21-letni mężczyzna z bólem w prawej klatce piersiowej, dusznością podczas wysiłku i krwawym wysiękiem opłucnowym | klatką piersiową
dyskusja
do najczęstszych przyczyn krwawego wysięku opłucnowego należą guzy, mięsaki, zatorowość płucna, uraz ściany klatki piersiowej/przepony/płuc/śródpiersia, Zaburzenia krwawienia i dziedziczna krwotoczna teleangiektazja, osteochondroma żeber itp. Wcześniej nie odnotowano krwawego wysięku opłucnowego spowodowanego naczyniakiem domięśniowym.
naczyniak krwionośny jest rzadką wrodzoną łagodną zmianą chorobową i uważa się, że jest związana z zaburzeniem równowagi czynników proangiogennych i inhibitorów angiogenezy.1 2 około 80-90% naczyniaków rozwija się przed 30 rokiem życia, a choroba występuje u obu płci. Naczyniak ściany klatki piersiowej jest rzadki i może być klasyfikowany jako naczyniak domięśniowy klatki piersiowej. Można go łatwo błędnie zdiagnozować, a diagnozy różnicowe obejmują tłuszczak, tłuszczak naczyniowy, ropień, krwiak i nowotwory złośliwe.3
rozpoznanie naczyniaka krwiaka zależy przede wszystkim od badań obrazowych i patologicznych. Najczęściej stosowane badania obrazowe obejmują CT i MRI; angiografia i MRI są najważniejszymi metodami diagnozowania naczyniaka.5 obraz MRI może ujawnić domięśniowo nieregularną masę o natężeniu obrazu ważonym T1 równym lub nieco wyższym niż w mięśniu szkieletowym.
powikłania naczyniaka domięśniowego zależą od jego wielkości, lokalizacji wzrostu i tempa wzrostu. Powikłania obejmują owrzodzenia (rozpad skóry), które mogą krwawić lub zarazić się; niedrożność funkcji życiowych, takich jak wzrok, słuch lub oddychanie, jeśli naczyniak krwionośny domięśniowy uciska nerw, ścięgno i inne tkanki; oraz, bardzo rzadko, krwawienie wewnętrzne lub niewydolność serca o dużej mocy wyjściowej wynikająca z naczyniaka krwiaka w narządzie wewnętrznym. Naczyniak domięśniowy głowy i szyi może wywoływać zniekształcenia rysów twarzy, co doprowadzi do powikłań psychospołecznych.
leczenie naczyniaka krwiaka powinno być zindywidualizowane, w zależności od lokalizacji masy guza, głębokości jego nacieku oraz wieku i wymagań kosmetycznych pacjenta. Zaleca się kompleksowe strategie leczenia, w tym krioterapię suchym lodem, radioterapię, leczenie steroidami, wstrzyknięcie środka stwardniającego, podwiązanie naczyń, zator naczyniowy i wycięcie chirurgiczne.
zwyrodnienie naczyniaka krwiaka domięśniowego zwykle nie występuje, a miejscowy odsetek nawrotów jest wysoki, dlatego optymalnym leczeniem jest ekstrakcja masy guza w znacznym stopniu, aby upewnić się, że nie ma resztek tkanki nowotworowej.
Nasz pacjent miał naczyniaka krwiaka domięśniowego w prawej ścianie klatki piersiowej, który zniszczył środkową dolną część prawej łopatki i prawe pierwsze do czwartego żebra. Podczas gdy ściany klatki piersiowej naczyniaki domięśniowe często powodują ból w klatce piersiowej i masę w klatce piersiowej, zazwyczaj nie powodują krwawego wysięku opłucnowego, jak widać w tym przypadku. Według naszej wiedzy jest to pierwszy przypadek krwawego wysięku opłucnowego związanego z naczyniakiem domięśniowym