærer oksygenfattig blod fra øvre halvdel av kroppen direkte til lungearterien. Operasjonen gjøres oftest når barnet er mellom 4 og 6 måneder gammelt.

under stadium i OG II kan barnet fortsatt se blått ut (cyanotisk).

Trinn III, det siste trinnet, kalles Fontan-prosedyren. Resten av venene som bærer oksygenfattig blod fra kroppen, er koblet direkte til lungearterien som fører til lungene. Venstre ventrikel må nå bare pumpe til kroppen, ikke lungene. Denne operasjonen utføres vanligvis når barnet er 18 måneder til 3 år. Etter dette siste trinnet er babyens hud ikke lenger blå.