Tetralogy of Fallot (TOF) is een complex aangeboren hartafwijking, aangeboren betekenis aanwezig bij de geboorte. Om een hart met TOF te begrijpen, moet je eerst een gezond hart begrijpen. Het hart bestaat uit kamers, pulmonale slagaders, pulmonale aders, een aorta en de vena cava, volgen samen met het onderstaande diagram om een volledig begrip van de samenstelling van het hart te krijgen.

De vier kamers van het hart zijn als volgt: rechter atrium (1), linker atrium (2), rechter ventrikel (3) en linker ventrikel (4). De atria zijn kleiner dan de ventrikels en vormen de bovenkant van het hart, terwijl de ventrikels de onderkant vormen. De atria krijgen bloed uit het lichaam, dus ze zijn verbonden met de longaderen (5) die bloed in het hart dragen. De ventrikels zijn het sterkste deel van de hartspier, ze sturen bloed uit het hart, dus ze zijn verbonden met de longslagaders (6) die bloed naar het lichaam voeren.

de hartkleppen

het hart werkt door bloed naar de longen en andere systemen van het lichaam te pompen. Eenrichtingskleppen zijn aanwezig in het hart om te voorkomen dat bloed terug stroomt in de verkeerde richting. Twee atrioventriculaire kleppen (AV) bevinden zich tussen de atria en ventrikels, zij zorgen ervoor dat bloed alleen stroomt uit de atria in de ventrikels en niet het tegenovergestelde. De tricuspidalisklep (7) bevindt zich aan de rechterkant van het hart, terwijl de mitralisklep (bicuspidalisklep) (8) zich aan de linkerkant bevindt.

de semilunaire kleppen (SV) zijn kleiner dan de AV-kleppen en bevinden zich tussen de ventrikels en slagaders die bloed uit het hart naar de systemen van het lichaam brengen. De longklep (9) bevindt zich aan de rechterkant en de aortaklep (10) aan de linkerkant. Deze kleppen voorkomen dat bloed terugstroomt naar het hart.

de Aorta en de vena Cavae

de aorta (11) is de belangrijkste slagader in het menselijk lichaam, afkomstig uit de linker hartkamer en tot in de buik. Het verdeelt zuurstofrijk bloed naar alle delen van het lichaam. De vena cava (12) doet precies het tegenovergestelde van de aorta. Het bestaat uit de bovenste vena cava en de onderste vena cava, beide brengen gedeoxygeneerd bloed terug naar het hart en legen het in het rechter atrium.

hoe het hart bloed pompt

het rechter atrium (1) ontvangt gedeoxygeneerd bloed in het hart uit de vena cava (12). Het bloed gaat dan door de tricuspidalisklep (7) naar de rechterkamer (3). Van daaruit wordt het bloed omhoog gepompt naar de longen via de longklep (9) en in de longslagaders (6) om zuurstof te ontvangen. Omdat de rechter ventrikel niet sterk genoeg is om het zuurstofrijk bloed door het lichaam te sturen, wordt het door de longaderen (5) gepompt en in het linker atrium (2) gepompt. Het gaat dan door de mitralisklep (8) naar de linker ventrikel (4). Ten slotte gaat het door de aortaklep (10) en de aorta (11) waar het vervolgens via aderen en haarvaten door het hele lichaam wordt overgebracht. Zodra het zijn weg door het lichaam heeft gemaakt, zal het terugkeren naar het hart via de vena cava om de cyclus opnieuw op te starten.

over tetralogie van Fallot

Nu u weet hoe een normaal hart functioneert, kunt u de complexiteit van TOF beter begrijpen, waarbij in feite vier hartafwijkingen in één:

• Een grote ventrikel septum defect (VSD)
• Pulmonale Stenose
• Rechter ventrikel hypertrofie
• Een dwingende aorta

Ventrikel Septum Defect

Het hart heeft een binnenwand tussen de twee kamers op de links aan de zijkant (linker atrium & linker ventrikel) van de twee kamers op de rechterkant (rechter atrium en rechter ventrikel). Deze wand wordt een septum genoemd en voorkomt dat zuurstofrijk bloed zich vermengt met gedeoxygeneerd bloed. Een VSD is een gat in het septum tussen de linker hartkamer (4) en de rechter hartkamer (3). Het gat laat zuurstofrijk bloed uit de linker ventrikel te mengen met zuurstofarm bloed uit de rechter ventrikel, wat resulteert in een gebrek aan zuurstof circuleren door het lichaam.

pulmonale stenose

dit defect impliceert de vernauwing van de pulmonale klep (9), Dit veroorzaakt een obstructie wanneer bloed probeert te stromen van het rechterventrikel (3) naar de longslagader (6) om zuurstof uit de longen te ontvangen. Normaal, zuurstofarm bloed uit de rechter ventrikel stroomt door de longklep en in de longslagader vrij. Van daaruit gaat het bloed naar de longen om zuurstof op te nemen. Bij pulmonale stenose kan de longklep niet volledig open. Zo moet het hart harder werken om bloed door de klep te pompen. Als gevolg hiervan bereikt niet genoeg bloed de longen.

rechterventrikelhypertrofie

met dit defect wordt de spierwand van de rechterventrikel (2) vergroot als gevolg van onderliggende oorzaken die extra stress veroorzaken op dit deel van het hart. Bij TOF gebeurt dit omdat het hart harder dan normaal moet werken om bloed door de vernauwde longklep te bewegen.

overschrijdende Aorta

dit defect treedt op in de aorta (11), de belangrijkste slagader die zuurstofrijk bloed van het hart naar het lichaam voert. In een gezond hart is de aorta aan de linker hartkamer bevestigd, waardoor alleen zuurstofrijk bloed naar het lichaam stroomt. Met TOF wordt de aorta verplaatst tussen de ventrikels en direct over de VSD. Als gevolg hiervan stroomt wat zuurstofarm bloed uit het rechterventrikel (3) direct in de aorta en naar het lichaam voordat het de kans heeft om door de longen te worden geoxygeneerd.

* * sommige baby ‘ s met TOF hebben bijkomende hartafwijkingen, zoals pulmonale atresie. Met dit defect vormt de longklep zich niet goed. In plaats van te openen en te sluiten om bloed van het hart naar de longen te laten reizen, vormt zich een vast vel Weefsel. Hierdoor kan bloed niet via zijn normale route zuurstof uit de longen halen. In sommige gevallen, kleine hoeveelheden bloed kunnen reizen naar de longen via andere natuurlijke passages in het hart en de slagaders.

TOF is een zeer zeldzame congenitale hartafwijking die voorkomt bij ongeveer 1 op de 2000 baby ‘ s en die jongens iets meer treft dan meisjes.