posterieure scleritis

posterieure scleritis wordt gedefinieerd als ontsteking van de sclera posterieure van de ora serrata die zich vaak uitbreidt tot secundaire aaneengesloten oculaire structuren, waaronder het choroïd, het netvlies, de oogzenuw, de extraoculaire spieren en orbitale weefsels.4,8,13,14,25,26 zoals met anterieure scleritis, wordt het Geclassificeerd in diffuse, nodulaire, en necrotiserende varianten1 en kan hetzij in associatie met anterieure ontstekingsziekte in tot 60% van patiënten11 of als geïsoleerde voorwaarde voorstellen. In het laatste scenario kan de diagnose over het hoofd worden gezien, wat gedeeltelijk bijdraagt aan de relatieve zeldzaamheid van posterieure scleritis, die tussen 2% en 7,2% van de patiënten met scleritis in verschillende grote series 1, 2, 12 omvat (tabel 98-1). Het spectrum van systemische ziekte associaties is vergelijkbaar met dat gezien bij anterieure scleritis, zij het met een licht verminderde frequentie, optredend bij ongeveer 29% van de patiënten.11 terwijl posterieure scleritis beide ogen kan betrekken, presenteert het meestal als unilaterale terugkerende ziekte onder vrouwen van middelbare leeftijd. Posterieure scleritis bij kinderen is zeer zeldzaam, maar kan een aparte subgroep van patiënten vertegenwoordigen, verschillend van de volwassen variëteit op basis van geslacht (man), het gebrek aan systemische ziekte associatie, en de schaarste van oculaire bevindingen die meer typisch worden gezien bij volwassenen.

pijn en visusverlies zijn de voornaamste symptomen van posterieure scleritis. Net als bij anterieure scleritis is de pijn kenmerkend ernstig en stralend, maar kan deze verminderd zijn bij patiënten die al behandeld worden voor een systemische bindweefselziekte. Visueel verlies kan mild en corrigeerbaar zijn met de toevoeging van een convexe lens, als gevolg van voorbijgaande verziendheid veroorzaakt door een vermindering van de axiale lengte secundair aan posterieure sclerale verdikking. Aan de andere kant kan matig tot ernstig oncorrigeerbaar visusverlies, dat optreedt bij 17% tot 84% van de patiënten, 2,9 en 12 te wijten zijn aan een verscheidenheid aan presenterende tekenen,waaronder choroïdale plooien en retinale striae,ringvormige ciliochoroïdale loslating, schijf-en maculair oedeem en fundus-of orbitale massalaesies. Deze complicaties kunnen reversibel zijn, met een goede visuele prognose, op voorwaarde dat er een vroege diagnose is en een snelle, geschikte behandeling bij de aanvang. Roodheid is een gemeenschappelijk presenterend teken, vooral wanneer geassocieerd met anterieure scleritis, maar kan subtiel of afwezig in posterieure scleritis presenteren in isolatie. In feite, tot 15% van de patiënten hebben geen fysieke tekenen van posterieure scleritis.Proptosis, het zwellen van het deksel, en pijnlijke beperking van oculaire versies komen niet zelden voor en kunnen de uitbreiding van het ontstekingsproces tot de extraoculaire spieren en/of orbit weerspiegelen.

Fundoscopische bevindingen die de diagnose van posterieure scleritis ondersteunen, omvatten zwelling van de optische schijf, exsudatieve netvliesloslating, choroïdale plooien en, minder vaak, focale subretinale massa-achtige laesies. Hoewel zorgvuldig oculair onderzoek meestal voldoende is om de diagnose te stellen en de verschillende soorten anterieure scleritis te onderscheiden, is hoogwaardige ultrasonografie een essentieel onderzoek in de diagnose van posterieure scleritis omdat het sclerale en choroïdale verdikking en de aanwezigheid van oedeem in de ruimte van de pen aantoont, de zogenaamde ” T ” sign28-30 (Fig. 98-7). De combinatie van zowel A-als B-scanmodaliteiten levert de nuttigste resultaten op in het onderscheiden van niet alleen diffuse vorm nodulaire posterieure scleritis, maar ook posterieure scleritis in het algemeen van orbitale, choroïdale en retinale pathologie die het klinisch kan nabootsen.2 hoewel niet zo gevoelig als echografie in het detecteren van veranderingen in oog-wanddikte, computertomografie (CT) is essentieel in het uitsluiten van orbitale ontstekingsziekte, tumoren, schildklier oogziekte, en sinusziekte, en in het identificeren van patiënten met posterieure scleritis met uitbreiding van het ontstekingsproces in aangrenzende oculaire structuren.Magnetische resonantiescanning met gadolinium kan scleraal onderscheiden van choroïdale verdikking, wat van waarde kan zijn bij patiënten met choroïdale loslating.32 ook, FA kan choroïdale plooien markeren, onthullen neurosensorische retinale en pigment epitheliale detachementen, schijf oedeem, en cystoïde maculair oedeem, en dienen om de differentiële diagnose te verduidelijken.

gezien het zeer gevarieerde spectrum van tekenen en symptomen is de differentiële diagnose van posterieure scleritis breed en mogelijk verwarrend, en kan deze waarschijnlijk het best worden beschouwd in de context van verschillende presentatiepatronen.2,8,11 Foster & Sainz de la Maza2 hebben drie van dergelijke patronen voorgesteld: (1) presentaties gedomineerd door tekenen van proptosis, chemose, lid zwelling, en beperking van extraoculaire motiliteit suggestieve van een orbitaal proces; (2) orbitale, choroïdale, en retinale pathologie produceren tekenen van een omschreven fundus massa laesie of choroïdale plooien; en (3) sereuze loslating van het choroïd, ciliaire lichaam, en neurosensorische retina, optische schijf zwelling, en maculair oedeem (tabellen 98-2 tot 98-4).

Acute diffuse idiopathische orbitale inflammatoire ziekte, orbitale tumoren en schildklier oftalmopathie kunnen niet alleen optreden met proptosis, conjunctivale chemose, zwelling van het deksel en beperkte extraoculaire versies, maar ook met choroïdale plooien en schijfoedeem. Differentiatie van posterieure scleritis die zich heeft uitgebreid tot aangrenzende orbitale structuren vereisen zorgvuldige geschiedenis en onderzoek samen met de bevindingen op echografie, CT, en magnetic resonance imaging (tabel 98-2). Bovendien kunnen deze entiteiten, samen met sphenoïde sinusitis en demyeliniserende oogzenuwlijden, zich ook presenteren met acuut pijnlijk visusverlies en moeten ze in overweging worden genomen bij de differentiële diagnose van posterieure scleritis.

nodulaire posterieure scleritis kan zich voordoen als een afgebakende subretinale massa laesie die moet worden onderscheiden van primaire en secundaire choroïdale neoplasmata (tabel 98-3). Choroïdaal melanoom wordt klinisch onderscheiden van de vrij uniforme kleur van het pigmentepitheel boven een sclerale massa in posterieure scleritis door de typische aanwezigheid van hyperpigmentatie of hypopigmentatie (amelanotisch melanoom) van de laesie, boven Oranje lipofuscin pigment, en de zeldzame bevinding van choroïdale plooien.33 Voorts kan echografie bevindingen onthullen die kenmerkend zijn voor choroïdaal melanoom, waaronder lage interne reflectiviteit, choroïdaal uitgraven, akoestische holte en orbitale schaduw, samen met de afwezigheid van retrobulbaire oedeem. Omschreven choroïdale hemangiomen zijn meestal roze-oranje van kleur, display uniform hoge interne reflectiviteit en de afwezigheid van choroïdale opgraving of retrobulbar oedeem op echografie, en laat vroege hyperfluorescentie van grote onregelmatige choroïdale vaten voorafgaand aan het vullen van de retinale vaten met progressieve lekkage op FA. Metastatische tumoren aan de choroid kan presenteren als een unilaterale choroïdale massa laesie met of zonder bovenliggende subretinale vloeistof of choroïdale plooien, maar zijn meestal gelig of amelanotisch en hebben geassocieerd hyperplastische pigment epitheliale mottling. Weer, echografie onthult een choroïdale massa met matige tot hoge interne reflectiviteit en de afwezigheid van retrobulbaire oedeem, choroïdale opgraving, akoestische holheid, of orbitale schaduw – bevindingen typisch gezien met posterieure scleritis en choroïdale melanoom respectievelijk.

choroïdale plooien, hoewel een prominente bevinding bij posterieure scleritis, worden variabel gevonden bij patiënten met primaire of secundaire choroïdale tumoren, orbitale tumoren, idiopathische orbitale ontsteking en schildklier oftalmopathie (Fig. 98-8). Andere entiteiten die zich kunnen presenteren met choroïdale plooien zijn oculaire hypotonie, papilledeem en choroïdale neovascularisatie, evenals na sclerale knikoperatie voor netvliesloslating.

differentiële diagnostische overwegingen bij patiënten met posterieure scleritis met ringvormige ciliochoroïdale loslating en/of sereuze loslating van de neurosensorische retina omvatten uveale effusie syndroom, Vogt–Koyanagi–Harada (VKH) syndroom en idiopathische centrale sereuze chorioretinopathie (tabel 98-4). Choroïdale loslating, vaak met bijbehorende sereuze netvliesloslating, kan ook worden gezien in choroïdaal melanoom, metastatische choroïdale tumoren, en als een complicatie van hypotonie na intraoculaire chirurgie of netvliesloslating. Uveale effusie syndroom is verschillend van posterieure scleritis in die zin dat het meestal bilateraal presenteert, is unaccompanied door pijn of anterieure scleritis, uveïtis afwezig is, en er is een karakteristieke hyperpigmented Patroon (leopard vlekken) naar het retinale pigment epitheel (RPE) met duidelijke subretinale vloeistof.34 FA vertoont langzame choroïdale perfusie met langdurige choroïdale hyperfluorescentie en, veel minder vaak, focale lekken uit de RPE.35 ondanks het feit dat beide entiteiten soortgelijke ultrasonografische bevindingen kunnen delen, kan de aanwezigheid van nanoftalmos of retrobulbaire oedeem dienen om respectievelijk uveale effusie syndroom en posterieure scleritis te onderscheiden. Tot slot, in tegenstelling tot posterieure scleritis, uveale effusie syndroom reageert niet op systemische steroïden.

posterieure scleritis en VKH kunnen beide aanwezig zijn met exsudatieve maculaire loslating, ciliochoroïdale loslating, anterieure en posterieure uveïtis, schijfoedeem, troebele subretinale vloeistof en multifocale, splinterlekken ter hoogte van de RPE op FA. Echter, VKH is meestal een bilaterale ziekte, met patiënten met begeleidende integumentaire bevindingen (vitiligo, poliose, en alopecia), neuromeningeale symptomen (tinnitus, dysacusus, ataxie, verwarring, en focale neurologische gebreken), en onderscheidende etniciteit (oosterse, donker gepigmenteerde individuen). Ultrasonografische analyse kan onthullen diffuse choroïdale verdikking en exsudatieve netvliesloslating in beide entiteiten; echter, in VKH, de choroïdale verdikking is van lage interne reflectiviteit en retrobulbar oedeem is afwezig. Exsudatieve maculaire loslating, en, minder vaak, bulleuze sereuze netvliesloslating zijn goed beschreven kenmerken van idiopathische centrale sereuze chorioretinopathie; echter, in tegenstelling tot posterieure scleritis, noch de oculaire bevindingen van uveïtis, anterieure scleritis, en disc oedeem, noch de ultrasonografische kenmerken van sclerochoroidal verdikking of retrobulbar oedeem zijn kenmerkend voor deze entiteit.Het is bekend dat systemische steroïden het verloop van idiopathische centrale sereuze chorioretinopathie verergeren, terwijl ze de resolutie van sereuze netvliesloslating bij posterieure scleritis versnellen.

naast posterieure scleritis worden schijf-en maculair oedeem gezien onder een lange lijst van infectieuze en inflammatoire uveitiden en kunnen intraoculaire chirurgie compliceren.Een grondige oogheelkundige en medische geschiedenis, overzicht van systemen, gericht laboratorium, en ondersteunende beeldvormingsstudies zijn essentieel in het onderscheiden van posterieure scleritis van deze entiteiten.

ten slotte dienen, net als bij anterieure scleritis, gemaskerde syndromen te worden overwogen bij de differentiële diagnose, vooral in atypische gevallen van posterieure scleritis of in gevallen die onvolledig reageren op een geschikte therapie. Naast de reeds genoemde primaire en gemetastaseerde choroïdale neoplasmata, kan primair oculair–entraal zenuwstelsel lymfoom posterieure scleritis36 nabootsen, terwijl mucosaal geassocieerd lymfoïde weefsel (MALT) lymfoom zich vermomt als anterieure scleritis.37