Articles

Osteitis deformans (botziekte van Paget)

De roentgenoloog en de orthopedist zijn zo vertrouwd met het radiologische beeld van osteitis deformans dat de diagnose in de meeste gevallen gemakkelijk kan worden gesteld aan de hand van de film. Het doel van deze mededeling is de microscopische kenmerken van de ziekte te beoordelen en de conventionele histologische en microradiografische verschijningen te correleren. De weinige gerapporteerde microradiografische studies (2, 11) hadden alleen betrekking op de volledig ontwikkelde ziekte van Paget.

sinds de oorspronkelijke beschrijving (1, 8, 12, 13) van osteïtis deformans, zijn de histologische aspecten ervan beschreven door Schmorl (10), Knaggs (7) en Jaffe (5). De klassieke morfologische verschijning is dat “waarin minuscule fragmenten van lamellair Bot in elkaar passen als een zeer onregelmatig mozaïek met weinig neiging voor de botfragmenten worden gerangschikt over vaten om Haversiaanse systemen te vormen” (5).

materialen en onderzoeksmethode

veertien specimens (5 opperarmbeen, 6 tibiae, 1 dijbeen, 1 schedel en 1 iliacekam) waren beschikbaar voor onderzoek. Vijf exemplaren (4 opperarmbeen en dijbeen) werden verwijderd uit geamputeerde ledematen waarin kwaadaardige veranderingen hadden plaatsgevonden. In 2 gevallen werden monsters van voldoende grootte verkregen bij necropsie en de overige 7 werden verwijderd tijdens de operatie voor enige complicatie van osteïtis deformans of om maligniteit uit te sluiten.

blokken bot 1 × 2 cm. werden verwijderd uit het specimen met een kopzaag, en secties werden gesneden uit deze op een freesmachine voor microradiografie. Deze secties waren 150 micra dik en werden verder gemalen door middel van vorst (3) tot een dikte van 75 micra of minder. Twee exemplaren werden ingebed in methylmethacrylaat zodat ze konden worden gemalen tot een dikte van minder dan 50 micra. Monsters die aan microradiografie moesten worden onderworpen, werden opgeslagen in absolute alcohol om ontkalking te voorkomen.

het grotere blok werd zodanig gemarkeerd dat na ontkalking in mierenzuur de bereide histologische monsters zodanig konden worden verdeeld dat zij van de met microradiografie onderzochte delen slechts door de dikte van de zaagsnede konden worden gescheiden. Na ontkalking werd het grote blok ingebed in paraffine, verdeeld en bevlekt met hematoxyline en eosine. Gepolariseerd licht werd gebruikt om Onbevlekte secties te bestuderen; bovendien werden de secties onderzocht door microradiografie ontkalkt en vervolgens bestudeerd onder gepolariseerd licht. De technieken waren identiek aan de methoden die we eerder hebben gerapporteerd (6).

classificatie van morfologische bevindingen

gemakshalve hebben we de morfologische bevindingen in drie typen ingedeeld.de eerste is de sclerotische ziekte van Paget, die door Jaffe “volledig ontwikkelde osteïtis deformans” wordt genoemd.”De roentgenoloog herkent dit als het meest voorkomende type (Fig. 1, onder a).

de tweede is vroege of porotische osteitis deformans, meestal radiologisch erkend als een vroege vorm van de ziekte (10). Jaffe verwees naar de nieuwe osseous trabeculae van dit type als bindweefsel bot (Fig. 1, onder b).

de derde vorm die we liever “presarcomatous osteitis deformans” noemen.”